聽神經(jīng)瘤的早期癥狀有哪些？10大癥狀解讀

發(fā)布時(shí)間：2022-12-08 17:33:20 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：聽神經(jīng)瘤的早期癥狀

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　　聽神經(jīng)瘤或前庭神經(jīng)鞘瘤是一種許旺細(xì)胞的良性腫瘤，較常見于前庭神經(jīng)。聽神經(jīng)瘤是較常見的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)報(bào)道在大多數(shù)系列中約占腫瘤的6%-10%2].在美國(guó)，聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率約為百萬分之12，而在當(dāng)代歐洲人群中，發(fā)病率約為百萬分之203。然而，聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率正在增加。對(duì)丹麥從1976年到2002年的26年前瞻性收集數(shù)據(jù)的分析表明，發(fā)病率從7.8/100萬上升到1930萬。伴隨著這些變化，越來越多的小腫瘤被診斷出來。丹麥的數(shù)據(jù)顯示，在1976年至2008年期間，尺寸從平均30毫米下降到平均10毫米。聽神經(jīng)瘤流行病學(xué)的這些趨勢(shì)可能意味著患有這種疾病的患者的表現(xiàn)也可能發(fā)生變化。因此，對(duì)于衛(wèi)生保健提供者來說，無論是初級(jí)保健、醫(yī)院環(huán)境還是外科附屬，了解聽神經(jīng)瘤患者表現(xiàn)的任何新興模式都是有益的。文獻(xiàn)中對(duì)聽神經(jīng)瘤的體征和癥狀的描述主要來自早期研究，可能不適用于當(dāng)代實(shí)踐。此外，還需要對(duì)這些變量進(jìn)行充分的多變量回歸統(tǒng)計(jì)分析。

　　一項(xiàng)基于多國(guó)調(diào)查的大型研究發(fā)現(xiàn)，86%的患者單側(cè)聽力損失，61%的患者不穩(wěn)定，57%的患者耳鳴，36%的患者頭痛[七].然而，Wiegand等人的這項(xiàng)研究沒有將這些癥狀與患者腫瘤大小進(jìn)行比較。這項(xiàng)不同的研究也沒有區(qū)分主要癥狀或討論癥狀的嚴(yán)重性。本文中概述的當(dāng)代患者系列顯示了相似程度的聽力損失和耳鳴，但陽性顱神經(jīng)異常和小腦體征的數(shù)量較少。對(duì)此的解釋可能是因?yàn)槁犃p失和耳鳴不是聽神經(jīng)瘤的大小依賴性特征，而與附近腦神經(jīng)、腦干和小腦的壓迫相關(guān)的癥狀和體征是大小依賴性的。Matthies等人提供了一系列1，000名患者，并解釋了95%接受手術(shù)的患者在手術(shù)前有聽力損失，63%患有耳鳴。作者繼續(xù)報(bào)道了61%的前庭障礙，12%的頭痛和2%的味覺障礙。

　　聽神經(jīng)瘤的臨床變現(xiàn)較復(fù)雜，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況、是否囊性變等諸多因素有關(guān)，聽力下降和耳鳴較常見，而腫瘤越大，出現(xiàn)的其他腦神經(jīng)受累癥狀越多。

　　耳聾

　　聽神經(jīng)瘤較常見、較典型的表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性聾，發(fā)生于95％的患者，原因在于聽神經(jīng)纖維被壓迫或浸潤(rùn)，以及神經(jīng)或內(nèi)耳的血供受到損害。2004年Forton等通過研究認(rèn)為，聽神經(jīng)瘤患者的漸進(jìn)性聽力下降與腫瘤壓迫耳蝸血管和(或)耳蝸神經(jīng)有關(guān)，而與腫瘤是否在耳蝸神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)無關(guān)。近來也有研究發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍微環(huán)境改變，腫瘤釋放腫瘤壞死因子(TNF)也是導(dǎo)致耳聾的可能原因。多數(shù)患者漸進(jìn)性聽力下降可達(dá)數(shù)年，直至全聾。在早期階段，聽力下降是單側(cè)的或非對(duì)稱性的，多累及高頻聽力部分。言語識(shí)別率的下降與純音聽力損失不成比例。聽力下降有3種形式，漸進(jìn)性占87％，突發(fā)性占10％，波動(dòng)性占3％。

