顱咽管瘤是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，出現(xiàn)在垂體和垂體柄附近。它們來(lái)自腦垂體胚胎組織。通常顱咽管瘤腫瘤的結(jié)構(gòu)是一個(gè)實(shí)性囊腫。它們是軸外的，也就是說(shuō)它們?cè)陲B骨內(nèi)，或顱內(nèi)，但在大腦本身之外，還有鈣化的囊性腫瘤。顱咽管瘤大多發(fā)生在兒童，但也可發(fā)生在50歲以上的成人。這些腫瘤通常是在它們開(kāi)始損害周圍結(jié)構(gòu)時(shí)被發(fā)現(xiàn)的。當(dāng)它們被檢測(cè)到時(shí)，它們的尺寸通常超過(guò)3厘米。雖然這些腫瘤不是惡性的，但它們有時(shí)會(huì)侵襲周圍的器官和結(jié)構(gòu)。例如，它們可能附著于垂體、視神經(jīng)、顱內(nèi)動(dòng)脈和大腦。

　　顱咽管瘤的癥狀，顱咽管瘤的癥狀可以表現(xiàn)為三種形式:

1. 　　•大腦壓力增加:顱內(nèi)壓增加會(huì)導(dǎo)致頭痛、惡心、嘔吐以及平衡和協(xié)調(diào)困難等癥狀。
2. 　　•垂體功能的變化:如果顱咽管瘤開(kāi)始對(duì)垂體施加壓力，它可能會(huì)損害垂體功能并導(dǎo)致垂體激素缺乏。這會(huì)導(dǎo)致青春期延遲、發(fā)育遲緩、性欲喪失、對(duì)寒冷敏感、口渴過(guò)度、便秘、排尿過(guò)多、皮膚干燥、惡心和抑郁等癥狀。
3. 　　•視神經(jīng)損傷:如果腫瘤導(dǎo)致視神經(jīng)損傷，可能會(huì)出現(xiàn)視力問(wèn)題。這些疾病通常是長(zhǎng)期性的，并且在手術(shù)治療腫瘤后可能會(huì)惡化。

　　其他癥狀可能包括行為和學(xué)習(xí)問(wèn)題。如果腫瘤影響到大腦底部的區(qū)域，可能會(huì)出現(xiàn)肥胖、嗜睡和體溫調(diào)節(jié)異常。

　　顱咽管瘤優(yōu)選手術(shù)切除

　　手術(shù)方式取決于腫瘤的大小和它在大腦中的位置。這也取決于腫瘤是否已經(jīng)生長(zhǎng)到附近組織，并預(yù)期手術(shù)后的后期效果。手術(shù)類型包括:

　　•經(jīng)蝶手術(shù)：一種外科手術(shù)，將儀器通過(guò)一個(gè)切口(切)在上嘴唇下面或者鼻孔之間的鼻子底部，然后穿過(guò)楔狀骨骨頭(頭骨底部的蝴蝶狀骨頭)到達(dá)垂體和下丘腦附近的腫瘤。

　　•開(kāi)顱手術(shù)：通過(guò)顱骨上的開(kāi)口移除腫瘤的手術(shù)。

　　有時(shí)全部可以看到的腫瘤都在手術(shù)中被切除，不需要進(jìn)一步治療。在其他時(shí)候，很難移除腫瘤，因?yàn)樗谏L(zhǎng)或壓迫在重要組織。如果手術(shù)后還有腫瘤殘留，通常會(huì)進(jìn)行放射治療來(lái)殺死任何腫瘤細(xì)胞剩下的。手術(shù)后進(jìn)行治療，以降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，被稱為輔助療法。

　　顱咽管瘤病例1：一名11歲患有間歇性頭痛的女性經(jīng)眼科醫(yī)生評(píng)估后發(fā)現(xiàn)有視網(wǎng)膜異常，于是進(jìn)行了核磁共振成像掃描并咨詢至神經(jīng)外科。在初步檢查中，病人的神經(jīng)系統(tǒng)完好無(wú)損，沒(méi)有頭痛。影像學(xué)顯示一個(gè)復(fù)雜的異質(zhì)性囊性腫塊，起源于鞍上區(qū)，侵入三腦室，并在兩側(cè)緊貼下丘腦。周邊和下方有輕度對(duì)比增強(qiáng)。值得注意的是，較初的磁共振成像和臨床表現(xiàn)[圖1]顯示沒(méi)有腦積水。同樣，較初的內(nèi)分泌評(píng)估也是正常的。然而，在隨后的成像中，注意到腦室系統(tǒng)正在擴(kuò)大。在對(duì)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)、益處和替代方案進(jìn)行廣泛討論后，計(jì)劃進(jìn)行右側(cè)額部?jī)?nèi)鏡經(jīng)腦室切除術(shù)，目標(biāo)是全切(GTR)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤緊密附著于三腦室壁。大約50%的腫瘤可以順利切除。術(shù)后，她出現(xiàn)垂體功能減退，需要用去氨加壓素、氫化可的松和左旋甲狀腺素進(jìn)行激素替代?；颊卟∏榉€(wěn)定出院，但隨后很快恢復(fù)，其癥狀和影像與右腦室閉鎖一致，為此她進(jìn)行了隔膜造口術(shù)，并較終進(jìn)行了腦室分流術(shù)。她隨后完成了殘留腫瘤的質(zhì)子放射治療，并在4年的隨訪中保持穩(wěn)定。輻射后，她出現(xiàn)下丘腦性肥胖，雙側(cè)視力逐漸下降。在較后的追蹤中，她可以數(shù)右邊的手指，但只能察覺(jué)左邊的動(dòng)作。自從完成治療后，她需要24小時(shí)護(hù)理。

圖1：病例的術(shù)前(左)和術(shù)后(右)t1加權(quán)磁共振成像與對(duì)比圖像。冠狀面(上)和矢狀面(下)圖像

　　顱咽管瘤病例2：72歲，緩慢進(jìn)行性精神衰退

　　術(shù)前CT：顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。

　　手術(shù)方法：小鉆孔神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復(fù)正常，術(shù)后患者恢復(fù)地很好，記憶障礙消退，垂體功能保留。

　　以上兩例顱咽管瘤均通過(guò)手術(shù)治療，一個(gè)案例手術(shù)切除僅50%，預(yù)后較差。二個(gè)案例得到了完整切除，且術(shù)后恢復(fù)良好，并發(fā)癥少，垂體功能得到了大水平保留，這對(duì)于醫(yī)生而言，堪稱為顱咽管瘤切除術(shù)的典范，對(duì)于患者而言，較高的切除率以及較大的順利性是患者獲得良好術(shù)后生活質(zhì)量和長(zhǎng)期生存的重要保障。全切良好預(yù)后案例由INC國(guó)際教授主刀。

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