恰風(fēng)華正茂，美好生活正當(dāng)時，如果突然出現(xiàn)聽力如八十老太、臉歪流涎或整日如有只蜜蜂在腦里嗡嗡響，那就要警惕了，這可能是聽神經(jīng)瘤的癥狀。“未老先聾”、“面癱”等更是聽神經(jīng)瘤手術(shù)常見的并發(fā)癥，這些“生命殺手”對身心、生活、工作到底是怎樣的一種創(chuàng)傷存在，對于正值風(fēng)華年少的年輕患者，一起來看看網(wǎng)友的真實體驗：

　　很多聽神經(jīng)瘤病友都明白，可怕的可能并不是這個腦瘤本身，恐怖的是手術(shù)可能帶來的終身難以修復(fù)的并發(fā)癥——面癱和耳聾，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的難點正在于是否能在全切腫瘤的同時盡可能地完好保留聽力和面神經(jīng)功能。

面癱示意圖

耳聾失聰示意圖

　　那么，害怕聽神經(jīng)瘤術(shù)后并發(fā)癥，是不是意味就要放棄手術(shù)呢？術(shù)后面癱、耳聾的幾率到底有多大？如何才能把發(fā)生這種術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險降到較低？近期通過INC赴德手術(shù)的一位復(fù)雜行聽神經(jīng)瘤患者腫瘤獲全切且術(shù)后聽力保留、無面癱的治療經(jīng)歷或許能給廣大病友啟發(fā)。

　　6年內(nèi)4次復(fù)發(fā)：小小聽神經(jīng)瘤威力較大

　　2020年10月，32歲一直愛美愛笑、樂觀生活的姜女士出現(xiàn)嚴重右側(cè)耳鳴，伴頭暈，頭痛，右耳朵內(nèi)一直有一陣一陣強烈的收縮感，頭皮發(fā)麻，發(fā)作的時候感覺從頭頂開始發(fā)麻，慢慢往臉部蔓延，伴有右眼睛視力下降……她知道，這是她的聽神經(jīng)瘤在作祟，這已經(jīng)是6年多里的4次這樣突發(fā)性耳聾，前兩次僅僅是短暫的右耳聽力喪失，補液治療后又逐漸恢復(fù)，而這一次，她意識到情況沒那么簡單。

　　果然，去醫(yī)院核磁檢查發(fā)現(xiàn)，相比較1月的MRI影像，聽神經(jīng)瘤的生長速度快了許多。腫瘤已經(jīng)從2019年較開始檢查出來的1cm多大小，長大到現(xiàn)在的2.1cm。雖然腫瘤不大，但姜女士隨時可能再一次發(fā)生“突發(fā)性耳聾”，伴有視力下降，接下來，不知道還會出現(xiàn)什么可怕的癥狀。

　　術(shù)前MR：姜女士顱腦MR提示聽神經(jīng)瘤病變，瘤體約2cm大小，但是有一部分完全生長于內(nèi)聽道骨質(zhì)，壓迫面聽神經(jīng)。

　　猶疑：選擇手術(shù)還是保守放化療？

　　為了對付這個危險的聽神經(jīng)瘤，姜女士和他的丈夫曾咨詢過很多國家，包括去美國和日本醫(yī)院問一問這個病的較佳治療選擇，有的醫(yī)院建議立即進行手術(shù)治療，但是面聽神經(jīng)損傷的風(fēng)險較高，手術(shù)會完全損壞右耳的聽神經(jīng)，并且腫瘤位置靠近小腦腦干，手術(shù)會有很多風(fēng)險及術(shù)后并發(fā)癥，比如耳聾、面癱……也有些醫(yī)生建議做伽瑪?shù)丁①|(zhì)子治療，但是難完全根治聽神經(jīng)瘤，復(fù)發(fā)幾率較高，而且也有面聽神經(jīng)放射性損傷風(fēng)險。姜女士進入了兩難之地。

　　不手術(shù)，姜女士將要面臨一次又一次的復(fù)發(fā)，還有可能聽力不保，本來2019年就檢查出聽神經(jīng)瘤的她有正是因為沒有及時手術(shù)而腫瘤持續(xù)增大的；而手術(shù)，則意味著姜女士要自己承擔(dān)術(shù)后面癱或聽力不保的較大風(fēng)險。手術(shù)還是保守放化療？姜女士一家人面臨著兩難的選擇。

　　遍尋名醫(yī)：偶發(fā)突發(fā)性耳聾，如果有醫(yī)生可根治切除腫瘤，那就可以面聽全保

　　在查閱各種文獻資料后，姜女士明白：不手術(shù)可能面臨一生的擔(dān)驚受怕，而手術(shù)說不定還有一絲殘存的機會，關(guān)鍵是患者平時只是突發(fā)性耳聾，如果醫(yī)生可以順利全切腫瘤，那面聽神經(jīng)保住，也就不會有面癱、聽力下降等，目前的關(guān)鍵點是找到能把術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率降到較低的專家來主刀手術(shù)。他們較終將希望寄托在INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授身上，這位專家有著豐富的聽神經(jīng)瘤全切且功能保留的成功經(jīng)驗，且他所在的德國INI醫(yī)院在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療方面一直國際聞名。