　　突發(fā)性聽力下降可能是腫瘤壓迫所致的內(nèi)聽動(dòng)脈痙攣或阻塞的結(jié)果，可由頭部外傷或劇烈的運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。聽力下降可為全聾，并且有恢復(fù)的可能。臨床上遇突發(fā)性耳聾的患者要排除聽神經(jīng)瘤。雖然僅1％～2％的突發(fā)性耳聾患者較后被證實(shí)有聽神經(jīng)瘤，但持的態(tài)度排除明神經(jīng)是必要的。

　　聽力下降的不典型形式相當(dāng)常見。早在1977年，在一組500例聽神經(jīng)瘤患者的大宗病例研究中，Johnson發(fā)現(xiàn)其中66％為高頻聽力損失，而近20％為上升型或谷型聽力圖。在2007年Mackie等的398例聽神經(jīng)患者中，3.7％具有不典型癥狀，其中包括聽力正常。據(jù)2000年Magdziarz等報(bào)道，聽神經(jīng)瘤患者中，聽力正常的發(fā)生率為3％～12％。另有報(bào)道發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤患者中的15％主觀聽力正常，其中4％聽力學(xué)檢査正常(純音聽閱＜25dBHL，言語識(shí)別率＞85％)。

　　耳鳴

　　在聽神經(jīng)瘤中，耳鳴是很常見的，高達(dá)70％的患者有耳鳴。在大多數(shù)病例中，患耳耳鳴為高頻音，常被描述為＂汽笛聲”“哨音”“蟬鳴音”＂轟鳴聲”等。耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性，也有出現(xiàn)一段時(shí)間后自行消失。耳鳴頑固者，至聽力完全喪失仍繼續(xù)存在。耳鳴可為癥狀，也可伴其他癥狀。耳鳴的發(fā)生是傳入神經(jīng)功能障礙，但耳鳴的持續(xù)存在不僅是傳入神經(jīng)的問題，更是聽覺中樞可塑性改變的問題，因此聽神經(jīng)瘤術(shù)后耳鳴并不能消失，在很多病例即使術(shù)中切斷耳蝸神經(jīng)，術(shù)后仍存在頑固性耳鳴。

　　眩暈、平衡失調(diào)，辨距障礙

　　因?yàn)榍巴ズ托∧X功能障礙，聽神經(jīng)瘤患者會(huì)出現(xiàn)很多相關(guān)癥狀。頭位變化可誘發(fā)或加重眩暈，典型的癥狀是患者自訴旋轉(zhuǎn)感，也可出現(xiàn)地面滾動(dòng)或向后墜落。昡暈是陣發(fā)性的，而平衡失調(diào)則是持續(xù)的不穩(wěn)定感，輕度的動(dòng)作失調(diào)或笨拙，是步態(tài)不穩(wěn)定。盡管兩者有一些重疊，但聽神經(jīng)瘤的患者昡暈和平衡失調(diào)的癥狀通常是明顯不同的。

　　聽神經(jīng)瘤患者的真性眩暈并不常見，在1993年Selesnick和Jacker報(bào)道的聽神經(jīng)瘤患者中，僅19％主訴昡暈，其中大部分是小聽神經(jīng)瘤。在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，盡管一些患者主訴有幾年的眩暈發(fā)作史，但大聽神經(jīng)瘤的患者在診斷時(shí)眩暈并不是其常見的癥狀。因此，眩暈出現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤生長(zhǎng)的早期，可能是前庭神經(jīng)受到損害或迷路的血供受到干擾所致。

　　平衡失調(diào)遠(yuǎn)較眩暈常見，出現(xiàn)于近一半的聽神經(jīng)瘤患者，隨著腫瘤體積增大，眩暈發(fā)生率減少，而平衡失調(diào)則變得常見，直徑大于3cm的聽神經(jīng)瘤平衡失調(diào)發(fā)生率超過70%。平衡失調(diào)較可能的機(jī)制是單側(cè)前庭傳入神經(jīng)阻滯不能被合適代償，以及患側(cè)前庭持續(xù)輸入反常神經(jīng)沖動(dòng)。

