成人顱咽管瘤能完全根治嗎？
發(fā)布時間：2022-10-16 17:17:19 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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顱咽管瘤(CPs)是生長緩慢的良性顱內(nèi)腫瘤，位于鞍區(qū)-鞍上區(qū)。雖然已知死亡率低，但它們的位置和與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系導(dǎo)致患者有明顯的神經(jīng)、內(nèi)分泌和視覺共病。這種腫瘤的侵襲性使得完全切除成為一個挑戰(zhàn)，并有助于其復(fù)發(fā)
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顱咽管瘤(CPs)是生長緩慢的良性顱內(nèi)腫瘤，位于鞍區(qū)-鞍上區(qū)。雖然已知死亡率低，但它們的位置和與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系導(dǎo)致患者有明顯的神經(jīng)、內(nèi)分泌和視覺共病。這種腫瘤的侵襲性使得完全切除成為一個挑戰(zhàn)，并有助于其復(fù)發(fā)。此外，這些腫瘤呈雙峰分布，接受手術(shù)治療，隨后接受其他輔助治療，如聚焦放射治療，如伽瑪?shù)?。外科技術(shù)、成像工具和器械的進步已經(jīng)導(dǎo)致了使用內(nèi)窺鏡技術(shù)的外科手術(shù)的發(fā)展，通過放射療法治療殘余成分以靶向殘余腫瘤。分子生物學(xué)的進展已經(jīng)闡明了涉及腫瘤發(fā)展和復(fù)發(fā)的主要途徑，但是目前，隨著疾病和腫瘤的發(fā)展，除了手術(shù)、放射和內(nèi)分泌管理之外，沒有向患者提供其他治療。
CPs占成人全部原發(fā)性腦內(nèi)腫瘤的1%,在兒童中高達15%。這些腫瘤的發(fā)病率為每年每100，000名居民0.18例。病理學(xué)家雅各布·厄德海姆的一個描述，在1904年將這些腫瘤描述為“垂體導(dǎo)管腫瘤”，隨后哈維·庫欣將這些腫瘤描述為CPs。CPs是良性腫瘤，被國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)分類為I級，發(fā)生于鞍區(qū)-鞍旁區(qū)。盡管CPs在組織學(xué)上是非惡性的，但完全切除是有挑戰(zhàn)性的，因為它接近和侵入鄰近的神經(jīng)組織，包裹主要的脈管系統(tǒng)，并涉及下丘腦和垂體。盡管5年生存率接近大概率,但復(fù)發(fā)率和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率很高，這損害了日常功能。盡管在美國不存在性別或種族差異，但黑人患者患顱咽管瘤的相對風(fēng)險較高。
外科管理
手術(shù)切除后放療仍然被認(rèn)為是顱咽管瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。除了提供癥狀的快速緩解，外科手術(shù)允許組織收集用于組織學(xué)診斷。
雖然腫瘤切除的目標(biāo)是全切，但腫瘤切除的范圍是根據(jù)患者因素、腫瘤范圍和鄰近神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的侵襲性來規(guī)劃的，以避免腫瘤復(fù)發(fā)。外科次全切除術(shù)(STR)是一種替代方法，有時也是優(yōu)選方法，因為5年無進展生存率為90%,并發(fā)癥比完全切除術(shù)少。仍然需要具有更高療效和更少術(shù)后不良并發(fā)癥的替代治療。
在加利福尼1980年至2009年間接受治療的隊列中，Schoenfeld及其同事顯示，與STR和放療(PFS；p=0.544，OS；p=0.735).他們還表明，單獨使用STR與單獨使用GTR或STR加放療相比，存活率較低。就共病而言，與STR相比，GTR與較高的神經(jīng)系統(tǒng)(全垂體功能減退~55%對~27%)和內(nèi)分泌系統(tǒng)(糖尿病~57%對~14%)并發(fā)癥相關(guān)。Zacharia等人通過分析監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)項目數(shù)據(jù)庫，在2004年至2008年間分析的644名患者中，顯示STR和放療比GTR加放療更好地控制了疾病。有趣的是，他們還發(fā)現(xiàn)黑人患者比白人患者發(fā)病率更高，疾病控制更差，存活率更低。Sadashivam在2020年描述了2001年至2013年間手術(shù)的95名成人的次全切除和總?cè)谐念愃崎L期視覺、內(nèi)分泌和下丘腦結(jié)果。當(dāng)伴有放療時，他們發(fā)現(xiàn)STR組的腫瘤控制得更好[48].對于復(fù)發(fā)性腫瘤，應(yīng)謹(jǐn)慎考慮重復(fù)手術(shù)，因為并發(fā)癥風(fēng)險高，且腫瘤識別面臨相關(guān)挑戰(zhàn)。
當(dāng)垂體受累，腫瘤細(xì)胞浸潤垂體柄時，全切是較佳選擇。相反，當(dāng)沒有被腫瘤浸潤時，較好保留腫瘤蒂。保留垂體柄不會改變復(fù)發(fā)率，但可以減少術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙。對成年患者的多項研究表明，應(yīng)該保留垂體柄，因為它可以減少內(nèi)分泌副作用。對兒童來說，較好將腺體連同腺體柄一起完全切除，因為這種結(jié)構(gòu)對內(nèi)分泌功能的恢復(fù)沒有作用。然而，對這兩種人群都沒有既定的指導(dǎo)方針。外科技術(shù)的發(fā)展帶來了更好的可視性，由于腫瘤的位置，主要在鞍區(qū)/鞍上區(qū)，內(nèi)窺鏡成像和內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)手術(shù)(EES)比傳統(tǒng)的經(jīng)顱方法(TCA)顯示出更好的結(jié)果。與縱裂入路相比，內(nèi)鏡下經(jīng)蝶入路可獲得更好的全切率，腫瘤殘留更少，同時降低了發(fā)病率和死亡率。李等在復(fù)發(fā)性顱咽管瘤中對此進行了研究。然而，一些學(xué)者展示了關(guān)于EES的有爭議的發(fā)現(xiàn)。在一項對47名患者的前瞻性研究中，Marx等人發(fā)現(xiàn)EES和TCA患者的前顱底生活質(zhì)量問卷評估的生活質(zhì)量和嗅覺功能沒有差異。他們描述了在治療鞍上顱咽管瘤時，EES組的腦脊液漏發(fā)生率高于TCA組(分別為29%和15%),并報告了相同組中較高的視力結(jié)果和較低的垂體缺陷[56].其他研究報告了EES術(shù)后出血和垂體膿腫的并發(fā)癥。
在11名患者的病例系列中，Rahmathulla和Barnett描述了微創(chuàng)技術(shù)的結(jié)果，包括鉆孔抽吸術(shù)、Ommaya儲庫放置、腦室腹膜分流術(shù)結(jié)合伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科和調(diào)強放射治療(GKRS/IMRT)治療CPs。他們發(fā)現(xiàn)術(shù)后視覺效果更好，并發(fā)癥發(fā)生率更低，圍手術(shù)期無發(fā)病率和死亡率，住院時間更短。
結(jié)論
顱咽管瘤是生長緩慢的腫瘤，由于治療前后可能出現(xiàn)長期的身體和心理并發(fā)癥，需要多學(xué)科團隊進行治療。隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，顱咽管瘤的治療將更加注重靶向治療，以減少長期后遺癥。
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- 更新時間：2022-10-16 17:15:03
