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鋼琴家患丘腦膠質(zhì)瘤,出現(xiàn)手指細(xì)致功能障礙,美妙樂章如何重新奏起?

什么是生命,對于鋼琴家來說,手是他的生命。不幸的是,作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士,大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活,細(xì)致活動限制,頭部右側(cè)和右腳麻木感,也偶有視力模糊、
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  什么是生命,對于鋼琴家來說,手是他的生命。不幸的是,作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士,大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活,細(xì)致活動限制,頭部右側(cè)和右腳麻木感,也偶有視力模糊、有霧感,起初本以為是太勞累所致,卻不見好轉(zhuǎn),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為丘腦膠質(zhì)瘤

  什么是丘腦?

  丘腦又稱背側(cè)丘腦,是間腦中規(guī)模較大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán),位于三腦室的兩側(cè),左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊(稱中間塊)相連。丘腦和下丘腦、上丘腦、底丘腦、下丘腦形成了間腦,是僅次于端腦大腦的高級神經(jīng)中樞,丘腦有許多重要的神經(jīng)核團(tuán),是二級感覺傳導(dǎo)中樞。丘腦位置深在、靠近功能區(qū),加上其本身及周圍結(jié)構(gòu)重要、復(fù)雜,丘腦位置的手術(shù)有肢體癱瘓、感覺障礙等風(fēng)險大。

  Z女士而后輾轉(zhuǎn)多處,得知德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在這領(lǐng)域的豐富成功經(jīng)驗,成功聯(lián)系并進(jìn)行了咨詢,得到可以手術(shù)全切的咨詢意見后,一家人帶病人前往巴特朗菲教授所在的德國漢諾威INI國際神經(jīng)學(xué)研究所進(jìn)行手術(shù)治療。

  手術(shù)情況:在5-ALA熒光、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助手術(shù),通過左側(cè)頂枕枕骨開顱術(shù)和顯微外科腫瘤全切手術(shù),手術(shù)順利,無手術(shù)并發(fā)癥。

丘腦膠質(zhì)瘤
丘腦膠質(zhì)瘤案例

術(shù)中磁共振檢查,顯示腫瘤準(zhǔn)確全切(紅色表示切除前,綠色表示切除后)

  術(shù)后組織病理學(xué):彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤,WHO 4級,具有H3 K27M突變,H3F3A K27M突變,無HIST1H3B突變,無IDH1或2突變,無MGMT啟動子甲基化,無BRAF V600E突變,無BRAF:KIAA1549復(fù)制和融合。

丘腦膠質(zhì)瘤

術(shù)后半年復(fù)查,腫瘤沒有復(fù)發(fā),患者癥狀好轉(zhuǎn)

  術(shù)后恢復(fù)情況:

  1、術(shù)后當(dāng)天患者即拔管,無任何問題,轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行觀察1天。與術(shù)前相比,右手和手臂有輕微的偏癱和輕度運動無力,還有一些健忘性吞咽困難(無言語功能障礙)。
  2、定期檢查術(shù)后CCT;該患者的臨床狀況迅速好轉(zhuǎn),并于二天遷出ICU。
  3、在物理治療下增加康復(fù)鍛煉,不久可自行站立行走。

  4、在INI住院期間,言語和感覺偏癱均得到好轉(zhuǎn)。右手的細(xì)致運動技能也比手術(shù)后開始時要好,但出院前雖然仍然有輕微的活動限制,但是比出院前明顯好轉(zhuǎn)。

  巴教授提出的術(shù)后治療建議:

  1、建議在手術(shù)后6周內(nèi)進(jìn)行身心休息。慢慢增加運動量。
  2、在跨學(xué)科腫瘤委員會中討論病情,并獲得了較終的組織病理學(xué)結(jié)果,建議應(yīng)盡早開始聯(lián)合放化療。

  3、建議在3個月左右進(jìn)行一次MRI檢查;可以郵件聯(lián)系教授進(jìn)行術(shù)后隨訪。

  丘腦膠質(zhì)瘤生存預(yù)后進(jìn)展

  丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤是成年人中相對少見的腫瘤。迄今為止,丘腦膠質(zhì)瘤患者的預(yù)后仍然較差,沒有臨床實踐指南供參考。較近的研究表明,丘腦腫瘤的手術(shù)切除術(shù)可能有益于患者的生存,手術(shù)切除程度越大,預(yù)后越好。

丘腦膠質(zhì)瘤

(成年丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示,提示預(yù)后好的因素如下:術(shù)前癥狀持續(xù)時間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高)

  本研究報告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結(jié)果表明,提示預(yù)后好的因素如下:術(shù)前癥狀持續(xù)時間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。較大水平的手術(shù)切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項研究可能有助于幫助我們深入了成人丘腦膠質(zhì)瘤的臨床特征,并為患者的治療提供指導(dǎo)。

  丘腦膠質(zhì)瘤全切的可能性大嗎?

  由于腫瘤的解剖位置靠近關(guān)鍵結(jié)構(gòu),手術(shù)切除挑戰(zhàn)較大、術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險很高。數(shù)十年來,隨著神經(jīng)影像學(xué)、顯微外科手術(shù)和術(shù)中輔助技術(shù)的進(jìn)步,手術(shù)切除程度正在逐漸提高。

  除了技術(shù)設(shè)備因素,丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗相關(guān),靈活的手術(shù)策略、熟練的手術(shù)技巧、耐心細(xì)致的手術(shù)操作,以及對于多種手術(shù)入路方式的熟練掌握,都是手術(shù)全切的關(guān)鍵。

  該病例的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授是國際顱底、腦干手術(shù)教授,他較為擅長各種復(fù)雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變,如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置,能在確定神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤,他一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質(zhì)瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤,讓無數(shù)失去信心的患者得到了“重生“。

  參考資料:doi:10.1007/s11060-020-03430-x.

  • 所屬欄目:膠質(zhì)瘤
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  • 更新時間:2021-11-22 11:51:29

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