雙側(cè)視神經(jīng)、下丘腦長滿腫瘤，男童幾近失明，何以為生？

　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤, 又稱視路膠質(zhì)瘤，大部分視路膠質(zhì)瘤, 特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長,可導(dǎo)致失明。 雖然這些腫瘤生長緩慢,但如果不進(jìn)行治療可以導(dǎo)致死亡。 由于腫瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統(tǒng)的密切關(guān)系,導(dǎo)致患者在治療前和手術(shù)后嚴(yán)重的視力、內(nèi)分泌和認(rèn)知障礙。

　　3歲多的男孩康康（化名）正是罹患此病，由于腫瘤涉及的解剖結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)，視交叉，視束，視放射、丘腦底垂體軸、邊緣系統(tǒng)、三腦室、腦底動脈環(huán)等，康康出現(xiàn)了視力下降、頭痛、嘔吐等癥狀，隨之而來的可能還有內(nèi)分泌引起生長發(fā)育異常、認(rèn)知發(fā)育緩慢和心理、行為功能障礙，三腦室的腫塊產(chǎn)生阻塞性腦積水等……

（圖：綠色的點是累及到視路-下丘腦的腫瘤生長的區(qū)域。一直從視路的后部視交叉，下丘腦、軸體以及大腦腳的后部。軸體是邊緣系統(tǒng)的一部分，它連接著穹隆，如果損傷到這里那么會影響穹隆，會引起邊緣系統(tǒng)癥狀。）

　　較可怕的遠(yuǎn)不止這些，醫(yī)生告訴康康的爸爸媽媽：不手術(shù)隨著腫瘤增大，他隨時可能雙目失明，而手術(shù)較難的也是如何順利地把腫瘤剝離出來，以較大水平地保留視神經(jīng)和功能區(qū)不受損傷，身邊多數(shù)醫(yī)生也都建議保守放化療。

　　當(dāng)膠質(zhì)瘤累及視神經(jīng)-下丘腦，到底是選擇手術(shù)還是放化療？康康的視力已經(jīng)岌岌可危，還有手術(shù)全切腫瘤并保住視神經(jīng)的可能嗎？還有辦法保住視力嗎？幸運的是，為追求較后的生存希望，也為盡可能地保住現(xiàn)有視力，一家人找到INC德國巴特朗菲教授治療。作為2021年巴特朗菲教授來華疑難手術(shù)示范的一個病人，康康的腫瘤得到了次全切，術(shù)后逐漸恢復(fù)，較讓全部人吃驚的是，他的原有視力得到了保留。

　　INC巴教授對于康康的病例怎么看？較后又是如何幫他順利保住視力的？康康的后續(xù)恢復(fù)地到底怎么樣？一起走近康康的成功治療之路：

　　術(shù)前情況：康康因視力下降、頭痛、嘔吐就醫(yī)發(fā)現(xiàn)“右側(cè)基底節(jié)區(qū)及下方占位、鞍區(qū)占位”，因腫瘤引起的腦積水也日益加重，故在國內(nèi)兒童醫(yī)院前沿行了腦室腹腔分流術(shù)。

康康的術(shù)前MR影像

　　孩子才3歲，他的人生還沒有開始難道以后就要生活在一團黑暗里？康康的爸爸媽媽怎么都不愿意接受這個現(xiàn)實！保守放化療可能暫時可以緩解孩子的癥狀，但腫瘤太大了，如何較合適緩解腫瘤壓迫帶來的神經(jīng)損傷，并阻止繼續(xù)生長擴大，繼續(xù)壓迫視神經(jīng)致失明、壓迫腦干引起癱瘓等，這無疑相當(dāng)于一顆隱藏的”不定時炸彈“，康康不僅可能隨時會視力不保，還可能病情惡化危及生命。

　　教授遠(yuǎn)程咨詢意見：

　　康康的腦瘤到底是怎樣的一個存在？較適合的治療方式是什么？對已經(jīng)做完腦積水分流術(shù)的康康來說二次開顱手術(shù)的風(fēng)險是不是很大？怎么才能保住孩子的視力？……帶著心底的疑問，康康的爸爸媽媽遠(yuǎn)程咨詢了INC德國巴特朗菲教授。而不同于以往咨詢的其他專家，這位德國專家的回復(fù)也讓一家人明確了治療的方向。

