腦膜瘤嚴重嗎？脊髓腦膜瘤全切的長期預(yù)后研究

發(fā)布時間：2020-08-28 11:21:54 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦膜瘤是較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)癌，占全部腦腫瘤的30%以上，占良性顱內(nèi)腫瘤的50%以上。據(jù)估計，美國每年診斷出超過25，000例腦膜瘤，其中大部分通過手術(shù)、放療或兩者結(jié)合得到合適控制。國際衛(wèi)生組織根據(jù)有絲分裂活動和

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　　腦膜瘤是常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)癌，占全部腦腫瘤的30%以上，占良性顱內(nèi)腫瘤的50%以上。據(jù)估計，美國每年診斷出超過25，000例腦膜瘤，其中大部分通過手術(shù)、放療或兩者結(jié)合得到合適控制。國際衛(wèi)生組織根據(jù)有絲分裂活動和組織病理學(xué)特征將腦膜瘤分為三個等級。大多數(shù)國際衛(wèi)生組織一級腦膜瘤可以通過全切除或放射治療治愈，但二級(非典型)和三級(間變性)腦膜瘤易于局部復(fù)發(fā)，通常需要輔助治療。腦膜瘤沒有合適的全身治療藥物，因此，高級別或次全切除的腦膜瘤患者需要多次開顱、放射治療和放射外科手術(shù)來治療復(fù)發(fā)的疾病，這通常會導(dǎo)致的發(fā)病率甚至治療相關(guān)的死亡率。

　　占脊柱腫瘤25%至46%的脊柱腦膜瘤，一般來說，是一種良性、邊界清楚、生長緩慢的腫瘤。它常見于胸椎區(qū)域和中年女性。關(guān)于脊膜瘤的治療，治療的優(yōu)選不用說是“根治性”手術(shù)切除。然而，辛普森一級切除有時是困難的，特別是在腹側(cè)硬脊膜附著的情況下，因為在硬脊膜修復(fù)過程中有術(shù)后腦脊液漏或脊髓損傷的風(fēng)險。另一方面，Solero等人報道了用辛普森ⅱ級切除治療的脊柱腦膜瘤病例與用辛普森ⅰ級切除治療的病例相比，顯示了幾乎相同的長期沒有復(fù)發(fā)生存率。正如他們所描述的，對于激進的外科手術(shù)策略沒有一致的意見；是否全部脊柱腦膜瘤都應(yīng)嘗試辛普森ⅰ級切除。根據(jù)我們的印象和對文獻的調(diào)查，脊柱腦膜瘤完全切除后的復(fù)發(fā)率似乎很低，即使在辛普森ⅱ級切除后也是如此。我們在切除硬脊膜附著方面相當(dāng)保守地治療了脊膜瘤；如果硬脊膜修復(fù)很復(fù)雜，特別是在腹側(cè)硬脊膜附著的情況下，我們還沒有針對辛普森ⅱ級切除手術(shù)切除硬脊膜附著。因為在這些情況下，如果硬脊膜閉合不完全，術(shù)后可能發(fā)生腦脊液漏，此外，如果在修復(fù)過程中操作脊髓，可能會出現(xiàn)神經(jīng)惡化。下文重點是辛普森ⅰ/ⅱ切除對腫瘤復(fù)發(fā)的影響。

　　1、腫瘤定位和外科手術(shù)

　　如前所述，如果硬脊膜修復(fù)很復(fù)雜，特別是在腹側(cè)或外側(cè)硬脊膜附著的情況下，我們還沒有針對辛普森ⅱ級切除手術(shù)切除硬脊膜附著?？偟膩碚f，辛普森一級，二級，三級和四級切除分別在3名患者中實現(xiàn)。腫瘤硬膜附著于腹側(cè)7例，背側(cè)3例，外側(cè)3例，無硬膜附著1例；較后是與神經(jīng)根相連的腫瘤，即所謂的非硬腦膜腦膜瘤。3例硬膜附著于背側(cè)的患者中，2例和1例分別接受了辛普森ⅰ級和ⅱ級切除。在這種情況下，1例辛普森二級切除，切除硬腦膜附件被放棄，以避免形成一個大的硬腦膜缺損。Simpson級切除后硬脊膜缺損，1例一期硬脊膜閉合，1例自體移植。7例硬膜附著于腹側(cè)的患者中，分別有5例和2例接受了辛普森ⅱ級和ⅳ級切除。在2例辛普森ⅳ級切除的患者中，由于腫瘤嚴重附著于脊髓，完全切除被放棄。在這2例患者中，1例上頸椎腦膜瘤患者在入院前7年曾在另一家醫(yī)院接受過手術(shù)治療。由于先前的手術(shù)，腫瘤嚴重地附著在脊髓上，以致不能完全切除。另一個病例是一名因嚴重粘連脊髓而接受辛普森ⅳ級切除的患者。該患者的病史包括過去因不經(jīng)意的重復(fù)交通事故導(dǎo)致的頻繁脊柱損傷，這可能導(dǎo)致了嚴重的粘連。在3例硬膜外附著患者中，1例因腫瘤與脊髓緊密粘連而接受了辛普森ⅳ級切除。該患者患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和腺癌的共病，但粘連的原因不明顯。

