“瞄準”10歲以內(nèi)兒童，這類兒童腦瘤真的只能化療甚至盲化？

發(fā)布時間：2024-12-10 15:21:21 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：10歲以內(nèi)兒童這類腦瘤只能化療甚至盲化嗎

在兒童視路膠質(zhì)瘤這片陰霾籠罩之下，化療往往成為了許多家庭無奈之下的首選，尤其是對于那些十分年幼、連站立都搖搖晃晃的小生命。他們，本應(yīng)在父母的羽翼下無憂無慮地探索這個多彩的世

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<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

　　在兒童視路膠質(zhì)瘤這片陰霾籠罩之下，化療往往成為了許多家庭無奈之下的首選，尤其是對于那些十分年幼、連站立都搖搖晃晃的小生命。他們，本應(yīng)在父母的羽翼下無憂無慮地探索這個多彩的世界，卻不得不面對一個殘酷的現(xiàn)實——由于腫瘤位置的特殊性，手術(shù)風險極高，如同一座難以逾越的大山，讓許多外科醫(yī)生望而卻步，最終面臨著失明的風險。

　　這些寶貝們，背負著沉甸甸的藥泵，仿佛是小小勇士，在無聲中與病魔進行著一場沒有硝煙的戰(zhàn)爭?；?，這個原本聽起來就讓人心生畏懼的詞匯，如今卻成了他們生命中不可或缺的一部分。食欲的減退、頭發(fā)的脫落、血液指標的下滑，尤其是血小板計數(shù)低至驚人的40(而正常值應(yīng)在100至350的區(qū)間內(nèi))……

　　家長們的心，如同被千萬根針同時刺痛，他們眼睜睜地看著孩子承受這一切，卻無能為力。他們不禁要問：為什么只能選擇化療?為什么不能通過手術(shù)一刀兩斷，徹底解決這個問題?然而，現(xiàn)實的殘酷在于，視路膠質(zhì)瘤往往手術(shù)風險大，手術(shù)稍有不慎，就可能對孩子造成不可逆轉(zhuǎn)的損傷，甚至導(dǎo)致癱瘓、失明等嚴重后果。

視野缺失

　　“瞄準”10歲以內(nèi)兒童?揭秘視路膠質(zhì)瘤

　　視路膠質(zhì)瘤也稱視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤，想象一下，我們的眼睛就像一臺精密的照相機，而視神經(jīng)則是連接照相機和大腦的“電線”，負責將眼睛看到的圖像信息傳輸給大腦。兒童視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤，就是在這條“電線”上長出的一個“腫瘤”。

　　視路膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)、視交叉、視束或下丘腦的膠質(zhì)瘤，好發(fā)于兒童，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的3-5%，約75%的視路膠質(zhì)瘤發(fā)生于10歲以內(nèi)。其病理多為低級別膠質(zhì)瘤，毛細胞星形細胞瘤或毛細胞粘液樣星形細胞瘤多見。與神經(jīng)纖維瘤病I型關(guān)系密切，約20%的I型神經(jīng)纖維瘤病患兒并發(fā)視路膠質(zhì)瘤。

　　視路膠質(zhì)瘤為何導(dǎo)致視力下降外，還會影響內(nèi)分泌?

　　視路膠質(zhì)瘤常沿視路神經(jīng)纖維的間隙生長，占位效應(yīng)不明顯，早期缺乏中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，眼部表現(xiàn)常是其首發(fā)癥狀。癥狀取決于腫瘤的位置，兒童視路膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在視路的任何地方，包括視神經(jīng)、視交叉、交叉后束和視放射等。腫瘤的大小和范圍會影響其表現(xiàn)，從單純的視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤(位于視神經(jīng)、視交叉、視束，以及不太常見的視放射)到更大的外生腫瘤，并延伸到下丘腦、垂體、第三腦室、間腦及腦干。