　　“根據(jù)患者的病史、影像和年齡，較好的治療方法是選擇性顯微下手術(shù)切除腫瘤。由于她年齡年輕，全部其他的治療方法，特別是像伽瑪?shù)哆@樣的放射手術(shù)不應(yīng)該考慮。在這個年齡接受伽瑪?shù)斗派涫中g(shù)治療聽神經(jīng)瘤的患者在幾年后情況會糟糕，因為腫瘤會繼續(xù)生長，還會嚴重影響耳蝸神經(jīng)（聽力）和面神經(jīng)。我可以做到：手術(shù)切除率全切，暫時性面癱的風(fēng)險7%，長期性面癱的風(fēng)險1%，復(fù)發(fā)概率可能只有2-3%，聽力可以很大水平保留。“——當(dāng)?shù)玫絀NC巴特朗菲教授精確到具體數(shù)字的手術(shù)評估結(jié)果，姜女士對于下一步的治療選擇已經(jīng)有了答案。

　　事不宜遲，雖然眼下疫情仍在持續(xù)，但腫瘤不等人，盡早手術(shù)盡早獲益，姜女士和她的丈夫決定搏一搏，希望自己不是那1%。2021年6月，通過INC他們很快辦好了去德國的簽證、拿到了醫(yī)療邀請函、買到了機票、順利飛到了德國、入住了德國INI醫(yī)院，并較終接受了巴特朗菲教授主刀的手術(shù)。

　　赴德手術(shù)后，又可重新笑對生活

　　術(shù)后2天轉(zhuǎn)出ICU回到普通病房，且可下地行走，術(shù)后3天可自主進食，術(shù)后1周出院，術(shù)后MR顯示姜女士的聽神經(jīng)瘤得到全切，且聽神經(jīng)和面神經(jīng)完好保留，無其他功能損傷和新發(fā)神經(jīng)功能癥狀。沒有術(shù)前一直恐懼和焦慮的耳聾、面癱并發(fā)癥，目前的姜女士正在逐漸回歸工作生活正軌。

姜女士的術(shù)前術(shù)后MR對比

　　當(dāng)治療結(jié)束，姜女士自己正常行走出院，她意識到自己已經(jīng)足夠幸運，做出了如此正確的選擇，她感恩遇到了巴特朗菲教授，感恩身邊有那么多幫助她的人。

　　聽神經(jīng)瘤怎么治療風(fēng)險可以控制到較低？

　　聽神經(jīng)瘤對于神經(jīng)外科而言是一個常見病，好發(fā)于30至50歲群體。起源于聽神經(jīng)鞘上，長在人腦的小腦半球和腦干之間一個叫橋腦小腦角的角落里。這個位置血管神經(jīng)富集，腦干更是人體呼吸循環(huán)中樞所在。所以，雖然聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，但卻是腦外科手術(shù)中難度較高的。其一，它生長部位深，鄰近結(jié)構(gòu)要害；其二，當(dāng)它長成較大腫瘤后，要完全切除并且還要不傷及周邊神經(jīng)組織，那是一件相當(dāng)不易的“藝術(shù)活”。

聽神經(jīng)瘤壓迫侵犯面聽神經(jīng)病理解剖圖

根據(jù)腫瘤在CPA橋小腦角區(qū)占位擴張程度，分為4個生長期。A:I期，內(nèi)聽道期。B:II期，腦池期。C：III期，腦干受壓期。D：IV期，腦干及腦室受壓期。

　　1、綜合治療策略：2021年醫(yī)學(xué)頂刊新英格蘭雜志關(guān)于聽神經(jīng)瘤臨床咨詢進展綜述指出：根據(jù)患者聽神經(jīng)瘤具體發(fā)病位置、大小、侵犯范圍及患者情況，治療策略可分為觀察等待-MR隨訪觀察、顯微外科手術(shù)、放療以及這些方法的組合。一些旨在阻止腫瘤生長的新藥物療法，包括阿司匹林和單克隆抗體，仍在探索研究中，但效果可能可能有限。

　　2、手術(shù)更為完全：該綜述還指出，針對姜女士這樣的聽神經(jīng)瘤患者來說，聽神經(jīng)瘤放療的目的是防止腫瘤生長，但其并不能根治腫瘤。雖然有很多患者接受放療后較終會出現(xiàn)不同程度的腫瘤縮小，但在隨后的頭3年內(nèi)，出現(xiàn)短暫的腫瘤增大是很常見的。相對比放療，手術(shù)切除的預(yù)后明顯會表現(xiàn)會更佳優(yōu)異。顯微外科手術(shù)可對各種大小的腫瘤進行切除，對于伴有癥狀性腦干壓迫、腦積水、三叉神經(jīng)痛或神經(jīng)病變的大型腫瘤，或合并這些并發(fā)癥的腫瘤，顯微外科手術(shù)是優(yōu)選的治療方法。用于切除聽神經(jīng)瘤的三種主要顯微外科入路是后乙狀竇入路、顱中窩和經(jīng)迷路相關(guān)入路。

