什么是顱咽管瘤？

　　顱咽管瘤是一種良性腫瘤，常常好發(fā)于5-10歲的兒童，成人有時(shí)會(huì)受到影響。

　　顱咽管瘤癥狀有哪些？

　　一般來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤可通過(guò)大腦壓力增加（通常是腦積水）、干擾垂體分泌疾俗、視神經(jīng)受壓或損傷等引起癥狀。

　　大腦壓力增加可能導(dǎo)致頭痛、惡心、嘔吐（是早晨）。垂體受損會(huì)導(dǎo)致荷爾蒙失調(diào)，從而導(dǎo)致口渴和排尿過(guò)多，以及生長(zhǎng)緩慢。當(dāng)視神經(jīng)被腫瘤損害時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)視力問(wèn)題。這些缺陷通常是長(zhǎng)期性的。他們可能會(huì)在手術(shù)切除腫瘤后變得更糟。

　　如何確診顱咽管瘤？

　　一般通過(guò)大腦的CT掃描或MRI掃描、檢查神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或驗(yàn)血測(cè)量激素水平等來(lái)確診為顱咽管瘤。

　　顱咽管瘤怎么治？

　　顱咽管瘤治療的目的是緩解癥狀。通常，手術(shù)已成為顱咽管瘤的主要治療方法。但是，對(duì)于某些人來(lái)說(shuō)，放射治療而不是外科手術(shù)或較小的外科手術(shù)可能是較佳選擇。

　　對(duì)于僅靠手術(shù)無(wú)法完全切除的腫瘤，可使用放射療法。如果腫瘤在CT掃描上具有典型的外觀，那么如果計(jì)劃僅進(jìn)行放射治療，則可能無(wú)需進(jìn)行活檢。立體定向放射外科手術(shù)在一些醫(yī)療中心進(jìn)行?；颊咻^好在有顱咽管瘤治療經(jīng)驗(yàn)的中心治療該腫瘤。

　　顱咽管瘤手術(shù)難度大嗎？

　　顱咽管瘤的優(yōu)選治療是通過(guò)手術(shù)較大限度地提高腫瘤切除率，盡量不影響患者的長(zhǎng)期功能。但一直以來(lái)，顱咽管瘤手術(shù)也面臨著一系列挑戰(zhàn)。

　　顱咽管瘤較常見(jiàn)的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周?chē)幸暽窠?jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過(guò)程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周?chē)闹匾Y(jié)構(gòu)造成損害。

　　顱咽管瘤完全切除或者切除后（即不是姑息性手術(shù)）幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命順利的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。如何合適避免這些顱咽管瘤手術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥成為當(dāng)今神經(jīng)外科醫(yī)生共同面臨的難題之一。

　　顱咽管瘤能活多久？

　　總的來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤預(yù)后是相對(duì)較好的。如果可以通過(guò)手術(shù)完全切除腫瘤或用高劑量放射線治療，則有80％至90％的治愈機(jī)會(huì)。如果腫瘤復(fù)發(fā)，通常會(huì)在手術(shù)后的頭兩年內(nèi)復(fù)發(fā)。腫瘤的切除程度、可能出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥均會(huì)影響著顱咽管瘤的預(yù)后。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科提示，對(duì)于顱咽管瘤的治療，國(guó)內(nèi)外未制定統(tǒng)一的治療策略，但大多主張將腫瘤完全切除，較大限度延長(zhǎng)患者生命；選擇經(jīng)較短距離到達(dá)并充分暴露瘤體，以及減少神經(jīng)損傷的手術(shù)方式重要。手術(shù)目的主要是好轉(zhuǎn)視力，降低顱內(nèi)壓，在保留良好內(nèi)分泌和神經(jīng)功能的前提下，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤的全治愈。而手術(shù)入路的選擇對(duì)手術(shù)結(jié)果有很大的影響，并且手術(shù)的預(yù)后效果也取決于腫瘤生長(zhǎng)的方向以及神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)手術(shù)方法的熟悉程度。

　　目前顱咽管瘤的主要腫瘤切除方式主要是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)和開(kāi)顱手術(shù)。近十幾年來(lái)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的改革和興起，國(guó)際上對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了新一輪的技術(shù)革命，利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)做顱咽管瘤手術(shù)，是神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)界具有代表性的技術(shù)。對(duì)于顱咽管瘤，同顯微鏡手術(shù)相比，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有創(chuàng)傷更小，視野更清晰，顯露范圍更廣泛，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術(shù)損傷，減少了并發(fā)癥，提高了手術(shù)療效。且術(shù)后痛苦小，，住院時(shí)間短，費(fèi)用低。

　　INC一方面致力于國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)、技術(shù)交流，另一方面，INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)包括Sebastien Froelich教授、美國(guó)William Couldwell教授、Henry W.S.Schroeder教授在內(nèi)的10多位國(guó)際神經(jīng)外科不同細(xì)分領(lǐng)域?qū)＜乙矊?zhuān)注為國(guó)內(nèi)顱咽管瘤、垂體瘤、腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤等神經(jīng)外科及疑難腦腫瘤疾病患者提供咨詢意見(jiàn)和效果高水平的手術(shù)策略。

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• 更新時(shí)間：2021-11-25 11:29:30

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