　　其中以眼科癥狀最為常見，包括眼球震顫、斜視、視力下降、視野缺損及眼球突出等。其中嬰幼兒視路膠質(zhì)瘤常常表現(xiàn)為不規(guī)則或不對稱的眼球震顫，表現(xiàn)為間斷發(fā)作、震顫幅度多變、震顫方向也會變化，常常以垂直或旋轉(zhuǎn)震顫為主。這些特點不同于先天性黑曚、無黃斑以及白化病等視力差造成的規(guī)則性眼球震顫，這提示臨床醫(yī)師，診斷時應(yīng)注意視路膠質(zhì)瘤的可能性，以免漏診。這些癥狀通常是由于腫瘤直接侵襲、壓迫視路或間腦受損所致。

　　晚期患兒常表現(xiàn)為非眼科癥狀，包括認知和行為障礙、內(nèi)分泌功能障礙異常等。性早熟和間腦綜合征等內(nèi)分泌異常的出現(xiàn)表明，視路膠質(zhì)瘤影響下丘腦中線結(jié)構(gòu)。如果腫瘤阻礙腦脊液流經(jīng)第三腦室，也可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高伴腦積水的癥狀。

　　5歲男孩視路膠質(zhì)瘤，巴教授為何建議直接手術(shù)?

　　1年前，5歲男孩安安(化名)看東西總愛貼近，眼科醫(yī)生一句“問題不大”，讓家人暫時松了口氣，沒再多想。同時，安安父母發(fā)現(xiàn)孩子和其他同齡人不同的是，不太會跑、跳，走樓梯時也會格外小心。近期，斜視的出現(xiàn)更是讓家人憂心忡忡。同時，血液檢查又添憂慮：游離甲狀腺素偏低，泌乳素偏高，皮質(zhì)醇低下等。2024年11月，當?shù)貎和t(yī)院的一紙CT報告，如晴天霹靂：鞍區(qū)及鞍上區(qū)，一個約39*38*37mm的團塊狀陰影，悄然蔓延至右側(cè)橋小腦角區(qū)。核磁檢查進一步確認，鞍上區(qū)腫瘤已廣泛延展。

　　上海、北京，一家又一家醫(yī)院，專家們的意見并不統(tǒng)一，有的建議手術(shù)部分切除加放化療，有的主張先活檢再定方案，還有的則力推直接化療。安安的未來，懸而未決。而這位“巴爺爺”又會如何為安安評估?點擊閱讀：「刀見光明」中外專家攜手開顱手術(shù)，守護視路膠質(zhì)瘤患兒

　　巴教授遠程評估

　　治療選擇：

　　1、“保守”長期來看，這可能導(dǎo)致患兒雙眼最終失明，并伴隨更嚴重的內(nèi)分泌問題。家長應(yīng)該認真考慮這一不良后果!

　　2、單純化療對這樣大的腫瘤幾乎無效。然而，如果術(shù)后殘留部分較小，那么可以在明確病理診斷的基礎(chǔ)上考慮化療。但在當前尚無明確診斷的情況下，我不建議任何盲目治療。

　　3、活檢+靶向藥，這個方案非常不好，不要這么做。我不能推薦這種做法，因為它不會有幫助。我見過太多這種病例，父母選擇了只做活檢，之后又嘗試化療，給孩子們使用大量類固醇激素，結(jié)果卻越來越糟。所以不要走這條路，這對孩子不利，特別是現(xiàn)在腫瘤可以很好的切除。

巴教授遠程評估

　　我(手術(shù))的案例超過 50 例。但這(視路的腫瘤)是一種非常罕見的腫瘤。我已經(jīng)準備了一篇關(guān)于這種腫瘤及其治療的研究論文，預(yù)計明年初會出版發(fā)表。世界上大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生都不喜歡切除這種腫瘤。他們只會做活檢或部分切除，因為他們害怕(手術(shù))副作用，比如導(dǎo)致失明或血管損傷。

我已經(jīng)準備了一篇關(guān)于這種腫瘤及其治療的研究論文，預(yù)計明年初會出版發(fā)表。

　　我見過很多類似的情況，我從多年前就開始手術(shù)切除這種類型的腫瘤，并且積累了豐富的臨床經(jīng)驗，知道如何正確操作并避免可能的并發(fā)癥。

　　手術(shù)時機：我可以為該患兒提供近期手術(shù)。繼續(xù)等待只會讓腫瘤進一步增大，它目前已經(jīng)相當大了!