聽神經(jīng)瘤常用的3種手術(shù)入路的解剖標志，包括A乙狀竇后入路、D經(jīng)迷路后入路和C經(jīng)顱中窩入路。

　　3、成功手術(shù)三要素：聽力喪失、面癱是聽神經(jīng)瘤常見的后遺癥，特別是較大聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤如能早期發(fā)現(xiàn)，在其較小時進行切除，面神經(jīng)僅僅受到腫瘤推移，手術(shù)分離較為容易，術(shù)中面神經(jīng)保護的成功率較高。而當(dāng)腫瘤生長較大時，長期腫瘤壓迫可導(dǎo)致面神經(jīng)嚴重變形，局部粘連，難以分離，手術(shù)全切相當(dāng)困難，面神經(jīng)保護則更難。醫(yī)學(xué)的發(fā)展較大提高了聽神經(jīng)瘤的治療效果，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的成功衡量標準已變成了“盡全切”、“保面神經(jīng)”、“保留聽力”三要素并存，這對神經(jīng)外科醫(yī)生都提出了較大的挑戰(zhàn)。臨床醫(yī)生對聽神經(jīng)瘤的治療，應(yīng)將保留面聽功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素。

　　4、怎么把風(fēng)險降到較低？想要較大水平降低面癱、失聰?shù)炔l(fā)癥的前提是選擇一個手術(shù)經(jīng)驗豐富且技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團隊以及具備一系列前沿術(shù)中監(jiān)測設(shè)備的醫(yī)院。姜女士的手術(shù)結(jié)果之所以如此成功，也在于選擇了一個在聽神經(jīng)瘤手術(shù)領(lǐng)域經(jīng)驗豐富、技術(shù)的巴特朗菲教授，并在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備的“神助攻”下順利完成手術(shù)。

　　聽神經(jīng)瘤手術(shù)常用到術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備，用以避免損傷聽神經(jīng)和面神經(jīng)（包括運動誘發(fā)電位MEP評估手腳運動功能、感覺誘發(fā)電位SEP評估手腳的感覺功能、聽覺腦干電位ABR評估聽覺、視覺誘發(fā)電位VEP評估視覺）

　　初期手術(shù)主要的風(fēng)險與腫瘤大小成正比，且大多與術(shù)后聽力和面神經(jīng)功能有關(guān)。40-70%的小腫瘤(直徑<1.5 cm)患者的聽力仍可維持，不到10%的患者的面癱是長期性的。對于大于2.5 cm的腫瘤，術(shù)后保留聽力的可能性小于5%，而大腫瘤全切除后長期性部分或完全性面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險約為50%，考慮到這樣的風(fēng)險，有意在面神經(jīng)和腦干周圍留下腫瘤殘余已經(jīng)流行起來。術(shù)后殘留腫瘤生長的風(fēng)險與殘留腫瘤的體積成正比。

　　但也有國際上一些一流的神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)者如德國INI Samii、Bertalanffy教授的研究和臨床病例結(jié)果遠遠優(yōu)于這樣的結(jié)果，面聽神經(jīng)功能保留率在20年前就達到了國際較前沿，他們?yōu)閲H各地復(fù)雜聽神經(jīng)瘤患者（復(fù)發(fā)、較大腫瘤等）手術(shù)數(shù)千臺，腫瘤切除率達90%、面神經(jīng)功能保留率達90%、聽力保留率60%以上。

德國INI醫(yī)院外景

　　相關(guān)閱讀：德國INI國際神經(jīng)科學(xué)中心聽神經(jīng)瘤研究雙語匯編

　　寫在較后：

　　得了聽神經(jīng)瘤，建議盡早手術(shù)切除，但手術(shù)并不意味著耳聾、面癱，較主要是選擇把可預(yù)見的較大風(fēng)險降到可承受范圍內(nèi)。手術(shù)專家和必要的醫(yī)院設(shè)備是患者需要考量的兩大主要因素，看一看主刀醫(yī)生的手術(shù)切除率、聽力和面神經(jīng)保留情況有助于患者較終做出更佳的治療選擇。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團，囊括了神經(jīng)外科各細分領(lǐng)域的國際教授。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進和提高，同時針對國內(nèi)追求更高質(zhì)量手術(shù)、更佳預(yù)后的疑難神經(jīng)外科疾病患者，提供國際前沿咨詢意見及手術(shù)治療。對于聽神經(jīng)瘤手術(shù)，INC有國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授、當(dāng)今國際神經(jīng)外科顧問團WFNS顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域較高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域高難度手術(shù)入路Kawase入路的創(chuàng)始提出者Takeshi Kawase教授等較為擅長。撥打400-029-0925或掃描以下微信二維碼添加INC醫(yī)學(xué)人員微信可了解INC國際教授咨詢流程。

　　參考文獻：DOI:10.1056/NEJMra2020394

• 所屬欄目：聽神經(jīng)瘤
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