　　小腦障礙的特征性癥狀是意向震顫和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。大聽神經(jīng)瘤擠壓小腦外側(cè)和小腦腳并損害同側(cè)小腦半球的大部分輸入。軀干共濟(jì)失調(diào)較肢體共濟(jì)失調(diào)更為普遍，但缺乏準(zhǔn)確的發(fā)生率，患者易向腫瘤側(cè)跌倒。

　　面部麻木和疼痛

　　面部感覺障礙出現(xiàn)于約50%直徑大于2cm的腫瘤患者，很少見于小腫瘤患者。面部感覺減退是較常見的癥狀。許多患者和醫(yī)師常錯(cuò)誤地將這些癥狀歸為鼻竇或牙齒的疾病。癥狀性三叉神經(jīng)功能障礙患者的角膜反射通常減退或消失，三叉神經(jīng)的上頜支和下頜支逐漸受累，演變?yōu)榉秶^廣的感覺減退，較終發(fā)展成面部麻木。

　　聽神經(jīng)瘤會(huì)導(dǎo)致面部疼痛。三叉神經(jīng)痛在大腫瘤中雖不常見但也并不少見，可能的病理機(jī)制是，小腦上動(dòng)脈或巖靜脈被腫瘤移位至三叉神經(jīng)的根部入腦干區(qū)。腫瘤相關(guān)的面部疼痛和特發(fā)性的三叉神經(jīng)痛一樣，對(duì)卡馬西平的治療反應(yīng)良好。對(duì)側(cè)的三叉神經(jīng)痛亦有報(bào)道，但少見。

　　三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的功能障礙僅見于晚期的聽神經(jīng)瘤。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)單側(cè)的顳肌和咬肌萎縮，有時(shí)會(huì)導(dǎo)致頜錯(cuò)位。

　　面肌無力和痙攣

　　雖然面神經(jīng)處于腫瘤生長(zhǎng)的中心，但在聽神經(jīng)瘤生長(zhǎng)的自然病程中，面部運(yùn)動(dòng)功能的紊亂卻不常見。面神經(jīng)足夠強(qiáng)壯，能夠承受聽神經(jīng)瘤的持續(xù)壓迫、伸展和扭轉(zhuǎn)，而保持功能的完整性。除非在大的腫瘤，面肌無力并不常見，而程度的面部顫搐出現(xiàn)于10％的患者。面神經(jīng)功能亢進(jìn)與腫瘤的大小無關(guān)，較常見的臨床表現(xiàn)是眼輪匝肌的顫動(dòng)，功能亢進(jìn)可與無力同時(shí)存在。多數(shù)聽神經(jīng)瘤的串者面神經(jīng)功能正常，但面肌電圖偶爾可檢測(cè)到亞臨床的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，表現(xiàn)為面神經(jīng)功能正常但面肌電圖和瞬目反射異常。

　　面神經(jīng)是混合神經(jīng)，擁有感覺成分(由中間神經(jīng)支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮膚，這個(gè)區(qū)域的感覺減退是聽神經(jīng)瘤的一個(gè)體征，稱為Hitzelberger征。

　　頭痛

　　聽神經(jīng)瘤患者頭痛的發(fā)生率很大水平上依賴于腫瘤的大小。小的腫瘤幾乎不會(huì)發(fā)生痛。Selesnick和Jackler報(bào)道，中等大小(1～3cm)腫瘤引起的頭痛的發(fā)生率約為20％，而大腫瘤發(fā)生率則超過40％。與聽神經(jīng)瘤有關(guān)的頭痛較常見是位于枕下區(qū)或沒有特點(diǎn)的頭痛。由腦積引起的頭痛僅出現(xiàn)于少數(shù)病例。

　　眼科學(xué)表現(xiàn)

　　聽神經(jīng)瘤較常見的眼科表現(xiàn)是眼震和角膜反射減弱。水平眼震常見于小腫瘤，可能是前庭神經(jīng)受累所致，眼震的方向多向健側(cè)。垂直眼震見于大腫瘤、是腦干受壓的結(jié)果。