巴教授遠程咨詢報告截取

　　手術(shù)風險，讓他們不敢手術(shù)!

　　視路膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)、視交叉、視束或下丘腦等關(guān)鍵部位，這些區(qū)域不僅結(jié)構(gòu)復(fù)雜，而且富含神經(jīng)纖維和血管。這就好比是在錯綜復(fù)雜的交通網(wǎng)絡(luò)上動手術(shù)，一不小心就可能引發(fā)“交通癱瘓”。手術(shù)需要在不損傷重要神經(jīng)和血管的前提下，盡可能完整地切除腫瘤組織，這對手術(shù)醫(yī)生的操作技巧和經(jīng)驗要求極高。其難點主要體現(xiàn)在以下4個方面：

視路膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)、視交叉、視束或下丘腦等關(guān)鍵部位，這些區(qū)域不僅結(jié)構(gòu)復(fù)雜，而且富含神經(jīng)纖維和血管。

　　1、腫瘤與視神經(jīng)、視交叉無清楚的邊界：視路膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)、視交叉和視束區(qū)域，這些區(qū)域是視覺傳導(dǎo)的重要路徑。由于腫瘤的生長特性，它與周圍的視神經(jīng)、視交叉等結(jié)構(gòu)往往沒有明確的邊界。這意味著在手術(shù)過程中，醫(yī)生很難準確地分辨出腫瘤與正常組織的界限。就像試圖在一片茂密的樹林中精確地找到并清除某一特定種類的樹木，而又不破壞周圍的生態(tài)環(huán)境一樣，醫(yī)生需要在保護視神經(jīng)、視交叉等重要結(jié)構(gòu)的同時，盡可能地切除腫瘤組織。這種操作難度極大，稍有不慎就可能對視力造成不可逆的損害。

　　2、術(shù)后視力喪失的高風險：視路膠質(zhì)瘤手術(shù)的一個主要風險就是術(shù)后視力喪失。由于腫瘤與視神經(jīng)、視交叉的緊密聯(lián)系，手術(shù)過程中稍有不慎就可能損傷到這些關(guān)鍵的視覺傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)。一旦視神經(jīng)或視交叉受到損傷，患者的視力可能會受到嚴重影響，甚至導(dǎo)致失明。這種風險使得手術(shù)醫(yī)生在操作過程中必須格外小心謹慎，每一步都需要精準無誤。

　　3、可能有嚴重的下丘腦損傷：視路膠質(zhì)瘤除了影響視覺傳導(dǎo)路徑外，還可能累及下丘腦等重要腦結(jié)構(gòu)。下丘腦負責調(diào)節(jié)人體的多種生理功能，如體溫、食欲、睡眠等。一旦在手術(shù)過程中損傷到下丘腦，可能會引發(fā)一系列嚴重的并發(fā)癥，如體溫調(diào)節(jié)紊亂、內(nèi)分泌紊亂、睡眠障礙等。這些并發(fā)癥不僅會影響患者的生活質(zhì)量，甚至可能危及患者的生命。因此，在手術(shù)過程中，醫(yī)生需要極其精確地操作，以避免對下丘腦等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)造成損傷。

　　4、患者年齡較小，治療難度增加：視路膠質(zhì)瘤多發(fā)生在兒童身上，患者年齡較小，這使得治療難度進一步增加。

　　·腦組織、顱骨和血管等結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育成熟：這增加了手術(shù)的復(fù)雜性。例如，幼兒的顱骨較薄且可塑性強，在手術(shù)過程中需要更加精細的操作以避免損傷。

　　·對麻醉藥物的耐受性和反應(yīng)與成人不同：這要求麻醉師在手術(shù)過程中精確控制藥物劑量，以防止過度抑制呼吸和循環(huán)系統(tǒng)。此外，幼兒的體溫調(diào)節(jié)能力較弱，手術(shù)過程中需要特別注意體溫的維持。

　　·免疫系統(tǒng)尚未完全發(fā)育：這導(dǎo)致兒童對感染的抵抗力較弱，術(shù)后感染的風險相對較高。開顱手術(shù)后的顱內(nèi)感染是一個嚴重的并發(fā)癥，需要密切監(jiān)測和及時干預(yù)。

　　·神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完全：這可能導(dǎo)致兒童對手術(shù)的應(yīng)激反應(yīng)較弱，更容易受到麻醉藥物的影響，進一步增加手術(shù)風險。

　　害怕復(fù)發(fā)，他們也不選擇手術(shù)!

