我們感知冷暖、觸摸物品，都離不開(kāi)腦袋中的一個(gè)“感覺(jué)中轉(zhuǎn)站”——丘腦。盡管它只有3cm×1.5cm左右大小，但卻幾乎干系著人體80%以上功能!來(lái)自全身各種感覺(jué)的傳導(dǎo)通路(除嗅覺(jué)外)，均在丘腦內(nèi)更換神經(jīng)元，然后投射到大腦皮質(zhì)。

　　Q：丘腦為什么如此重要?

　　A：丘腦可細(xì)分為3個(gè)主要核區(qū)：前核、外側(cè)核和內(nèi)側(cè)核，以及附著于后部的丘腦枕核。

　　總體而言，丘腦是大腦與機(jī)體神經(jīng)沖動(dòng)的中轉(zhuǎn)站，對(duì)于調(diào)節(jié)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、覺(jué)醒、決策、注意力、記憶、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、平衡等有著舉足輕重的作用。很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)丘腦手術(shù)都被視為“禁區(qū)”，如果手術(shù)時(shí)醫(yī)生稍有不慎，可能直接導(dǎo)致偏癱、視力喪失、失語(yǔ)，甚至昏迷，后果嚴(yán)重。

　　丘腦可發(fā)生多種病變，其中膠質(zhì)瘤是較為常見(jiàn)的一種。丘腦膠質(zhì)瘤多呈膨脹性生長(zhǎng), 其周邊為腦實(shí)質(zhì)核團(tuán)，腫瘤可沿傳導(dǎo)束、室管膜下走行或在腦室內(nèi)播散。丘腦膠質(zhì)瘤的生長(zhǎng)方式可以分為以下 3 種：

　?、?腫瘤局限于丘腦,周圍重要結(jié)構(gòu)如內(nèi)囊及神經(jīng)核團(tuán)受到破壞;

　?、?腫瘤超出丘腦范圍, 向上或向外達(dá)鄰近腦葉或腦回的皮質(zhì)下白質(zhì);

　　③ 腫瘤向腦室方向生長(zhǎng)但并未穿破腦室壁。

　　依據(jù)生長(zhǎng)部位和范圍, 腫瘤可累及腦室系統(tǒng), 破壞丘腦神經(jīng)核團(tuán)、神經(jīng)纖維傳導(dǎo)束或視放射而使病人出現(xiàn)不同癥狀和體征。丘腦腫瘤以膠質(zhì)瘤多見(jiàn)且以低級(jí)別為主, 由于位置深在且毗鄰重要功能區(qū), 其治療一直是神經(jīng)外科的難題。

　　手術(shù)稍有閃失，將給患者帶來(lái)毀滅性的打擊——常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥包括腦積水、顱內(nèi)感染、腦室內(nèi)出血、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、視野缺損、失語(yǔ)、昏迷等，患者的生存質(zhì)量也會(huì)大大下降，造成終身遺憾。

　　Q：丘腦膠質(zhì)瘤該如何治療?

　　A：早期對(duì)于丘腦膠質(zhì)瘤的治療選擇包括立體定向活檢或保守觀察，隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，目前更多的研究認(rèn)為以手術(shù)切除腫瘤為主并聯(lián)合放化療的治療方法能夠延長(zhǎng)丘腦膠質(zhì)瘤患者的生存時(shí)間，改善患者的臨床癥狀。

　　關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)，原則上對(duì)于影像學(xué)診斷為丘腦膠質(zhì)瘤并且有臨床癥狀的患者，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　手術(shù)適應(yīng)證：

　　(1)經(jīng)影像學(xué)診斷高度懷疑丘腦膠質(zhì)瘤;

　　(2)經(jīng)影像學(xué)診斷懷疑丘腦膠質(zhì)瘤，雖無(wú)明顯臨床癥狀，但在觀察期間出現(xiàn)惡性演變傾向征象，如腫瘤增大或者出現(xiàn)明顯強(qiáng)化病變;

　　(3)經(jīng)影像學(xué)診斷性質(zhì)不明的丘腦病變且伴有明顯臨床癥狀的患者。

　　INC旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)現(xiàn)任執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員James T. Rutka教授尤其擅長(zhǎng)兒童丘腦膠質(zhì)瘤患者的個(gè)性化綜合治療，在他看來(lái)，丘腦不再是手術(shù)的“禁區(qū)”，而是需要勇氣和能力的“戰(zhàn)區(qū)”。

　　INC國(guó)際Rutka教授丘腦膠質(zhì)瘤案例 01

　　患兒情況

　　9歲男孩Bill，左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持續(xù)輕微口齒不清三個(gè)月以上。他還有多處咖啡色的斑點(diǎn)和腋窩雀斑。曾被診斷患有注意缺陷多動(dòng)障礙，這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。軸位 MRI 造影劑及冠狀面 T2-WI(a、b)顯示一個(gè)環(huán)形增強(qiáng)的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

　　Rutka教授治療過(guò)程

　　Rutka教授考慮根據(jù)其病情進(jìn)展制定了綜合治療方案。先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切腫瘤，組織學(xué)為 WHO I級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，BRAF重復(fù)融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測(cè)BRAF V600E、H3K27M陰性?；驕y(cè)試證實(shí)了NF1基因的變異。術(shù)后需嚴(yán)密隨訪Bill情況。

　　術(shù)后情況

　　6個(gè)月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留，因此，Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計(jì)劃，Bill對(duì)放療反應(yīng)良好。

　　INC國(guó)際Rutka教授丘腦膠質(zhì)瘤案例 02

　　患兒情況

　　3歲患兒Andy，因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　治療過(guò)程

　　在Andy 8歲、11歲和13歲時(shí)，Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)窺鏡切開(kāi)術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

　　在13歲時(shí)，Andy進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實(shí)腦瘤為WHO I級(jí)，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大，并發(fā)展為急性偏癱。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后 MRI 顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個(gè)月后，由于Andy的偏癱沒(méi)有改善，Rutka教授為其進(jìn)行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，Andy的偏癱改善，生長(zhǎng)和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測(cè)RAFV600E突變免疫無(wú)陽(yáng)性，H3K27M陰性。

　　丘腦膠質(zhì)瘤的生存預(yù)后進(jìn)展

　　丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤是相對(duì)罕見(jiàn)的腫瘤。迄今為止，丘腦膠質(zhì)瘤患者的預(yù)后仍然較差，沒(méi)有臨床實(shí)踐指南供參考。研究表明，丘腦腫瘤的手術(shù)切除術(shù)可能有益于患者的生存，手術(shù)切除程度越大，預(yù)后越好。

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

　　提示預(yù)后好的因素如下：術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級(jí)越高、腫瘤切除程度越高等。盡大程度的手術(shù)切除可以為患者帶來(lái)生存獲益，GTR / NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項(xiàng)研究可能有助于幫助我們深入了解丘腦膠質(zhì)瘤的臨床特征，并為患者的治療提供指導(dǎo)。

　　INC兒童膠質(zhì)瘤治療專家

　　國(guó)際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過(guò)500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開(kāi)顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國(guó)際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤開(kāi)展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是世界上知名的三大兒童醫(yī)院之一。

　　國(guó)際膠質(zhì)瘤手術(shù)大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

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