顱咽管瘤占兒童腫瘤的5-10%，盡管其組織學(xué)特征是良性的，但由于其與鄰近神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的關(guān)鍵解剖關(guān)系以及手術(shù)切除可能帶來的發(fā)病率，其臨床過程可能是惡性的。顱咽管瘤是由腺樣體發(fā)育過程中胚胎發(fā)育后的咽部上皮異位殘余物引起的，呈掌狀鱗狀上皮。由于該上皮的分泌特性，顱咽管瘤的大部分有囊性部分，含有分泌液、膽固醇結(jié)晶和上皮細胞[1]。腫瘤的囊性部分可利用化療和放療藥物，以控制實體瘤，減少其囊性部分的體積，其主要目的是延緩小兒的手術(shù)治療，從而使患者有一個盡可能正常的構(gòu)建發(fā)展?；熀头暖熌覂?nèi)制劑的作用機制尚不清楚。有趣的是，到目前為止，只有少數(shù)研究涉及囊液的分子表征。我們已經(jīng)開始了一項旨在表征囊性顱咽管瘤的蛋白質(zhì)/肽含量的研究，以獲得有關(guān)囊腫形成的分子發(fā)病機制以及囊內(nèi)干擾素α（INF-α）施用過程中和施用后其液體含量的變化的信息。分析采用高效液相色譜-電噴霧離子阱質(zhì)譜（HPLC ESI-MS）進行。在這份初步報告中，我們描述了6名囊性顱咽管瘤患兒中α-防御性1-3的水平，以及其中3名患兒在囊腔內(nèi)給予INF-α后的變化。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團成員教授、國際小兒神經(jīng)外科學(xué)會前主席、國際兒童顱底學(xué)會創(chuàng)始人及主席意大利Concezio Di Rocco教授在其論文《The role of inflammation in the genesis of the cystic component of craniopharyngiomas》中分析了6名囊性顱咽管瘤患者（其中3人接受了口內(nèi)干擾素-α治療）囊液中含有的酸性可溶性蛋白。進行了高效液相色譜電噴霧電離質(zhì)譜分析。有趣的是，臨床患者的療效與α-防御素1-3量的逐漸減少有很好的相關(guān)性。要確定這些分子在顱咽管瘤發(fā)病過程中的作用，還需要進一步的研究，確認干擾素-α的抗腫瘤活性的合適性。

　　顱咽管瘤囊內(nèi)治療的較新經(jīng)驗是基于INF-α的使用。這種化療藥物通常用于治療鱗狀細胞癌。較近一項關(guān)于使用INF-α治療顱咽管瘤的研究表明，可能是誘導(dǎo)的細胞凋亡的作用。INF-α屬于具有抗增殖和免疫調(diào)節(jié)功能的蛋白質(zhì)家族，但它在許多惡性疾病如白血病和實體瘤中被用作抗腫瘤劑 。這種化療藥可能對腫瘤細胞有直接和間接的影響，直接作用包括細胞毒和免疫調(diào)節(jié)功能，但它可作為許多惡性疾病的抗腫瘤劑，如白血病和實體瘤。直接作用包括細胞毒性、誘導(dǎo)細胞分化和部分控制腫瘤增殖。間接作用包括刺激不同的免疫功能（T淋巴細胞、NK細胞和巨噬細胞的參與），控制腫瘤血管擴張，產(chǎn)生干擾腫瘤生長因子及其細胞粘附分子的細胞因子。此外，這些間接作用在鱗狀細胞癌中尤為，其中INF-α和視黃酸代表了良好的治療候選物?；谶@些理由，Cavalheiro等較近提出利用INF-α治療囊性顱咽管瘤。這些作者將其成功的臨床經(jīng)驗證明了顱咽管瘤大小的縮小是由FasL介導(dǎo)的凋亡途徑的激活。然而，INF-α的作用機制仍在爭論中：在臨床腫瘤學(xué)中使用INF-α確實一般是基于利用其抗增殖、促凋亡和抗血管生成的活性，而不是較近描述的對免疫細胞的作用。本研究中觀察到的αdefensins的減少，可能來自于對顱咽管瘤囊腫鱗狀上皮細胞的直接抗腫瘤作用，降低了它們的分泌活性，也可能來自于它對先天性免疫系統(tǒng)細胞招募的免疫調(diào)節(jié)作用，還可能來自于它的抗血管生成活性或上述機制的組合。無論如何，有趣的是，我們觀察到的3例患者的臨床良好效果與α-防御素1-3量的逐漸減少有關(guān)。需要更多的病例來證實這種關(guān)系，相反，在囊性腫瘤對干擾素-α治療沒有反應(yīng)的受試者中沒有這種相關(guān)性。

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• 更新時間：2020-10-26 11:40:32

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