髓母細胞瘤復發(fā)，INC大咖Rutka教授不開顱成功消融

發(fā)布時間：2025-01-16 15:29:24 | 閱讀：次| 關鍵詞：INC大咖Rutka教授不開顱成功消復發(fā)融髓母細胞瘤

曾有這樣一則新聞：2歲多的孩子突然開始頻繁嘔吐，一天多達三四次。在輸液、吃藥三天后，癥狀仍不見好轉。沒想到進一步檢查后的結果令人后怕不已：原來孩子的右小腦竟布滿了腫瘤。所幸

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　　曾有這樣一則新聞：2歲多的孩子突然開始頻繁嘔吐，一天多達三四次。在輸液、吃藥三天后，癥狀仍不見好轉。沒想到進一步檢查后的結果令人后怕不已：原來孩子的右小腦竟布滿了腫瘤。

　　所幸發(fā)現及時，且孩子的腦腫瘤屬于良性，通過積極的手術治療，腦腫瘤被成功切除，孩子的身體也逐漸恢復正常。

　　然而，現實中這樣的“Happy Ending”實屬少數，對于大部分腦腫瘤患兒及其家庭來說，對抗腦瘤的歷程道阻且長，不僅需要強大的毅力做支撐，更需要將果斷和勇氣化成一把利劍，找準時機刺向腫瘤的要害。

　　要想做到這一點，對于惡性腦腫瘤患兒家庭來說更是難上加難。4歲的男孩伊恩同樣因嘔吐不止而就醫(yī)，檢查結果卻顯示他患上的是后顱窩髓母細胞瘤。髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的膠質瘤之一，且復發(fā)速度快，整體預后較差。

　　這一結果宛如晴天霹靂，即使伊恩的父母當機立斷選擇讓孩子接受手術，隨后又開始了漫長的化療+干細胞治療，但在兩個周期之后，橋腦左側還是出現了復發(fā)性腫瘤。

　　后續(xù)治療該如何下決定?還要繼續(xù)讓年幼的孩子接受開顱手術嗎?這些疑問盤踞在伊恩父母心頭，成為這個家庭揮之不去的陰霾……

　　一、不想開顱還能治腫瘤嗎?

　　兒童后顱窩腫瘤(PFT)主要包括髓母細胞瘤、室管膜瘤、小腦星形細胞瘤、ATRT橫紋肌樣瘤、脈絡叢腫瘤、腦干腫瘤等。越來越多的研究表明，后顱窩腫瘤患兒的認知能力、記憶、注意力、執(zhí)行功能、視覺空間和語言技能均可能受損。

　　其中，髓母細胞瘤的高度惡性主要表現在三個方面：生長極其迅速;手術不易全部切除;腫瘤細胞有沿腦脊液產生播散性種植的傾向。

　　若在轉移性播散之前被確診，70%-80%的患者可能存活下來。髓母細胞瘤的治療包括手術、放療和化療，治療方案取決于患者的分期或風險分類。INC國際兒童腦瘤大咖James T. Rutka教授在研究中就小兒髓母細胞瘤的治療總結了以下要點：

　　01. 手術切除髓母細胞瘤是提高生存率較為重要的治療方法，特別是對有局限性疾病的兒童來說。利用顯微手術技術、術中成像和監(jiān)測以及超聲刀CUSA，可使全切除的神經功能缺損降低。當腫瘤浸潤到腦干時，神經外科醫(yī)生需衡量手術的風險和收益，而非激進地手術。

　　02. 放療是髓母細胞瘤患者治療方案的一部分，術后輔助放療可以提高生存率。放射區(qū)包括后顱窩和整個神經軸，包括腫瘤細胞的潛在擴散范圍。不過，合適的劑量需根據患兒的詳細病情制定專屬的放療方案，使其在延長生存期的同時對患兒的生長發(fā)育和智力發(fā)育損害降至較低。

　　對于3歲以下的兒童，選擇延遲或不予放療。質子治療已被用于年輕患者的治療，因為它的不良反應發(fā)生率和輻射毒性均低于傳統(tǒng)放療。常規(guī)放療的一些晚期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質壞死、局灶性鈣化和微血管病。

　　03. 很多化療藥物也被用于治療髓母細胞瘤。化療的目標之一是增強效果、延緩腫瘤生長進程(尤其是對幼兒)，甚至是為了避免對幼兒進行放療。單純化療對全切術后非轉移性髓母細胞瘤患者是有效的，但對轉移性髓母細胞瘤患者卻是無效的。

　　04. 髓母細胞瘤術后比較常見的并發(fā)癥是小腦性緘默癥。一般在腫瘤切除手術后48至72小時內出現緘默，不能講話，可持續(xù)數周至數月，其伴有的癥狀包括肌張力減退、吞咽困難、偏癱和情緒不穩(wěn)定。

　　其他常見的術后臨時并發(fā)癥包括共濟失調、偏癱和伴有顱神經麻痹。因此，髓母細胞瘤的切除手術對于主刀醫(yī)生的要求極高，否則患兒甚至有可能術后情況大不如前。

　　盡管伊恩的父母能夠理解“手術切除”是較為合適的解決辦法，但他們實在不愿讓孩子在短時間內接受兩次開顱手術，難道不開顱真的就無法切除腫瘤了嗎?不愿接受這一事實的他們還在嘗試尋找一種新的治療方法……

伊恩橋腦左側的復發(fā)性腫瘤

　　二、LITT可以“消融”腫瘤嗎?

