近年來(lái)，雖然兒童腫瘤的治療已取得進(jìn)展，但惡性腦腫瘤的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率仍居高不下。在兒童和青少年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，膠質(zhì)瘤就大約占了“半壁江山”，其中高級(jí)別膠質(zhì)瘤雖然占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%-15%，但是在治療后的5年生存率也僅為5%-40%不等。

　　當(dāng)孩子得了高級(jí)別膠質(zhì)瘤，作為父母要不要選擇放棄?

　　對(duì)于6歲孩子的母親Lucy來(lái)說(shuō)，從自己孩子被確診為惡性膠質(zhì)瘤，到如今生活質(zhì)量顯著提高，這一路上的艱辛和困難實(shí)在多得不知從哪里說(shuō)起。然而，回過(guò)頭去看，如今能夠換來(lái)孩子一天比一天好的狀態(tài)，正是由于她在這一過(guò)程中“做對(duì)”了這三件事：

　　重視孩子的身體異常

　　盡早確診 理性看待高級(jí)別膠質(zhì)瘤

　　積極尋求更多的治療機(jī)會(huì)

　　一、孩子偶然抱怨的頭痛、手抖，竟成為了惡性腫瘤的“苗頭”

　　多年前的一天，Lucy年僅6歲的兒子在玩耍時(shí)突然因?yàn)轭^痛而蹲下身，這種情況已經(jīng)不是第一次在兒子身上出現(xiàn)，雖然頻率并不是很高，但這一次Lucy發(fā)現(xiàn)兒子在頭痛的同時(shí)，還伴隨著左臂的不自覺(jué)顫抖。

　　這讓她不禁開(kāi)始警覺(jué)，她立刻將孩子帶去醫(yī)院進(jìn)行檢查，而在多年后的今天，她不得不慶幸當(dāng)時(shí)的“小題大做”：正是這次檢查，竟查出了孩子兩側(cè)丘腦的惡性腫瘤。

MRI顯示一個(gè)兩側(cè)丘腦腫瘤，右側(cè)比左側(cè)大，尾狀核的右頭部也參與其中。腦室輕度增大，膈膜水腫，腫瘤內(nèi)部囊腫。

　　事實(shí)上，膠質(zhì)瘤通常很難在兒童中早期發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樵S多體征和癥狀可能會(huì)“模仿”兒童時(shí)期較為常見(jiàn)的疾病，如感冒、腸胃炎等，初期并不明顯，且不具有特異性。兒童膠質(zhì)瘤一般會(huì)產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，具體取決于年齡、腫瘤的大小，位置和侵襲性等。

　　比如嬰兒由于顱縫未閉合而能適應(yīng) ICP 增高，不會(huì)出現(xiàn)急性神經(jīng)功能損害，所以嬰兒常見(jiàn)的癥狀為大頭畸形。此外，嬰幼兒可能無(wú)法表述某些癥狀(如頭痛)，因此更有可能表現(xiàn)為易怒。然而，惡心和嘔吐是任何年齡患兒的常見(jiàn)癥狀，年齡較大的兒童和青少年的其他常見(jiàn)表現(xiàn)包括頭痛、異常步態(tài)、協(xié)調(diào)不良、視乳頭水腫和癲癇發(fā)作。

　　根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的位置不同，也會(huì)表現(xiàn)出不同的癥狀：

　　比如腫瘤位于顱后窩時(shí)，常見(jiàn)的癥狀包括惡心、嘔吐、頭痛、異常步態(tài)和協(xié)調(diào)異常;

　　腦干膠質(zhì)瘤則主要表現(xiàn)為異常步態(tài)、協(xié)調(diào)異常和顱神經(jīng)麻痹;

　　脊髓腫瘤表現(xiàn)為背痛和/或無(wú)力、步態(tài)異常;

　　幕上和中央腫瘤的癥狀通常不具有特異性，因此這個(gè)位置的腫瘤往往在首次出現(xiàn)癥狀后更長(zhǎng)時(shí)間才得以診斷。

　　總體而言，兒童膠質(zhì)瘤較常見(jiàn)的癥狀就是頭痛和癲癇發(fā)作。

不同部位膠質(zhì)瘤及其癥狀

　　INC國(guó)際兒童腦腫瘤大咖James T. Rutka教授在相關(guān)研究中總結(jié)了兒童膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的七大癥狀，分別為癲癇發(fā)作、頭痛、意識(shí)喪失、局灶性神經(jīng)功能缺損(共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視)、顱內(nèi)壓升高綜合征(嘔吐、囟門(mén)緊張)、假性腦膜炎以及內(nèi)分泌失調(diào)。

兒童膠質(zhì)瘤七大癥狀

　　二、確診為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，孩子的5年生存率僅為20%?

