病情回顧：2022年6月9歲的悅悅出現(xiàn)頭疼、視力下降，檢查提示鞍上腫瘤，考慮“顱咽管瘤”，7月予以行鞍區(qū)腫塊切除術(shù)，因腫瘤位于視神經(jīng)，為保留患者視力僅活檢手術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告提示鞍區(qū)低級(jí)別膠質(zhì)瘤，考慮毛細(xì)胞星型細(xì)胞瘤WHO1級(jí)。而毛細(xì)胞星型細(xì)胞瘤只要達(dá)到順利切除，孩子可以長(zhǎng)期生存。然而手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，稍有不慎便會(huì)造成失明的嚴(yán)重后果......躊躇兩難之際，悅悅父母得知了“巴教授來(lái)華“的消息。“只要巴教授說(shuō)可以做手術(shù)，我們就不做化療了”，悅悅父母在找到巴教授之后重拾信心。

　　治療過(guò)程：后求診于INC國(guó)際神經(jīng)外科教授，在巴教授主刀下完成了保神經(jīng)、近全切的手術(shù)效果（切除率達(dá)到了95%以上），手術(shù)結(jié)束后一個(gè)小時(shí)左右蘇醒。當(dāng)天就轉(zhuǎn)到普通病房，術(shù)后MR顯示腫瘤近全切（95%以上）。術(shù)后巴教授去病房查房，孩子對(duì)答如流，視力得以保留。悅悅父母終于可以放下心來(lái)，孩子都很好，可愛(ài)活潑、充滿神采，生活都慢慢步入正軌。

　　術(shù)后悅悅可自行玩積木游戲，正常辨別顏色

　　視覺(jué)通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPGs)，也稱為視覺(jué)通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤，是一種使人衰弱的腫瘤，占全部?jī)和?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤的3-5%。較常見(jiàn)的是世衛(wèi)組織1級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，經(jīng)常發(fā)生在1型神經(jīng)纖維瘤病患者中。這些腫瘤的位置導(dǎo)致視力喪失和失明、內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙、腦積水和過(guò)早死亡。它們涉及視覺(jué)通路并靠近其他功能性腦結(jié)構(gòu)，通常排除了在不導(dǎo)致明顯神經(jīng)損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。對(duì)于這些病變，可以進(jìn)行各種外科干預(yù)，包括活檢、腦脊液分流和部分或根治性切除。

　　OPGs可以發(fā)生在視神經(jīng)通路的任何地方，但較常見(jiàn)的發(fā)生在視交叉-下丘腦區(qū)。這些腫瘤的位置意味著多達(dá)一半的患者初期可能會(huì)出現(xiàn)視覺(jué)功能障礙或發(fā)展為失明。內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙以及腦積水也很常見(jiàn)。OPG的許多后遺癥是終身的，并可導(dǎo)致大量的患者發(fā)病。評(píng)估是不可靠的，但是女性、視交叉后的位置、早期(%3C2歲)或晚期(%3E10歲)出現(xiàn)似乎具有更強(qiáng)的侵襲性，而與NF 1的關(guān)聯(lián)通常被認(rèn)為是一個(gè)有利的預(yù)后標(biāo)志。OPG對(duì)總生存期的影響是可變的，腫瘤穩(wěn)定、進(jìn)展或消退都是不可評(píng)估的。它們行為的關(guān)鍵方面，包括它們的自然歷史，還不完全清楚。

　　癥狀學(xué)的復(fù)雜性和與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的密切關(guān)系使得OPG的治療具挑戰(zhàn)性。它們涉及視覺(jué)通路并靠近其他功能性腦結(jié)構(gòu)，通常排除了在不導(dǎo)致明顯神經(jīng)損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。因此，OPG管理必然是高度個(gè)性化的。除非有進(jìn)行性腫瘤生長(zhǎng)或視覺(jué)癥狀，否則許多患者經(jīng)歷一段時(shí)間的連續(xù)成像觀察?；?、放療和外科手術(shù)都是選擇。決策通常是多學(xué)科的，可能涉及神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)腫瘤學(xué)家、放射腫瘤學(xué)家、內(nèi)分泌學(xué)家、眼科醫(yī)生、病理學(xué)家、神經(jīng)心理學(xué)家、兒科醫(yī)生、遺傳學(xué)家和一系列相關(guān)的健康專家。這種多方面的護(hù)理強(qiáng)調(diào)了疾病的復(fù)雜性。卡鉑和長(zhǎng)春新堿的“打包”方案化療通常是一線，盡管也可以使用其他方案，如單藥長(zhǎng)春堿、TPCV(硫鳥嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀、長(zhǎng)春新堿)和含貝伐單抗的方案。由于毒性風(fēng)險(xiǎn)，在可能的情況下，通常避免對(duì)年幼兒童進(jìn)行放射治療，但在全身治療后出現(xiàn)進(jìn)行性視力喪失的難治性疾病中，放射治療是一種選擇。近期，口服靶向小分子MAPK控制劑(如dabrafenib和selumetinib)的臨床試驗(yàn)顯示了在兒童低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤中的初步活性，并且正在進(jìn)行或計(jì)劃進(jìn)行這些新療法與標(biāo)準(zhǔn)化療的隨機(jī)前期研究。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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• 更新時(shí)間：2023-08-14 16:43:21

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