世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)現(xiàn)任執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授：“治愈兒童腦瘤，有可能有希望!挑戰(zhàn)固然存在，隨著腫瘤研究的深入和治療技術(shù)的快速發(fā)展和完善，通過科學(xué)治療，孩子們將得到越來越好的治療!”

　　9歲的Dora正處于活潑好動(dòng)的年紀(jì)，但她突然變得病懨懨的，也不愛出門走動(dòng)，本以為是出門旅行造成的過度疲勞，簡(jiǎn)單休養(yǎng)即可恢復(fù)，但幾天之后，Dora開始頭痛、四肢無力、頻繁嘔吐，父母這才意識(shí)到問題的嚴(yán)重性，帶她去醫(yī)院檢查的結(jié)果顯示：右側(cè)丘腦占位，建議盡快手術(shù)。

　　一想到孩子需要做開顱手術(shù)，Dora的父母就憂心不已，畢竟孩子不是縮小版的成人，手術(shù)必須由更為擅長小兒腦瘤治療的專家來做才穩(wěn)妥。

　　懷著這樣謹(jǐn)慎的態(tài)度，他們來到了加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)，希望由INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授為孩子主刀。

　　事實(shí)證明他們的選擇是正確的。Rutka教授則憑借著豐富的兒童腦瘤診療經(jīng)驗(yàn)和熟練的手術(shù)操作技巧，為Dora的首次手術(shù)即安全實(shí)現(xiàn)了完全切除。

【圖.術(shù)前(a)和術(shù)后(b)顱腦磁共振MR，術(shù)前MR顯示右側(cè)丘腦巨大囊實(shí)性占位，膠質(zhì)瘤可能，皮質(zhì)脊髓束(負(fù)責(zé)人體肢體運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)傳導(dǎo)束)受壓，腦室擴(kuò)大，術(shù)后MR顯示腫瘤全切，腦組織復(fù)位，無腦出血、腦水腫等損傷】

　　組織病理學(xué)診斷結(jié)果顯示：Dora患上的是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，這是一種常見于兒童及青少年的良性生長的膠質(zhì)瘤。

　　其實(shí)，當(dāng)孩子遭遇毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤時(shí)，對(duì)于已經(jīng)完全切除腫瘤的家長來說，這是一件值得慶幸的事情。因?yàn)檫@種腫瘤全切意味著可以“治愈”!譬如Dora，在手術(shù)后已經(jīng)回歸了正常學(xué)習(xí)、生活的軌道。

　　兒童中最常見的膠質(zhì)瘤

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種生長緩慢、邊界較清的囊性星形腫瘤，是一種良性膠質(zhì)瘤病理分型，WHO I級(jí)。它常發(fā)生于兒童和年輕人，約占全部膠質(zhì)瘤的5%-6%，年發(fā)病率為0.37/100 000人。

　　它是兒童中最常見的膠質(zhì)瘤，其中約2/3發(fā)生于小腦。有研究證明，約40%的原發(fā)于視路者，伴有I型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)，且多數(shù)為女孩。

　　患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙或巨顱癥、頭痛、內(nèi)分泌紊亂、顱內(nèi)壓增高等。丘腦腫瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣。常見的癥狀和體征有顱內(nèi)壓升高、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙綜合征、不自主運(yùn)動(dòng)、視覺障礙和癲癇。這些癥狀受腫瘤確切的解剖位置、大小和生長速度的影響。

　　治療策略

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療方案因原發(fā)部位不同而有所不同。對(duì)于丘腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤患兒，神經(jīng)外科通常是腫瘤和腦積水的初始治療。外科手術(shù)包括活檢、腦脊液分流、腫瘤切除和囊腫減壓。一旦手術(shù)全切，患兒可以長期存活。即使未全切，輔助放療及化療，5年生存率亦可超過80%。

　　然而，丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高。因?yàn)槠湮恢蒙钤谇遗徶匾δ軈^(qū)，如肢體運(yùn)動(dòng)、視神經(jīng)傳導(dǎo)通路及腦干，手術(shù)稍有閃失，將給患者帶來的是毀滅性的打擊——常見術(shù)后并發(fā)癥包括腦積水，顱內(nèi)感染，腦室內(nèi)出血，偏癱，偏身感覺障礙，視野缺損，失語，昏迷等，患者的生存質(zhì)量也會(huì)大大下降，造成終身遺憾。

　　因此，選擇具有良好的解剖學(xué)知識(shí)和深厚的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的主刀醫(yī)生十分重要。

　　切除手術(shù)

　　按照歐洲EANO、美國NCCN以及國內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療規(guī)范，手術(shù)切除腫瘤一直是一線治療手段。由于手術(shù)是最有效的局部控制疾病的方法，對(duì)于復(fù)發(fā)的低級(jí)別腫瘤，應(yīng)考慮切除加(或不加)輔助化療。由于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的良性特性，完全切除后通?？梢灾斡?因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)該是完全切除病灶。

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　　活組織檢查

　　活檢是在使用立體定向框架或在神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下進(jìn)行的，或者通過頭部固定或無針電磁(EM)技術(shù)。電磁技術(shù)特別適用于3歲以下兒童或因長期腦積水造成頭蓋骨較薄的人。術(shù)中涂片或冰凍切片對(duì)確認(rèn)受損樣本是有用的。

　　腦脊液分流術(shù)

　　腦積水是很常見的癥狀，因此60-75%的患者需要腦脊液分流作為初始治療或術(shù)后切除手術(shù)，如腦室-腹腔分流術(shù)或內(nèi)鏡第三腦室吻合術(shù)。此外，活檢也可以通過內(nèi)鏡進(jìn)行，作為腦脊液分流手術(shù)的一部分。

　　預(yù)后：我的孩子還能活多久?

　　生長緩慢的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可以穩(wěn)定在發(fā)展的任何時(shí)期，甚至有自發(fā)消退的病例研究報(bào)告。而無論是級(jí)別還是分化都可以穩(wěn)定數(shù)十年，中位生存期可長達(dá)50年。甚至可以通過完全手術(shù)切除可以治愈。即使是不完全腫瘤切除，通常也可延長生存期。

　　該腫瘤很少致死，故僅有少許長期隨訪資料顯示最終結(jié)局。最近報(bào)道下丘腦和腦干病變可能致死，但僅發(fā)生在長程病史和多次復(fù)發(fā)后。

　　例如，一項(xiàng)研究納入了22年間在一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療的361例兒科低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，63%的患者存在毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。整項(xiàng)研究的10年和20年總生存率分別為87%和82%。

　　另一項(xiàng)納入51例毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤患者的研究發(fā)現(xiàn)，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。與較小范圍切除或單純活檢組相比，肉眼下全切或根治性腫瘤次全切除組的10年生存率更高(100% vs 74%)。

　　James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

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• 更新時(shí)間：2025-04-08 09:59:52

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