80歲的李奶奶，今年年初開(kāi)始出現(xiàn)短暫視物模糊以及記憶力減退等癥狀，在老伴的陪同下去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)：鞍上區(qū)占位性病變，顱咽管瘤可能性大。眼科檢查后，確實(shí)雙側(cè)視野同側(cè)缺損（左側(cè)），視物模糊。

　　治療過(guò)程：3月25日，在蘇州獨(dú)墅湖醫(yī)院，巴教授順利為李奶奶順利全切手術(shù)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后李奶奶復(fù)視好轉(zhuǎn)，狀態(tài)很好，目前術(shù)后兩周，李奶奶已經(jīng)順利出院。

　　顱咽管瘤(CPs)是生長(zhǎng)緩慢的良性顱內(nèi)腫瘤，位于鞍區(qū)-鞍上區(qū)。雖然已知死亡率低，但它們的位置和與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系導(dǎo)致患者有明顯的神經(jīng)、內(nèi)分泌和視覺(jué)共病。這種腫瘤的侵襲性使得完全切除成為一個(gè)挑戰(zhàn)，并有助于其復(fù)發(fā)。此外，這些腫瘤呈雙峰分布，接受手術(shù)治療，隨后接受其他輔助治療，如聚焦放射治療，如伽瑪?shù)?。外科技術(shù)、成像工具和器械的進(jìn)步已經(jīng)導(dǎo)致了使用內(nèi)窺鏡技術(shù)的外科手術(shù)的發(fā)展，通過(guò)放射療法治療殘余成分以靶向殘余腫瘤。分子生物學(xué)的進(jìn)展已經(jīng)闡明了涉及腫瘤發(fā)展和復(fù)發(fā)的主要途徑，但是目前，隨著疾病和腫瘤的發(fā)展，除了手術(shù)、放射和內(nèi)分泌管理之外，沒(méi)有向患者提供其他治療。

　　CPs占成人全部原發(fā)性腦內(nèi)腫瘤的1%,在兒童中高達(dá)15%。這些腫瘤的發(fā)病率為每年每100，000名居民0.18例。病理學(xué)家雅各布·厄德海姆的一個(gè)描述。在1904年將這些腫瘤描述為“垂體導(dǎo)管腫瘤”，隨后哈維·庫(kù)欣將這些腫瘤描述為CPs。CPs是良性腫瘤，被國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)分類為I級(jí)，發(fā)生于鞍區(qū)-鞍旁區(qū)。盡管CPs在組織學(xué)上是非惡性的，但完全切除是有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)樗咏颓秩豚徑纳窠?jīng)組織，包裹主要的脈管系統(tǒng)，并涉及下丘腦和垂體。盡管5年生存率接近大概率,但復(fù)發(fā)率和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率很高，這損害了日常功能。

　　臨床上，CPs患者通常表現(xiàn)為視力障礙(~80%)、頭痛(~60%)、月經(jīng)不規(guī)律(~60%)、疲勞(~50%)、胃腸異常(~30%)和體重紊亂(~20%)。當(dāng)腫瘤阻礙腦脊液流動(dòng)時(shí)，腦積水表現(xiàn)為頭痛，進(jìn)一步發(fā)展為顱內(nèi)壓升高的癥狀，并且是被證明影響10年總生存率的癥狀之一(伴隨嗜睡、視覺(jué)障礙、視乳頭水腫、腫瘤鈣化和手術(shù)時(shí)粘連),在兒童中更常見(jiàn)。此外，組織學(xué)變異也是存活的決定性因素。正如Wu等人在近期的薈萃分析中所證實(shí)的，造釉細(xì)胞瘤性顱咽管瘤(ACPs)比乳頭狀顱咽管瘤(PCPs)具有更高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和不良預(yù)后，這主要是由于它們的浸潤(rùn)性和鈣化限制了完全切除。

　　手術(shù)切除后放療仍然被認(rèn)為是顱咽管瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。除了提供癥狀的快速緩解，外科手術(shù)允許組織收集用于組織學(xué)診斷。雖然腫瘤切除的目標(biāo)是全切，但腫瘤切除的范圍是根據(jù)患者因素、腫瘤范圍和鄰近神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的侵襲性來(lái)規(guī)劃的，以避免腫瘤復(fù)發(fā)。外科次全切除術(shù)(STR)是一種替代方法，有時(shí)也是優(yōu)選方法，因?yàn)?年無(wú)進(jìn)展生存率為90%,并發(fā)癥比完全切除術(shù)少。仍然需要具有更高療效和更少術(shù)后不良并發(fā)癥的替代治療。

　　當(dāng)垂體受累，腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)垂體柄時(shí)，全切是較佳選擇。相反，當(dāng)沒(méi)有被腫瘤浸潤(rùn)時(shí)，較好保留腫瘤蒂。維持垂體柄不改變復(fù)發(fā)率，但可減少術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙。對(duì)成年患者的多項(xiàng)研究表明，應(yīng)該保留垂體柄，因?yàn)樗梢詼p少內(nèi)分泌副作用。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“顱咽管瘤可以全切嗎？INC巴教授顱咽管瘤手術(shù)病例交流”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/3266.html
• 更新時(shí)間：2023-05-29 17:15:13

• 上一篇：顱咽管瘤復(fù)發(fā)怎么辦？INC國(guó)際神經(jīng)外科巴特朗菲教授顱咽管瘤案例交流
• 下一篇：顱咽管瘤導(dǎo)致的尿崩癥如何治療？