什么是枕骨枕骨大孔區(qū)腦膜瘤？枕骨大孔區(qū)腦膜瘤亦稱為枕骨大孔腦膜瘤，系指發(fā)生于枕骨大孔四周的腦膜瘤，其中一半發(fā)生于枕骨大孔前緣，可向顱內(nèi)生長(zhǎng)，亦可向頸椎管內(nèi)生長(zhǎng)，常造成延髓的壓迫。一般將枕骨大孔腦膜瘤按解剖位置分為顱脊髓型和脊髓顱型。枕骨大孔區(qū)腦膜瘤很少見(jiàn)，枕骨大孔腦膜瘤的發(fā)病率約占同期腦膜瘤中的1.5-2.5％，占后顱窩病變的４％-6.5％，其中以女性多見(jiàn)，約為男性的2.3倍，發(fā)病年齡14-82歲，以老年患者為主，大多數(shù)病程較長(zhǎng)（＞６個(gè)月）。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤有哪些臨床癥狀？

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤患者初始癥狀不明顯，患者多出現(xiàn)頸枕部的疼痛，頸部活動(dòng)或者咳嗽等用力動(dòng)作時(shí)均可誘發(fā)或加重癥狀，臨床上常與頸椎病等相混淆。

　　想要明確爭(zhēng)端枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，首先以臨床癥狀為主，可以包括為：無(wú)癥狀、有主觀癥狀、局灶神經(jīng)體征、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)、意識(shí)障礙。

　　1、患者早期癥狀不典型,疾病后期可出現(xiàn)典型的枕骨大孔綜合征:常表現(xiàn)為進(jìn)行性的痙攣四肢癱；經(jīng)典痙攣性四肢癱瘓定義為：首先表現(xiàn)為單側(cè)上肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)減退，進(jìn)而發(fā)展為同側(cè)下肢，然后對(duì)側(cè)下肢，較后對(duì)側(cè)上肢。長(zhǎng)束征為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷，表現(xiàn)為手內(nèi)附肌的萎縮。特別的是，C2皮支支配的感覺(jué)區(qū)域缺失需要引起重視。

　　2、神經(jīng)功能較多累及舌咽及迷走神經(jīng)，出現(xiàn)吞咽障礙、嗆咳、聲音嘶啞等癥狀，部分可有主觀呼吸困難。

　　3、副神經(jīng)受累也較為常見(jiàn)，胸鎖乳突肌及斜方肌出現(xiàn)萎縮或緩慢進(jìn)展的運(yùn)動(dòng)功能障礙，由于病程長(zhǎng)且癥狀隱匿，其肌肉功能往往被其他相鄰肌肉替代而導(dǎo)致無(wú)法察覺(jué)。

　　4、舌下神經(jīng)受累時(shí)可出現(xiàn)患者舌肌的萎縮，伸舌時(shí)偏向患側(cè)。

　　5、腫瘤上方的三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)也可受累，由于腫瘤可向各方向侵襲，從而表現(xiàn)眩暈、顏面部麻木等臨床癥狀。

　　6、腫瘤體大向后壓迫小腦，可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、辨距不良、眼球震顫等癥狀，四腦室受擠壓可出現(xiàn)梗阻性腦積水，同時(shí)出現(xiàn)伴隨頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。

　　7、也有其他較為少見(jiàn)的首發(fā)癥狀，如不伴有意識(shí)障礙的頻繁突發(fā)摔倒發(fā)作，間斷性發(fā)作的舌僵癥狀、壓迫椎動(dòng)脈導(dǎo)致的體位性暈厥等。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤怎么治療？

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的治療以外科手術(shù)為常用?？紤]到腫瘤體小時(shí)，手術(shù)操作空間相對(duì)更小，而且該區(qū)域的手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能的并發(fā)癥往往較為嚴(yán)重，想要全切腫瘤且不引發(fā)新的神經(jīng)損傷就需要尋找技術(shù)高超的醫(yī)生操刀手術(shù)。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱“巴教授”）對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤這類(lèi)的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，基于病人病情、期望及綜合條件等為他們指明了后續(xù)的治療方向。對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，他曾在學(xué)術(shù)會(huì)議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和治療案例。主要包括枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，沒(méi)有顱脊不穩(wěn)、死亡等并發(fā)癥。

　　INC巴特朗菲教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤成功病例說(shuō)明：

　　案例1：46歲女性，出現(xiàn)步態(tài)障礙、感覺(jué)障礙，術(shù)后狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例2：75歲女性，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頸部疼痛。順利全切后，失衡消失，無(wú)神經(jīng)功能損傷，生活恢復(fù)正常。

　　案例3：33歲女性，頸部劇烈疼痛、身體右側(cè)感覺(jué)異常。順利全切，術(shù)后6年未復(fù)發(fā)，狀態(tài)良好。無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例4：51歲女性，出現(xiàn)眩暈，輕微舌下神經(jīng)功能障礙。順利全切后，舌下神經(jīng)功能障礙消失。

　　案例5：54歲男性，出現(xiàn)頸痛、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、舌下神經(jīng)麻痹。順利全切后，癥狀消失，狀態(tài)良好。無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例6：53歲男性，手臂和臉部感覺(jué)遲鈍。順利全切后，運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)，無(wú)損傷。

　　案例7：65歲男性，出現(xiàn)步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難。手術(shù)順利全切，狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能損傷。

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• 更新時(shí)間：2022-04-28 17:16:50

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