兒童反復(fù)頭痛、還可能智力下降！腦血管病-煙霧病的“無(wú)奈和痛楚”

發(fā)布時(shí)間：2025-03-13 14:57:45 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦血管病煙霧病的無(wú)奈和痛楚

神經(jīng)外科診室里，真由(化名)的家人正焦急地翻看著檢查報(bào)告十歲的真由最近總說(shuō)自己頭痛得厲害，于是他們帶著女兒來(lái)到醫(yī)院就診。沒(méi)想到，這一查出來(lái)竟然是煙霧病 ! 得了煙霧病的小朋友，大

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　　神經(jīng)外科診室里，真由(化名)的家人正焦急地翻看著檢查報(bào)告——十歲的真由最近總說(shuō)自己頭痛得厲害，于是他們帶著女兒來(lái)到醫(yī)院就診。

煙霧病

　　沒(méi)想到，這一查出來(lái)竟然是煙霧病!

　　得了煙霧病的小朋友，大多數(shù)會(huì)表現(xiàn)出缺血性癥狀，其中頭痛尤其常見(jiàn)，長(zhǎng)期缺血會(huì)導(dǎo)致智力下降，更可怕的是腦梗死。

　　因此，對(duì)于兒童煙霧病，早診斷與早治療才是關(guān)鍵。

　　1. 十歲女孩嚴(yán)重頭痛，結(jié)果確診煙霧病

　　10歲的真由因嚴(yán)重頭痛到東京女子醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院檢查。

　　在過(guò)去，她從來(lái)沒(méi)有出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)無(wú)力、感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作和不自主運(yùn)動(dòng)等異常，但童年時(shí)期發(fā)生過(guò)幾次不明原因的嚴(yán)重頭痛。

　　當(dāng)?shù)蒯t(yī)生為真由進(jìn)行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，判斷真由得了煙霧病，Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過(guò)渡期。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)生為真由進(jìn)行磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA），判斷真由得了煙霧病，Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過(guò)渡期。

　　術(shù)前右頸血管造影顯示，在頸內(nèi)動(dòng)脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張。

　　術(shù)前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無(wú)偏側(cè)(a)，注射丹木斯(Diamox)后右側(cè)MCA區(qū)域腦血管反應(yīng)性為14.8%(b)。

　　這是一種腦血管疾病，因顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”而得名，多發(fā)于兒童和青壯年，它在東亞地區(qū)較為常見(jiàn)。

　　2. 不僅僅是頭痛，煙霧病還會(huì)影響智力

　　煙霧病主要通過(guò)引發(fā)腦部供血不足(腦缺血)和腦血管破裂(顱內(nèi)出血)威脅患者健康。

　　大多數(shù)兒童患者以缺血性癥狀為主，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭痛、突發(fā)性短暫失語(yǔ)或肢體無(wú)力等。需要警惕的是，長(zhǎng)期來(lái)看，煙霧病會(huì)影響兒童患者的智力發(fā)育，且病情進(jìn)展與智力損害程度存在顯著相關(guān)性。

　　? 日本學(xué)者KUROKAWA追蹤27例患兒發(fā)現(xiàn)，10-15年后僅1/3兒童保持正常智力水平，隨著年齡增長(zhǎng)，智力水平下降趨勢(shì)越來(lái)越明顯。

　　? 另有Imaizumi等學(xué)者的研究表明，患兒確診后煙霧病平均智商值呈現(xiàn)持續(xù)下降趨勢(shì)。

　　煙霧病為何會(huì)引起兒童智力下降?這現(xiàn)有醫(yī)學(xué)研究中已得到多維度闡釋，具體原因包括：

　　1)長(zhǎng)期腦缺血導(dǎo)致神經(jīng)元不可逆損傷

　　兒童大腦神經(jīng)元處于快速發(fā)育階段，對(duì)缺血缺氧的耐受性顯著低于成人。長(zhǎng)期缺血可導(dǎo)致海馬區(qū)(負(fù)責(zé)記憶整合)和額葉(負(fù)責(zé)執(zhí)行功能)等關(guān)鍵認(rèn)知區(qū)域的神經(jīng)元凋亡。

