顱咽管瘤是一種良性腫瘤，約占兒童腦瘤的5%。典型的治療方法是切除，盡管由于其侵襲性傾向和接近視交叉和垂體柄，切除常具有挑戰(zhàn)性。而且盡管采取了切除治療，但復(fù)發(fā)率高達(dá)20%-70%。

　　顱咽管瘤病史

　　這是一個23個月大的女嬰，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、易怒、嘔吐，并伴有梗阻性腦積水，3厘米高的鞍上腫塊累及三腦室前部，雙側(cè)門羅孔梗阻。她接受了雙側(cè)外腦室引流術(shù)，隨后又接受了右額顳開顱術(shù)，以切除顱咽管瘤。術(shù)中腫物附著于垂體柄和視交叉的近端。腫塊延伸到三腦室，在那里它分別與穹窿的背-腹邊界和下丘腦的內(nèi)窺鏡切除。術(shù)后影像顯示無殘余疾病。5歲時，她再次接受了開顱手術(shù)以切除局部復(fù)發(fā)。她的病情一直控制得很好，直到8歲時再次出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。她隨后接受了5400立方gy的外束放射治療，出現(xiàn)了垂體機(jī)能減退和視神經(jīng)萎縮。

　　局部復(fù)發(fā)

　　這名患兒于14歲時接受腦部MRI檢查，結(jié)果顯示術(shù)后鞍區(qū)變化穩(wěn)定，左側(cè)側(cè)腦室有一個1.2 cm的囊腫。在未增強(qiáng)的t1加權(quán)像上發(fā)現(xiàn)了高強(qiáng)度信號，可能反映了在給予造影劑后進(jìn)一步增強(qiáng)的蛋白質(zhì)物質(zhì)(圖1)。

圖1:軸位(左)和冠位(右)T1加權(quán)mri增強(qiáng)顯示1.2 cm高強(qiáng)度病變，累及左側(cè)腦室體，并伴有脈絡(luò)膜叢。

　　病人被送往手術(shù)室里內(nèi)鏡切除,術(shù)中發(fā)現(xiàn)的腦室腦瘤含膽固醇結(jié)晶的黃疸液的腦室腫瘤(圖2)。腫瘤囊摘除,并沒有發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤檢查腦室脈絡(luò)叢?；颊哂谛g(shù)后3天出院，并順利康復(fù)。組織學(xué)檢查與造釉性顱咽管瘤一致。通過臨床治療，病人的頭痛得到了緩解。

圖2:術(shù)中左側(cè)腦室內(nèi)的內(nèi)窺鏡照片顯示，圖像下部的黃色腫瘤囊腫，內(nèi)含厚的蛋白質(zhì)膽固醇結(jié)晶。

　　病例總結(jié)

　　良性腫瘤的異位復(fù)發(fā)是少見的，但報告了幾種不同的組織，包括中央神經(jīng)細(xì)胞瘤，脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤，腦膜瘤和垂體腺瘤。本病例是一例顱咽管瘤轉(zhuǎn)移至側(cè)腦室的報告病例。由于脈絡(luò)膜叢的存在以及與初始手術(shù)部位的距離較遠(yuǎn)，使得診斷變得復(fù)雜，包括脈絡(luò)膜叢囊腫、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤或異位顱咽管瘤復(fù)發(fā)。內(nèi)鏡切除術(shù)控制了這一遙遠(yuǎn)的疾病部位，并且沒有新的異位病灶的進(jìn)一步證據(jù)。對異位顱咽管瘤的文獻(xiàn)回顧揭示了幾個趨勢。大多數(shù)報告的病例為男性，并且全部患者都曾做過開顱手術(shù)。盡管39%的病例采用了經(jīng)蝶入路手術(shù)，但至今仍有異位復(fù)發(fā)的報道。大多數(shù)異位病例表現(xiàn)為造釉型組織學(xué)。量化甲基化控制結(jié)合蛋白-1染色對增殖指數(shù)的研究還不能得出明確的結(jié)論。異位復(fù)發(fā)的位置各不相同，但大多數(shù)報告的病例是沿手術(shù)路徑的腫塊，常見的是沿凸性硬膜下、腦側(cè)裂，或經(jīng)小腦幕切口進(jìn)入橋小腦角。與之前的放療沒有明顯的關(guān)聯(lián)。鑒于開顱手術(shù)與異位播種之間的明顯關(guān)聯(lián)，手術(shù)中重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)對手術(shù)走廊的細(xì)致保護(hù)。在適當(dāng)?shù)那闆r下，包括內(nèi)窺鏡經(jīng)顱和經(jīng)蝶竇入路在內(nèi)的其他手術(shù)方法的價值可能較后限制今后異位復(fù)發(fā)。

　　關(guān)于顱咽管瘤的手術(shù)切除，仍有很多需要注意的要點(diǎn)，這要求術(shù)者擁有較為豐富的經(jīng)驗(yàn)和的操作水平，是對于復(fù)發(fā)性顱咽管瘤患者來說，手術(shù)全切可為其降低復(fù)發(fā)率，為患者減輕身體負(fù)擔(dān)，INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員巴特朗菲教授就是這樣一位，他曾為一位中國患者全切顱咽管瘤，且至今未復(fù)發(fā)。國內(nèi)患者可咨詢INC國際教授遠(yuǎn)程視頻咨詢，獲取其咨詢意見。

　?。?a >腦瘤未全切會怎樣？三次手術(shù)四次復(fù)發(fā)，赴德手術(shù)終結(jié)了這場“噩夢”

　　顱咽管瘤患者有可能出現(xiàn)多發(fā)性復(fù)發(fā)，包括異位復(fù)發(fā)，因此需要長期隨訪，同時對不典型的新病灶也有較高的懷疑指數(shù)。此外，考慮到轉(zhuǎn)移性顱咽管瘤的少見性，繼續(xù)報道轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散是必要的，以進(jìn)一步描述危險因素、分子機(jī)制和改進(jìn)手術(shù)方法。

　　參考文獻(xiàn)：Doi： 10.3171 / 2018.4.PEDS18112

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 11:35:43

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