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“寧可保守也別手術?”——丘腦膠質(zhì)瘤患者的生死選擇題

丘腦這個位置不能隨便動刀,不手術或許還能多撐些日子,上了手術臺反而更危險。 當丘腦膠質(zhì)瘤患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院,耳邊總回響著這樣的話。 這個深藏在大腦正中央、不過核桃大小的區(qū)域,
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  "丘腦這個位置不能隨便動刀,不手術或許還能多撐些日子,上了手術臺反而更危險。"

  當丘腦膠質(zhì)瘤患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院,耳邊總回響著這樣的話。

  這個深藏在大腦正中央、不過核桃大小的區(qū)域,就像身體感知世界的"交通樞紐"——溫度、疼痛、觸覺等所有感覺信號都要經(jīng)過這里傳遞。它緊挨著控制肢體活動的神經(jīng)通道,周圍還包裹著維持生命體征的腦干。

  如此精密又危險的布局,讓許多醫(yī)生面對丘腦腫瘤時,寧可選保守治療也不愿冒險開顱,稍有不慎就可能引發(fā)癱瘓、昏迷甚至呼吸心跳驟停。

  但隨著醫(yī)學技術進步,這個"禁區(qū)"正在被逐步突破。當腫瘤壓迫腦室引發(fā)劇烈頭痛,或病理檢查提示惡性程度較高時,經(jīng)驗豐富的醫(yī)療團隊已能通過精密手術,為患者爭取更多生存機會。

  丘腦膠質(zhì)瘤手術風險“高”在哪兒?

  丘腦膠質(zhì)瘤是一種具有獨特臨床進展和解剖特征和疾病。丘腦膠質(zhì)瘤可發(fā)生于各年齡段,多見于青少年,起病至確診時間較短,兒童患者常能早期識別,且40歲以下患者預后顯著優(yōu)于高齡患者。

  丘腦膠質(zhì)瘤以膨脹性生長為主,常沿神經(jīng)傳導束、室管膜下區(qū)域擴散或向腦室內(nèi)播散。根據(jù)生長范圍及方向,可分為以下三種類型:

  腫瘤局限于丘腦內(nèi)部,破壞周圍重要結(jié)構(gòu)(如內(nèi)囊、神經(jīng)核團);

  腫瘤向丘腦外生長,累及鄰近腦葉或皮質(zhì)下白質(zhì);

  腫瘤朝向腦室生長,但未穿透腦室壁。

丘腦及神經(jīng)示意圖

丘腦及神經(jīng)示意圖

  丘腦膠質(zhì)瘤可能侵犯腦室系統(tǒng),破壞丘腦神經(jīng)核團或神經(jīng)纖維傳導束(如視放射),從而引發(fā)多樣化的臨床癥狀——

  顱高壓(頭痛、嘔吐等)與運動功能缺失(如肌力減退)最為多見;

  癲癇發(fā)作感覺障礙次之;

  不自主運動,多見于雙側(cè)丘腦受累患者,單側(cè)病變者少見。

  其他癥狀包括視野缺損、眼肌運動障礙、精神行為異常等,少數(shù)患者伴有神經(jīng)皮膚綜合征(如結(jié)節(jié)性硬化)。

丘腦膠質(zhì)瘤

  因丘腦膠質(zhì)瘤往往位置深在且毗鄰關鍵功能區(qū)(運動功能區(qū)、視神經(jīng)傳導通路及腦干),術中操作失誤可能導致災難性后果。

  常見術后并發(fā)癥包括腦積水、顱內(nèi)感染、腦室內(nèi)出血、偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損、失語及昏迷等,嚴重影響患者生存質(zhì)量。

  良好的解剖學知識、優(yōu)化手術入路設計以及熟練的顯微神經(jīng)外科技術,是降低手術風險、改善預后的重要要素。

  INC國際教授丘腦膠質(zhì)瘤成功治療案例

  術者:INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T. Rutka教授

  3歲男孩巨大丘腦膠質(zhì)瘤,手術+放化療后癥狀極大改善

  患者情況:3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻,引起腦積水。

  治療過程及相關情況:在8歲、11歲和13歲時,Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)鏡切開術治療腦積水,且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀),并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

在8歲、11歲和13歲時,Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)鏡切開術治療腦積水,且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀),并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

  患兒在13歲時進行了神經(jīng)導航和超聲引導下的活檢,證實為腦瘤為WHO I級,毛細胞星形細胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴大,患兒發(fā)展為急性偏癱。

術后MRI顯示囊性占位接觸,腦室慢慢恢復正常。

  術后MRI顯示囊性占位接觸,腦室慢慢恢復正常。四個月后,由于患兒的偏癱沒有改善,Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術。這一次手術后,患兒偏癱改善,生長和智力發(fā)育正常,近期隨訪顯示腦瘤未復發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性,H3K27M陰性。

術后MR顯示腫瘤次全切除,無復發(fā)

術后MR顯示腫瘤次全切除,無復發(fā)

  9歲男孩丘腦膠質(zhì)瘤,手術加放化療后效果良好

  患者情況:左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持續(xù)輕微口齒不清三個月以上。他還有多處咖啡色的斑點和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動障礙,這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。MRI造影顯示一個環(huán)形增強的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持續(xù)輕微口齒不清三個月以上。他還有多處咖啡色的斑點和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動障礙,這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。MRI造影顯示一個環(huán)形增強的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

  治療過程:Rutka教授考慮根據(jù)其病情進展制定綜合治療方案,先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切除腫瘤,組織學為WHO I級毛細胞星形細胞瘤,BRAF重復融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測BRAF V600E、H3K27M陰性。基因測試證實了NF1基因的變異。術后嚴密隨訪患兒術后情況。

  治療后情況:6個月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留,因此,Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計劃,患兒對放療反應良好。

術后6個月顯示腫瘤次全切

術后6個月顯示腫瘤次全切

  丘腦膠質(zhì)瘤生存預后進展

  丘腦膠質(zhì)瘤是成年人中相對罕見的腫瘤。迄今為止,丘腦膠質(zhì)瘤患者的預后仍然較差,沒有臨床實踐指南供參考。最近的研究表明,丘腦腫瘤的手術切除術可能有益于患者的生存,手術切除程度越大,預后越好。

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

  上圖研究報告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結(jié)果表明,提示預后好的因素如下:術前癥狀持續(xù)時間越短、術前神經(jīng)功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。極大程度的手術切除可以為患者帶來生存獲益。GTR / NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。

  INC國際丘腦手術治療大咖

Rutka教授

  教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一,發(fā)表超過500多篇的文章,在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗,擅長清醒開顱術、顯微手術和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術激光間質(zhì)熱療(LITT)技術經(jīng)驗。

INC Helmut Bertalanffy(<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>)教授

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  • 更新時間:2025-04-11 13:56:43

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