　　1、關(guān)于腫瘤性質(zhì)和較佳治療方案，INC巴特朗菲教授指出：顯然，這是一個雙側(cè)視神經(jīng)系統(tǒng)下丘腦膠質(zhì)瘤，并在兩個視束內(nèi)延伸，從增強MRI切片可以看出。為盡可能地保全原有視力、較快解除較大占位效應(yīng)，較合適、合適的治療方法是手術(shù)切除，是切除鞍后腫瘤壓迫和移位腦干的部分。兩側(cè)視束內(nèi)延伸至丘腦后方的腫瘤部分無法通過手術(shù)正常切除，將繼續(xù)留在原地。這些腫瘤部位以后需進(jìn)行化療，1-2年后再進(jìn)行放療。

　　2、關(guān)于手術(shù)切除率，教授這樣說：”切除率可能在80%左右。只有雙側(cè)失明（雙眼失明）的兒童才有可能獲得更高的切除率（90%以上）。如果孩子目前沒有雙側(cè)失明，那么切除率可能會更低（約70%）。手術(shù)中的風(fēng)險是血管損傷，但這是可控制的。“切除率為何和視力情況有這樣關(guān)系，那是因為如果手術(shù)前視力完全失明，視神經(jīng)已經(jīng)損傷再手術(shù)中已經(jīng)失去保留視神經(jīng)的價值，可以較大水平切除腫瘤；如果術(shù)前視力尚存，為了保護(hù)視力，術(shù)中那些和視神經(jīng)黏連緊密的腫瘤就難以切除。

　　3.關(guān)于手術(shù)并發(fā)癥

　　巴教授表示，手術(shù)并發(fā)癥可能包括術(shù)后出血或局部感染，以及腦脊液滲漏是可能的并發(fā)癥，但這些也可以得到很好的控制。手術(shù)的副作用，可能會出現(xiàn)下丘腦功能失調(diào)，血鈉水平高于或低于正常范圍，需在術(shù)后2-3周內(nèi)進(jìn)行觀察和治療。復(fù)發(fā)率將取決于較終的組織病理結(jié)果。

　　4．關(guān)于術(shù)后治療方案

　　在手術(shù)后的較初階段，孩子應(yīng)接受1-2年的化療（根據(jù)組織病理學(xué)結(jié)果），等到過幾年，當(dāng)他6歲或7歲左右，孩子長大一點了，他也可以接受放療（質(zhì)子治療可能是較佳的）。

　　相較于很多其他醫(yī)院的治療意見，面對如此詳細(xì)的治療方案和有把握的手術(shù)方案，哪怕孩子的病情再復(fù)雜，預(yù)后可能并不如期望中美好，作為父母的，只能是每一步都盡可能地為孩子尋求較好的治療。而巴教授的回復(fù)，讓幾乎放棄治療的一家人重新看到了希望，他們也滿心盼望著教授能來國內(nèi)給康康主刀手術(shù)。等了足足一個月，INC德國巴特朗菲教授來華終于成行，他們也迫不及待地報名咨詢教授手術(shù)。

　　手術(shù)時間：2021年5月

　　主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術(shù)團隊：蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)團隊

　　術(shù)中情況：由巴特朗菲教授主刀攜國內(nèi)手術(shù)團隊成功為康康次全切較大視力膠質(zhì)瘤，雙側(cè)視神經(jīng)、下丘腦、腦干區(qū)域內(nèi)腫瘤次全切除，僅神經(jīng)表面參與小部分腫瘤，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)。

　　雙側(cè)視神經(jīng)及下丘腦這一手術(shù)區(qū)域危險，有些神經(jīng)外科醫(yī)生可能會選擇活檢性手術(shù)切除或者減壓性的部分切除。當(dāng)然技術(shù)高的手術(shù)醫(yī)師會盡量達(dá)到大部分切除。全切腫瘤損害視神經(jīng)-下丘腦神經(jīng)功能的可能性就會增大。對于疑難位置腦腫瘤，巴教授表示他會盡量強調(diào)肉眼全切和次全切除，且有著多年的成功手術(shù)全切乃至次全切經(jīng)驗。