　　雖然神經(jīng)外科各種技術(shù)和設(shè)備發(fā)展到今天，視神經(jīng)等疑難位置早已被突破，已經(jīng)不是手術(shù)禁區(qū)。但是目前現(xiàn)實情況確實是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療一直未達成廣泛的共識，再加上手術(shù)的巨大風險。因此，很多患兒家長對于手術(shù)也是無法抉擇。

　　切得不夠還是會復(fù)發(fā)，還不如不手術(shù)。

　　腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療原則是最大范圍安全切除，其基本目的包括：解除占位征象和緩解顱內(nèi)高壓癥狀;解除或緩解因腦膠質(zhì)瘤引發(fā)的相關(guān)癥狀，如繼發(fā)性癲癇等;獲得病理組織和分子病理，明確診斷;降低腫瘤負荷，為后續(xù)綜合治療提供條件。

　　切多少是一個醫(yī)生對平衡點的掌握，是主刀醫(yī)生手術(shù)水平和能力的體現(xiàn)，就是切除到什么程度可以不造成功能障礙?

　　部分學者認為視神經(jīng)的發(fā)病部位特殊，過于積極的手術(shù)干預(yù)增加了發(fā)生失明、水電解質(zhì)嚴重紊亂、偏癱及腦梗死等的風險，因此選擇部分切除甚至只是活檢。腫瘤切除程度較低的患兒術(shù)后并發(fā)癥的風險確實相對較低，活組織檢查術(shù)對視力影響更小，但腫瘤殘留多易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。因此很多患者及家屬覺得，切不干凈，容易復(fù)發(fā)，說不定還要多次手術(shù)，不如不手術(shù)……

　　當然，例如上述手術(shù)風險中提到的，如果切得太多會導(dǎo)致失明等嚴重手術(shù)并發(fā)癥，還不如不手術(shù)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤真的無法手術(shù)嗎?

　　根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長位置等特點，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對視神經(jīng)損傷較輕、時間較短時，及時選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　“2023北京神經(jīng)外科創(chuàng)新與發(fā)展國際研討會、2023北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心學術(shù)大會”上，巴教授受邀發(fā)表精彩演講——“Hypothalamus Tumor(下丘腦腫瘤)”。

巴特朗菲教授

　　巴教授總結(jié)

　　視路-下丘腦膠質(zhì)瘤為低級別膠質(zhì)瘤。許多患者處于早期階段時，癥狀還可以恢復(fù)，此時腫瘤尚未深入侵入視路和下丘腦。在這種情況下，應(yīng)考慮在腫瘤達到相當大的尺寸和造成實質(zhì)浸潤之前，盡早對患者進行手術(shù)治療。因為病情一旦加重，可能不適合手術(shù)。正如我們所展示的，顯微手術(shù)治療是可行的，效果非常好。

　　因此，不應(yīng)將“無法手術(shù)”一詞普遍應(yīng)用于視路-下丘腦膠質(zhì)瘤，但鑒于神經(jīng)組織上手術(shù)風險極大，要求術(shù)者應(yīng)有較穩(wěn)定且成熟的視神經(jīng)手術(shù)經(jīng)驗。患者選擇對確定手術(shù)適應(yīng)癥起著至關(guān)重要的作用，但必須在每個病例中保持高度個性化的決定。我們的經(jīng)驗表明，顯微腫瘤切除術(shù)應(yīng)被視為視路-下丘腦膠質(zhì)瘤治療計劃的重要組成部分，只要有可能，就應(yīng)該嘗試完全切除腫瘤，同時保留受累結(jié)構(gòu)的解剖和功能;如果無法全切，部分切除和再次手術(shù)可能有助于延長無癥狀和無腫瘤進展間隔時間。