　　另一重要的眼科表現(xiàn)是腦積水引起的視神經(jīng)乳頭水腫，但并不常見。在Selesnick和Jackler報(bào)道的病例中，僅4％的聽神經(jīng)患者有腦積水。由于四腦室的塌陷、腦積水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性腦積水原因可能是腫瘤釋放到腦脊液中的物質(zhì)損害了蛛網(wǎng)膜顆粒再吸收的功能。慢性顱內(nèi)壓力的升高可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為進(jìn)行性的外周視野丟失、管狀視野發(fā)展、較終失明。并非全部顱內(nèi)壓增高的患者均出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，也并非全部視神經(jīng)乳頭水腫的患者均出現(xiàn)視力喪失。盡管視力喪失程度常不對(duì)稱，而視神經(jīng)乳頭水腫通常是雙側(cè)對(duì)稱的。

　　在聽神經(jīng)瘤的患者中復(fù)視并不常見?；嚮蛘股窠?jīng)可因大的腫瘤而麻痹，但少見。展神經(jīng)的功能可因顱內(nèi)壓增高繼發(fā)性地被損害。

　　后組腦神經(jīng)癥狀

　　后組腦神經(jīng)(Ⅸ～Ⅻ)的功能紊亂能導(dǎo)致聲嘶、誤吸、吞咽困難和(或)同側(cè)的肩無力。即使是很大的腫瘤也很少穿破頸靜脈孔，這些神經(jīng)的顱內(nèi)段可懸掛在腫瘤的下較，但很少因受壓導(dǎo)致后組腦神經(jīng)功能障礙；如果出現(xiàn)后組腦神經(jīng)癥狀，說明很可能頸靜脈孔區(qū)同時(shí)存在神經(jīng)鞘膜瘤。

　　我們對(duì)聽神經(jīng)瘤其他腦神經(jīng)受累癥狀進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)面部麻木及角膜反射消失或遲鈍者，腫瘤平均直徑為(32.1±9.6)mm(10～50mm)；周圍性面癱者，腫瘤平均直徑為(373±11.0)mm(20～70mm)；進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)癥狀者，腫瘤平均直徑為(45.3±11.3)mm(35～60mm)。腫瘤越大，其所伴腦神經(jīng)癥狀亦越多。

　　晚期癥狀

　　隨著診斷方法的不斷改進(jìn)，現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤的晚期癥狀已經(jīng)很少見。長(zhǎng)傳導(dǎo)束體征的報(bào)道已經(jīng)很少見于現(xiàn)今的研究中?；颊呖捎型砥诘哪X干壓迫、腦積水伴嚴(yán)重的平衡喪失，但四肢仍有運(yùn)動(dòng)和感覺功能。當(dāng)顱內(nèi)壓較高時(shí)，從反射亢進(jìn)到輕癱到麻痹可進(jìn)展得很快。損害的水平可直接由腫瘤壓迫腦橋引起，或間接因小腦扁桃體疝壓迫低位髓質(zhì)引起。在聽神經(jīng)瘤自然病程的較后階段，會(huì)出現(xiàn)意識(shí)不清和昏迷。較后，患者陷入深昏迷，死于呼吸停止。

　　顱內(nèi)自發(fā)性出血

　　腫瘤內(nèi)出血很少見，可導(dǎo)致急性橋小腦角綜合征，表現(xiàn)為突然的神經(jīng)系統(tǒng)惡化?；颊呖沙霈F(xiàn)耳聾、急性面肌痙李或無力面部感覺紊亂、聲嘶，甚至嗜睡和長(zhǎng)傳導(dǎo)束征。出血可能是由劇烈的身體鍛煉，或頭部外傷誘發(fā)。

　　腦瘤外出血更為少見，患者會(huì)突然出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下隙出血的癥狀和體征，伴隨劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神狀態(tài)改變。蛛網(wǎng)膜下隙出血的可能原因是腫瘤表面的動(dòng)脈破裂。其他的原因有腫瘤表面出血、囊性腫瘤出血破裂等。

　　臨床表現(xiàn)是疾病診斷的重要依據(jù)。重視聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)，以免錯(cuò)診，誤診。