　　在與醫(yī)生進行多番溝通后，伊恩父母得知有一項技術——激光間質熱療(LITT)，可以不開顱用激光消融腫瘤。這是一種經皮微創(chuàng)技術，侵入性更小，但“威力”十足，尤其是在一些腦部疾病的治療方面更展現出了可媲美開顱手術的良好效果。

　　· LITT 工作原理 ·

　　于是，激動萬分的伊恩一家來到醫(yī)院，在Rutka教授的安排下，孩子接受了LITT治療。令他們沒想到的是，LITT的術后效果果真如預期那般，伊恩的腫瘤在逐漸縮小。

圖C：消融和最終熱損傷估計。圖D：消融當天進行的術后MRI顯示典型的新的環(huán)增強。

圖E：在第1、3、6、9、12和17個月隨訪的軸向T1加權對比增強MR圖像顯示消融腫瘤的體積逐漸減少。

　　更驚喜的是，伊恩在LITT治療后未接受其他化療，這無疑減輕了孩子的身體負擔，且在術后17個月的隨訪中也未發(fā)現復發(fā)情況。在康復后，伊恩已順利入學，其生長和智力發(fā)育均正常且未被發(fā)現任何缺陷，目前仍在接受嚴格的隨訪。

　　三、LITT臨床數據 & 實例匯總

　　按照歐洲EANO、美國NCCN以及國內的中樞神經系統(tǒng)腫瘤治療規(guī)范，手術切除腫瘤一直是一線治療手段，放化療往往被用作輔助治療。就髓母細胞瘤患者而言，與單純的放化療相比，積極手術全切或手術減瘤可以有效提高生存率。但當患者因深部病變、低功能評分、合并癥或不能耐受全身麻醉而無法滿足切除性手術的候選條件時，微創(chuàng)治療便成了為患者更好的選擇，而其中的“佼佼者”激光間質熱療(LITT)正在腦瘤和癲癇的治療中展現出巨大潛力。

　　一項研究公布了他們利用 LITT 技術治療17名新診斷和復發(fā)性小兒腦瘤的臨床結果：患者的術后平均住院時間為1.5天，LITT治療后腫瘤與基線相比的收縮范圍為 33%-100%(平均75%)。在5名毛細胞星形細胞瘤、神經節(jié)膠質瘤、其他低級別膠質瘤、膠質母細胞瘤、腦膜瘤、髓母細胞瘤等患者中，低級別膠質瘤患者的預后表現相對較好。

　　LITT治療前后對比：所有層面都是軸位T1增強后圖像，除了圖I，軸位FLAIR序列腫瘤在消融前沒有增強。

　　A-D：神經節(jié)膠質瘤患者預消融(A)，分別在她第一次LITT治療 (B)、第一次LITT治療后 6 個月和第二次LITT治療后 3 個月 (C)，第一次LITT治療后 25 個月和第二次LITT治療后 22 個月 (D)。

　　E-H：腦膜瘤患者預消融 (E)，LITT治療(F)、LITT治療后 4 個月 (G) 和LITT治療后 10 個月(H)。

　　I-L：低級別膠質瘤患者預消融(I)，LITT治療后軸向 T1 增強后圖像 (J)，LITT治療后4 個月 (K)，和LITT治療后 21 個月 (L)。

　　M-P：髓母細胞瘤患者LITT治療前 (M)、LITT治療 (N)、LITT治療后 1 個月 (O) 和LITT治療后數月 (P) 顯示進展。

　　目前，LITT正被用于治療膠質瘤、癲癇、放射性壞死和轉移性腫瘤。理想的微創(chuàng)手術應該降低術中和術后的發(fā)病率和死亡率，縮短住院時間，降低醫(yī)療保健費用，并為那些不適合進行開放手術或其他減容治療的患者提供有效的治療選擇。

　　磁共振引導下的激光間質熱療過程可以被實時監(jiān)測，為何時開始消融、需要消融幾次等問題給出了更好的答案，令術者的每一步操作都有據可依，大大提高了微創(chuàng)手術的安全性和有效性。而LITT的優(yōu)勢還不止于此，更短的消融時間、更清晰的消融區(qū)邊界、更少的并發(fā)癥和更快的恢復速度也是LITT技術備受青睞的原因。

　　四、INC國際LITT先行者 Rutka教授

　　 James T. Rutka教授

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經外科聯合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內腫瘤為主，對膠質瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經驗，擅長清醒開顱術、顯微手術和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術激光間質熱療(LITT)技術經驗，對于兒童膠質瘤，尤其是高級別膠質瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國際知名的兒童醫(yī)院之一。

　　參考文獻：

　　1. Tovar-Spinoza Z, Choi H. Magnetic resonance-guided laser interstitial thermal therapy: report of a series of pediatric brain tumors. J Neurosurg Pediatr. 2016 Jun;17(6):723-33.

　　2.Medvid R et al. Current Applications of MRI-Guided Laser Interstitial Thermal Therapy in the Treatment of Brain Neoplasms and Epilepsy: A Radiologic and Neurosurgical Overview. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 Nov;36(11):1998-2006.