　　為了緩解孩子的癥狀，Lucy決定盡早進(jìn)行手術(shù)。幸運(yùn)的是，在做了諸多有關(guān)兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤的功課后，她找到了Rutka教授。教授首先為孩子進(jìn)行了內(nèi)鏡活檢和鼻中隔造瘺術(shù)以及左枕腦室-腹腔分流術(shù)。病理結(jié)果顯示：WHO III級(jí)間變性星形細(xì)胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突變免疫陰性，MIB-1增殖指數(shù)為40%，這意味著該腫瘤的生長(zhǎng)速度較快，治療刻不容緩。

　　間變性星形細(xì)胞瘤是一種由星形膠質(zhì)細(xì)胞(大腦中的支持細(xì)胞)發(fā)展而來(lái)的惡性腦腫瘤。它是 WHO III 級(jí)膠質(zhì)瘤，這意味著它更具侵襲性、生長(zhǎng)速度更快且難以治療。間變性星形細(xì)胞瘤通常位于手術(shù)難以到達(dá)的部位，這使得外科醫(yī)生很難完全切除腫瘤，限制了手術(shù)治療的有效性。此外，由于其生長(zhǎng)和擴(kuò)散速度快，使得控制腫瘤和防止其擴(kuò)散到大腦或脊柱的其他部位也變得十分困難。間變性星形細(xì)胞瘤患兒的 5 年生存率為 20%-40%。

　　下一步該如何治療，才能為孩子爭(zhēng)取到最長(zhǎng)的生存期限?Lucy很快從焦慮中調(diào)整過(guò)來(lái)，她明白自己必須成為陪伴孩子戰(zhàn)勝“惡魔”最堅(jiān)實(shí)的力量。

　　Rutka教授在研究中指出，高級(jí)別膠質(zhì)瘤的癥狀通常更容易快速出現(xiàn)惡性進(jìn)展，如顱內(nèi)壓升高或局灶性神經(jīng)功能缺損等。近5%-10%的高級(jí)別膠質(zhì)瘤患兒會(huì)由于腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致病情突然惡化。

　　然而，在過(guò)去的30多年中，許多領(lǐng)域的技術(shù)進(jìn)步使外科醫(yī)生對(duì)小兒腦腫瘤的生物學(xué)行為有了更好的了解。特別是神經(jīng)影像學(xué)的改善能夠幫助早期診斷，并更加確定腫瘤的復(fù)發(fā)和擴(kuò)散。磁共振成像(MRI)、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、腦磁圖、彌散張量成像和功能性MRI得以精確繪制腦腫瘤圖。

6歲男孩腦干腫瘤的彌散張量成像(DTI)很清晰地顯示出左側(cè)的皮質(zhì)脊髓束受到輕度壓迫。

　　對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，手術(shù)顯微鏡、可變角度的神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航平臺(tái)、術(shù)中MRI、術(shù)中功能皮層定位導(dǎo)航、術(shù)中誘發(fā)電位和高分辨率超聲也提高了手術(shù)的安全性和結(jié)果，增加了患病兒童的存活率。

　　無(wú)論是美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南還是中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腦膠質(zhì)瘤整合診療指南(2024版)，都強(qiáng)調(diào)了手術(shù)切除在膠質(zhì)瘤治療中的首要地位。對(duì)于間變性星形細(xì)胞瘤患兒來(lái)說(shuō)，標(biāo)準(zhǔn)的治療方案包括最大程度的安全手術(shù)切除或活檢，然后進(jìn)行放療和輔助化療。

　　完全切除腫瘤是極佳的預(yù)后因素。在一項(xiàng)多中心研究中，接受較大范圍腫瘤切除的間變性星形細(xì)胞瘤患兒，其 5 年無(wú)進(jìn)展生存期(44%)長(zhǎng)于切除率低于 90% 的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患兒(4%)。

　　幾項(xiàng)研究表明，化療對(duì)于接受手術(shù)和放療的高級(jí)別膠質(zhì)瘤患兒具有優(yōu)越性。在其他幾項(xiàng)涉及大劑量化療與干細(xì)胞治療的研究中，長(zhǎng)期疾病控制率的結(jié)果令人鼓舞，但是，須考慮干細(xì)胞治療的毒性。

　　三、治療15個(gè)月后，孩子的生活質(zhì)量變高了!

　　面對(duì)間變性星形細(xì)胞瘤這一惡性程度高的腦瘤，并非所有患兒都適合手術(shù)這把“雙刃劍”。Rutka教授強(qiáng)調(diào)，手術(shù)決策需綜合考慮患者的年齡、身體狀況、腫瘤位置及大小等多重因素，力求為患者量身定制合適的治療方案。

　　很快，Lucy決定讓孩子接受Rutka教授為其制定的周密的綜合治療方案，孩子開(kāi)始同時(shí)接受替莫唑胺(TMZ)和放射治療(59.4 Gy)，并接受累計(jì)劑量為200 mg/m2的12個(gè)周期持續(xù)的替莫唑胺治療。

　　幸運(yùn)的是，在確診后的15個(gè)月，孩子的放射學(xué)表現(xiàn)穩(wěn)定，癥狀也得以緩解，生活質(zhì)量也有了很大的提升。Lucy看著此刻恢復(fù)活力的孩子，仍然心有余悸，然而，面對(duì)無(wú)數(shù)與她相似的膠質(zhì)瘤患兒家長(zhǎng)，Lucy還是想對(duì)他們說(shuō)：不要忽視孩子的任何一個(gè)不適，為了孩子的笑容，值得我們拼一把，別讓恐懼和不安引導(dǎo)治療之路!

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　　四、INC國(guó)際兒童膠質(zhì)瘤專(zhuān)家團(tuán)

國(guó)際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過(guò)500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開(kāi)顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國(guó)際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤開(kāi)展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國(guó)際知名的兒童醫(yī)院之一。

國(guó)際膠質(zhì)瘤手術(shù)大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　參考資料：

　　1.Wilne, S, Collier, J, Kennedy, C. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2007; 8:685.

　　2.Nejat F, El Khashab M, Rutka JT. Initial management of childhood brain tumors: neurosurgical considerations. J Child Neurol. 2008 Oct;23(10):1136-48.

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