顱咽管瘤是什么？顱咽管瘤是一種少見的國際衛(wèi)生組織一級下丘腦/垂體腦腫瘤，發(fā)病率為百萬分之零點五至二點五。兒童約占這些病例的30-50%，兒童及成人顱咽管瘤是鞍區(qū)、鞍上及鞍旁少見的胚胎性腫瘤。生存率很高，但腫瘤部位和治療后遺癥，包括內(nèi)分泌缺陷、視力障礙、代謝并發(fā)癥、認(rèn)知和心理缺陷，都會嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量。

　　顱咽管瘤有哪些危害？

　　顱咽管瘤可以在任何年齡發(fā)現(xiàn)，并且雙峰年齡分布已被報道，一個高峰期在5-9歲的兒童和另一個在55-69歲的成年人。雖然在組織學(xué)上是良性的，但腫瘤往往生長迅速，對周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害，如視覺器官、垂體和下丘腦。顱咽管瘤幸存者的生活質(zhì)量受到大量長期疾病的嚴(yán)重?fù)p害，包括內(nèi)分泌疾病、視力缺陷、下丘腦損傷和認(rèn)知功能受損。另一種常見和令人不安的發(fā)病率是下丘腦肥胖，它表明患有腫瘤或下丘腦區(qū)域病變的患者體重迅速和急劇增加。下丘腦肥胖不僅增加了代謝和心血管疾病的風(fēng)險，而且還導(dǎo)致過高的發(fā)病率和死亡率。

　　CP的生長緩慢，但是它們的位置使得它們在診斷時變大，從上向后延伸到三腦室和下丘腦，從上向前壓迫視覺通路，從下向下壓迫垂體，損害其功能。堅持這些關(guān)鍵結(jié)構(gòu)往往限制了外科醫(yī)生完全切除病變的能力，使患者面臨復(fù)發(fā)的?？偟?年生存率很高(91-大概率)。不幸的是，嚴(yán)重的神經(jīng)內(nèi)分泌后遺癥、社會和身體機能受損以及對全部患者的生活質(zhì)量(QoL)產(chǎn)生負(fù)面影響的發(fā)病率同樣很高。高發(fā)病率后，完整的手術(shù)切除報告，因此，范式的變化，以次全切除腫瘤塊現(xiàn)已提出。由于CP經(jīng)常復(fù)發(fā)，術(shù)后定期隨訪已經(jīng)成為標(biāo)準(zhǔn)治療的一部分。

　　成人顱咽管瘤有哪些危害？

　　顱咽管瘤在成人和兒童中表現(xiàn)癥狀有所差異，在成年人中，較常見的癥狀包括視力障礙(40-84%)、頭痛(56%)、女性月經(jīng)不調(diào)(57%)、能量喪失(32-48%)、惡心和嘔吐(26%)、嗜睡(26%)和體重增加(13-15%)。從初始癥狀到診斷的時間段與腫瘤大小、下丘腦受累、功能能力或生存率無關(guān)。

　　顱咽管瘤的長期發(fā)病率與原發(fā)性或復(fù)發(fā)性腫瘤對關(guān)鍵神經(jīng)元結(jié)構(gòu)的損害以及治療干預(yù)的不良反應(yīng)有關(guān)。在下丘腦受累的情況下，長期結(jié)果顯示特別差，降低20年OS率和這些患者的生活質(zhì)量。

　　73%的成年人至少有一個下丘腦-垂體軸缺陷。如表1所示，初始治療后，內(nèi)分泌缺陷的患病率從單一激素不足到全垂體功能減退增加，幾乎全部患者都有這種情況，需要內(nèi)分泌學(xué)家的終身隨訪。

　　61%的成年人在接受CP治療后出現(xiàn)全垂體功能減退，較常見的是影響促性腺激素軸。高達(dá)69.6%的患者術(shù)后出現(xiàn)中樞尿崩癥。適當(dāng)?shù)臅r間和劑量的糖皮質(zhì)激素，甲狀腺素，性類固醇和ADH是必不可少的。關(guān)于生長激素替代，觀察性研究表明，在成人發(fā)病的CP中生長激素替代并不增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險。需要由內(nèi)分泌學(xué)家進(jìn)行終身監(jiān)測。

　　下丘腦后部區(qū)域的損傷導(dǎo)致下丘腦肥胖(HO)，其發(fā)生在40-66%的兒童發(fā)作性CP患者中，并且對結(jié)果有影響。特別是術(shù)前病變，包括下丘腦背側(cè)區(qū)域和下丘腦背內(nèi)側(cè)核在手術(shù)后一年快速和病理性體重增加的風(fēng)險高，有時在手術(shù)前幾個月開始。手術(shù)后尿崩癥被發(fā)現(xiàn)是下丘腦發(fā)展的一個內(nèi)分泌標(biāo)志

　　增強HO的主要機制是迷走神經(jīng)介導(dǎo)的高胰島素血癥，損害或損害對瘦素，胰島素和生長素釋放肽的攝食相關(guān)信號的敏感性，改變能量消耗，降低褪黑激素水平，增加白天嗜睡和減少體力活動。根據(jù)一些個人經(jīng)驗或系列病例報告，中樞神經(jīng)系統(tǒng)刺激劑，生長抑素類似物，甲狀腺激素的超生理劑量，下丘腦、后腦和減肥手術(shù)完整患者的GLP-1 RA被認(rèn)為是成年人群的潛在治療策略。早期參與營養(yǎng)師，心理學(xué)家和物理治療師通過提供個人生活方式和飲食建議可以減少HO的加重。醫(yī)護人員應(yīng)定期探訪診所，密切監(jiān)察病人的體重發(fā)展，并為病人提供支援。不幸的是，迄今為止，沒有任何HO治療方案被證明是合適的

　　成人CP患者描述的生活質(zhì)量損害主要是由于一般和身體的疲勞，心理狀況和身體的流動性。據(jù)報道，年輕人在社交方面也存在社會隔離和困難。成人發(fā)病患者的抑郁評分也比兒童發(fā)病患者差。生活質(zhì)量下降的主要獨自評估因素是視野缺陷、女性性別、反復(fù)手術(shù)。

      如何治療顱咽管瘤？

     　顱咽管瘤手術(shù)治療有多種手術(shù)入路，入路的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、生長部位、腫瘤的鈣化程度、接近腦脊液通路的便利程度來決定。INC德國巴特朗菲教授會根據(jù)患者具體情況選擇創(chuàng)傷小、預(yù)后好的手術(shù)入路，這也是能做到手術(shù)順利全切的重要原因。

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• 更新時間：2022-07-19 17:50:08

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