長(zhǎng)期腦缺血導(dǎo)致神經(jīng)元不可逆損傷

　　2)異常血管網(wǎng)代償功能不足

　　顱底異常血管網(wǎng)(煙霧狀血管)的管壁結(jié)構(gòu)脆弱且血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。這些血管無(wú)法有效替代正常動(dòng)脈的供血功能，在兒童腦代謝需求高峰期(如學(xué)習(xí)新知識(shí)時(shí))，無(wú)法滿足他們所需要的能量需求。

　　3)反復(fù)微缺血事件累積損傷

　　每次短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)均會(huì)造成局部腦組織微梗死。長(zhǎng)期未控制的TIA會(huì)導(dǎo)致白質(zhì)纖維束(如胼胝體)損傷，影響腦區(qū)間信息傳遞效率，從而導(dǎo)致患兒出現(xiàn)注意力缺陷和執(zhí)行功能障礙等癥狀。

　　現(xiàn)代影像技術(shù)已顯著提高兒童煙霧病檢出率。及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，可糾正腦血流動(dòng)力學(xué)，從而改善患兒的認(rèn)知損害，此外，還可以有效預(yù)防腦梗死等嚴(yán)重。因此，在符合手術(shù)指征的前提下，對(duì)煙霧病患兒的手術(shù)應(yīng)盡快實(shí)施。

　　3. 川島教授搭橋術(shù)改善供血，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥

　　需要特別注意的是，兒童患者因生理發(fā)育特點(diǎn)，對(duì)手術(shù)耐受性存在個(gè)體差異，這要求醫(yī)療團(tuán)隊(duì)必須具備豐富的圍手術(shù)期管理經(jīng)驗(yàn)。

　　因此，真由的家人經(jīng)過(guò)再三考慮，決定選擇INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、國(guó)際腦血管搭橋手術(shù)大咖、圣路加國(guó)際醫(yī)院神經(jīng)外科主任川島明次(Akitsugu Kawashima)教授為她進(jìn)行手術(shù)。

　　川島教授為真由實(shí)行了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈STA-MCA雙吻合術(shù)(STA-MCA Double Anastomosis)。

　　這是一種通過(guò)顱內(nèi)外血管搭橋重建腦血流的技術(shù)，主要用于治療因腦血管狹窄或閉塞引起的缺血性疾病，其核心目標(biāo)是通過(guò)增加腦組織血供，改善缺血區(qū)域的灌注，從而降低卒中風(fēng)險(xiǎn)，非常適合真由這類具有缺血癥狀(包括頭痛)的煙霧病患兒。

　　真由的術(shù)后恢復(fù)非常順利。她沒(méi)有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥。

　　術(shù)后5天和7個(gè)月MRI未見(jiàn)缺血性病變。MRA顯示血管重建區(qū)域血供改善，血管造影證實(shí)腦循環(huán)代償良好。

術(shù)后右頸動(dòng)脈造影顯示經(jīng)右側(cè)大腦外動(dòng)脈的旁路血流通過(guò)MCA和ACA供應(yīng)到灌注較少的區(qū)域。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈正位(a)、側(cè)位(b);右頸外動(dòng)脈正位(c)、側(cè)位(d)。

　　該案例中，STA-MCA搭橋手術(shù)對(duì)以嚴(yán)重頭痛為癥狀的兒童煙霧病患者真由十分有效，表明早期手術(shù)治療對(duì)早期兒童煙霧病是有益的。

　　特別提醒家長(zhǎng)朋友：對(duì)于兒童煙霧病，早診斷與早治療是關(guān)鍵。警惕"再觀察看看"的僥幸心理，腦缺血造成的神經(jīng)損傷往往是不可逆的。當(dāng)孩子出現(xiàn)反復(fù)頭痛、突發(fā)肢體無(wú)力等癥狀時(shí)，建議及時(shí)到神經(jīng)?？凭驮\評(píng)估。早期診斷配合規(guī)范治療，能最大程度保護(hù)孩子的智力發(fā)育和身體機(jī)能。