　　2、癥狀、并發(fā)癥和放射治療

　　在我們目前的系列中，全部14名患者的術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果在手術(shù)后均有所好轉(zhuǎn)，其中3名患者的術(shù)前癥狀完全緩解。僅1例患者出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，由于雙側(cè)大腿嚴重的神經(jīng)根疼痛，需要再次硬成形術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)表明較初的硬脊膜閉合對脊髓來說太緊了，這種緊可能導(dǎo)致了神經(jīng)根疼痛。修復(fù)后癥狀立即消失。沒有一個病人出現(xiàn)長期性神經(jīng)缺陷。無圍手術(shù)期或腫瘤相關(guān)死亡。

　　3、辛普森分級與腫瘤復(fù)發(fā)

　　在中位隨訪期為8.2年期間，14例患者中有3例(21.4%)出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。這些復(fù)發(fā)病例中有2例進行了辛普森ⅱ級切除，另1例為非硬腦膜腦膜瘤，雖然完全切除，但不適用于辛普森分級。換句話說，辛普森ⅰ級切除后2例中有0例復(fù)發(fā)，辛普森ⅱ級切除后8例中有2例復(fù)發(fā)，1例非硬腦膜腦膜瘤復(fù)發(fā)。對于附著于神經(jīng)根的非硬腦膜腦膜瘤，組織病理學(xué)為微囊型腦膜瘤(國際衛(wèi)生組織一級)。核磁共振成像顯示在胸部和腰部有三個復(fù)發(fā)腫塊，二次手術(shù)在一開始手術(shù)后14年進行。術(shù)中發(fā)現(xiàn)顯示全部腫瘤都附著在神經(jīng)根上。這些腫瘤幾乎被完全切除。組織病理學(xué)診斷為非典型腦膜瘤(國際衛(wèi)生組織二級)。這一案件的詳細情況先前已有報道。

　　對于Simpson級切除后的兩個復(fù)發(fā)病例，一個與2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)相關(guān)。該患者在初次手術(shù)后9年復(fù)發(fā)(圖1)。辛普森二級切除后的另一個復(fù)發(fā)病例在初次手術(shù)后20年復(fù)發(fā)。接受不完全切除(辛普森ⅳ級)的3名患者無一例出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1：患者為76歲女性，腦膜瘤經(jīng)Simpson 2級切除治療，病理診斷為沙礫性腦膜瘤。她在初次手術(shù)9年后腫瘤復(fù)發(fā)。MRI顯示(A)術(shù)前(B)術(shù)后即刻(C)術(shù)后9年。

　　關(guān)于術(shù)后放射治療，只有1名接受過國際衛(wèi)生組織ⅳ級切除的患者接受了分次放射治療(總劑量為50 Gy)，因為腫瘤的MIB-1標記指數(shù)為8%。

　　研究結(jié)論：

　　對于脊髓腦膜瘤患者，基本上腫瘤全切除和硬腦膜附件切除(辛普森一級)。然而，考慮到上述研究中14個病例的結(jié)果，如果完全切除包括硬腦膜附件是有風(fēng)險的，辛普森ⅱ級切除應(yīng)該是可以接受的。在某些情況下，保留或好轉(zhuǎn)神經(jīng)功能和預(yù)防并發(fā)癥優(yōu)先于根治性切除硬腦膜附件。此外，對于復(fù)發(fā)風(fēng)險高的病例，如非硬腦膜腦膜瘤、NF2腦膜瘤等，即使在腫瘤全切除術(shù)后，也需要特別注意復(fù)發(fā)。

　　腦膜瘤如何才能達到全切？

　　對于比較大的腦膜瘤，手術(shù)全切除腦膜瘤是優(yōu)選，因為它減少了腫瘤復(fù)發(fā)的機會。醫(yī)生將仔細評估腦膜瘤的大小、特征、位置，來選擇合適的方法及入路切除腦膜瘤。腦膜瘤手術(shù)除了選擇正確的術(shù)式及入路，手術(shù)醫(yī)生也是重要的。一個豐富經(jīng)驗、技術(shù)高超的醫(yī)生將有助于手術(shù)切除率變得更高，而手術(shù)切除率是決定腦膜瘤是否再次復(fù)發(fā)，及患者預(yù)后好壞的關(guān)鍵因素。

　　目前國際上，在腦膜瘤的治療上，國際神經(jīng)外聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授和國際顱底腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授是較為擅長的。

　　Sebastien Froelich教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　巴特朗菲教授作為國際顱底腫瘤手術(shù)教授，其腦腫瘤手術(shù)技術(shù)早已出神入化，就算是“生命中樞”腦干部位的腫瘤，他也有信心進行高切除率手術(shù)。巴特朗菲教授在中國醫(yī)生、患者群也是，曾在中國的一些醫(yī)院，如天壇、瑞金、華西醫(yī)院為患者做過手術(shù)，手術(shù)全程直播讓醫(yī)院醫(yī)生學(xué)習(xí)。

　　注：腦膜瘤90%都是良性腫瘤，治療可以達到不錯的預(yù)后。