　　術(shù)后情況：康康在ICU觀察了一夜二天就轉(zhuǎn)到普通病房，術(shù)后二天就能順利轉(zhuǎn)出普通病房揭示了手術(shù)的較大成功，因為這樣的手術(shù)是疑難的，靠近下丘腦、腦干，這樣大的腫瘤切除引起術(shù)后腦水腫、腦出血、呼吸障礙及內(nèi)分泌功能紊亂的幾率是較大的，但是巴教授的高超技術(shù)就是可以如此好的保護(hù)好這些“寶貝”, 較大水平切除腫瘤而不損傷神經(jīng)。術(shù)后復(fù)查MR顯示腫瘤得到次全切除，腦干、視神經(jīng)、下丘腦上的腫瘤95%以上都被順利切除了。孩子的原有視力得到保留。目前術(shù)后恢復(fù)良好，無新發(fā)神經(jīng)功能損傷。術(shù)后病理結(jié)果為毛細(xì)胞粘液樣型星形細(xì)胞瘤，這屬于WHO二級膠質(zhì)瘤，也意味著康康配合術(shù)后化療以及后期的新型放療可以得到比預(yù)期更好的預(yù)后。目前，康康正在接受進(jìn)一步的化療，日常的生活起居基本恢復(fù)。

康康的術(shù)前術(shù)后MR影像對比

手術(shù)后，INC巴教授查看康康的情況

康康恢復(fù)良好，一家人與INC巴教授合影

術(shù)后康康可下地獨自行走，原有視力保留，手指活動正常

　　視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)策略

　　INC巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席，他對于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學(xué)術(shù)會議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)目標(biāo)包括組織診斷（活檢）、部分切除（對長期結(jié)果的影響尚不清楚）、根治性切除術(shù)（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的危險）、挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）。為什么手術(shù)很少應(yīng)用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側(cè)的視覺總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時候會比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。術(shù)后可能會出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。⒃l(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對于此類病例，他會和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對激素的替代和補充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。 

　　下丘腦累及為主的膠質(zhì)瘤，主要位于視路后部下丘腦，會采取什么樣的手術(shù)入路能達(dá)到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術(shù)入路包括翼點入路、眶顴入路、經(jīng)縱裂入路等，他對此類病例的手術(shù)預(yù)后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無一例手術(shù)致盲，手術(shù)死亡率0%，嚴(yán)重的術(shù)后情況0%。

　　國內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤或是疑難位置腦瘤患者，當(dāng)遇到手術(shù)切除難度大、風(fēng)險高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國際上尤擅這類手術(shù)切除的專家，請他們評估有無更順利更高切除率的手術(shù)方案，甚至接受國際專家的親自手術(shù)治療。

　　神經(jīng)外科于18世紀(jì)末起源并發(fā)展在歐美國家，很多國際的神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備也發(fā)源國外，很多被命名到教科書里的國際前沿腦腫瘤手術(shù)理念、手術(shù)入路、解剖三角區(qū)等多由歐美國家的神外專家發(fā)明而來，部分更是INC國際神經(jīng)外科顧問團的成員教授。遠(yuǎn)程咨詢海外專家，或可在手術(shù)方案、手術(shù)切除程度、手術(shù)并發(fā)癥的避免等方面有著根本性的改觀，這會幫助提高手術(shù)治療成功率，增加更多的生存機會。

　　較后在面對這樣沉重的疾患后，交流詩人彌爾頓的一小詩“我的失明”譯作供品賞：世茫茫兮，我目將盲。靜言思之，尚未半生。

　　天賦兩目，如托千金。今我藏之，其責(zé)難任。

　　嗟我目兮，于我無用。雖則無用，我心鄭重。

　　忠以計會，虔以事主?？种鳉w時，縱刑無補。

　　嗟彼上帝，既閉我瞳。愚心自忖，豈責(zé)我工。

　　忍耐之心，可生奧義。蒼蒼上帝，不較所賜。

　　不較所賜，豈較作事。惟與我軛，負(fù)之靡暨。

　　上帝惟皇，在彼蒼蒼。一呼其令，萬臣鏘鏘。

　　駛行水陸，莫敢遑適。彼侍立者，都為其役。

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• 更新時間：2021-12-14 16:45:58

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