20歲女孩小腦海綿狀血管畸形致眩暈，手術(shù)后癥狀完全消失

發(fā)布時(shí)間：2022-12-06 13:17:58 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦海綿狀血管畸形案例

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　　較常見(jiàn)的前庭癥狀是眩暈，它被定義為當(dāng)身體不運(yùn)動(dòng)時(shí)身體的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)，并且與正常的頭部運(yùn)動(dòng)不一致。小腦或腦干異常引起的前庭癥狀被歸類為中樞型。癥狀源自內(nèi)耳或前庭神經(jīng)，稱為外周型。中樞前庭系統(tǒng)由前庭神經(jīng)核、小腦、腦干、脊髓和前庭皮質(zhì)組成。前庭神經(jīng)核投射或前庭神經(jīng)核本身的任何損傷都會(huì)引起眩暈和相關(guān)的眼球震顫。

　　眩暈的年發(fā)病率約為3.1%，患病率為22.9%。眩暈的各種原因很難識(shí)別，需要仔細(xì)檢查。基于前庭癥狀的病理學(xué)，眩暈被分為中樞性或外周性。小腦疾病是前庭功能障礙的主要原因。位于小腦的腦海綿狀血管瘤(CCM)是小腦疾病的一個(gè)例子。CCM的解剖位置對(duì)患者的主訴有直接影響。CCM是低流量的腦和脊髓血管畸形，由被內(nèi)皮細(xì)胞包圍的擴(kuò)張的正弦通道組成，缺乏相互連接的緊密連接。腦干和小腦的CCM比幕上海綿狀血管瘤少見(jiàn)。CCM流行病學(xué)約占總?cè)丝诘?.5%，18%位于幕下。小腦紊亂可能導(dǎo)致中樞性眩暈癥狀。

　　個(gè)案報(bào)告

　　20歲，女性，自入院前一個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)眩暈，伴有嘔吐和復(fù)視，如果她閉上一只眼睛就會(huì)好轉(zhuǎn)?；颊咴谌朐呵皟芍艹霈F(xiàn)身體右側(cè)無(wú)力和頭后側(cè)頭痛。病人清醒，血壓110/60毫米汞柱，心率每分鐘80次，體溫36.7攝氏度，自由空氣中氧飽和度97%。有左右外展神經(jīng)麻痹，水平眼震雙向，垂直眼震，身體右側(cè)無(wú)力。血液學(xué)和血液檢查正常。核磁共振成像顯示病變提示小腦海綿狀血管瘤，內(nèi)部有出血成分和非交通性腦積水。右小腦內(nèi)有一處出血性病變。病變?cè)赥1W1/T2W1/T2FLAIR上呈高信號(hào)，內(nèi)部呈低信號(hào)，在SWI上呈信號(hào)下降，無(wú)增強(qiáng)，并壓迫導(dǎo)水管腦室，導(dǎo)致腦室變窄和非交通性腦積水(圖一).磁共振血管造影術(shù)顯示W(wǎng)illis環(huán)未閉，椎動(dòng)脈發(fā)育不全(胚胎型)，無(wú)血管畸形。數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查仍然相似，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)血管畸形(圖2)。

圖1，手術(shù)前進(jìn)行了腦部核磁共振成像。圖中的黃色箭頭顯示了CCM在軸位、冠狀位和矢狀位的表現(xiàn)。磁共振血管成像顯示沒(méi)有血管畸形。

圖2，數(shù)字減影血管造影顯示無(wú)血管畸形。

　　病人接受手術(shù)治療，手術(shù)程序是枕下減壓和海綿狀血管瘤切除術(shù)。手術(shù)治療后的組織病理學(xué)結(jié)果顯示為海綿狀血管瘤，部分腦組織含有出血和血管，血管壁變薄變寬，部分發(fā)生玻璃樣變并形成血竇。在外周，可見(jiàn)含鐵血黃素色素和中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。手術(shù)治療后，她的頭暈、頭痛、復(fù)視和身體右側(cè)虛弱消失。

　　討論

　　90%以上的眩暈病因是由外周性眩暈引起的。急性前庭綜合征威脅生命的主要原因可能類似于不太嚴(yán)重的外周疾病?；谶@一點(diǎn)，醫(yī)生，是初級(jí)保健機(jī)構(gòu)或急診科的醫(yī)生，經(jīng)常會(huì)忽略中樞性眩暈的體征和癥狀。特別是在這個(gè)病例報(bào)告中，如果患者是年輕的。

　　中樞性眩暈是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的眩暈。由出血或缺血事件引起的小腦、前庭神經(jīng)核及其在腦干內(nèi)的連接損傷可導(dǎo)致中樞性眩暈。中樞性眩暈的主要特征通常在幾周到幾個(gè)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)，但也可能突然出現(xiàn)，如中風(fēng)。中樞性眩暈的癥狀不如周圍性眩暈嚴(yán)重，不受體位影響，存在垂直眼球震顫且不易疲勞。小腦紊亂可能導(dǎo)致中樞性眩暈癥狀。在這種情況下，我們報(bào)告一個(gè)位于小腦的CCM。

　　CCM也被稱為海綿狀血管瘤，海綿狀血管瘤，或海綿狀血管瘤。腦干和小腦的CCM比幕上的少見(jiàn)。小腦海綿狀血管瘤占全部幕下病例的9.3-52.9%。Horne等人在較近的薈萃分析中報(bào)道，6%的CCM發(fā)現(xiàn)于小腦。

　　我們報(bào)告我們的病人，一名女性，20歲，小腦海綿狀血管瘤伴出血和非交通性腦積水。入院前一個(gè)月，患者主訴眩暈，隨后出現(xiàn)頭痛?；颊咴诔霈F(xiàn)眩暈時(shí)去了神經(jīng)科診所，并接受了一些藥物治療。主訴沒(méi)有好轉(zhuǎn)，她沒(méi)有回到神經(jīng)科門診控制。癥狀惡化，患者被送入急診室，出現(xiàn)左右展神經(jīng)麻痹、水平雙向眼震、垂直眼震和身體右側(cè)無(wú)力。由于虛弱，右側(cè)肢體的排尿困難、意圖性震顫和緊張難以評(píng)估。該患者的神經(jīng)功能缺損可由小腦出血引起，小腦出血壓迫腦干和腦室。

　　在這個(gè)病例中，發(fā)現(xiàn)了中樞性眩暈的癥狀，包括逐漸發(fā)作和不受體位影響的長(zhǎng)時(shí)間眩暈。還有相關(guān)的視覺(jué)癥狀，即復(fù)視，以及神經(jīng)癥狀，即她身體右側(cè)的虛弱，這可能是由錯(cuò)誤的定位標(biāo)志引起的。出現(xiàn)的眼震是垂直和水平眼震。由于中樞性眩暈的體征和癥狀，在急診室進(jìn)行CT掃描，隨后進(jìn)行MRI和DSA以確認(rèn)診斷。

　　通過(guò)包括迪克斯-哈爾派克試驗(yàn)和簡(jiǎn)單聽(tīng)力篩查試驗(yàn)在內(nèi)的多方位檢查來(lái)確定中樞性眩暈的病因是至關(guān)重要的。應(yīng)進(jìn)行多方位的神經(jīng)病學(xué)檢查，如評(píng)估四肢和軀干的共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)以及提示試驗(yàn)，但需考慮患者的臨床狀況。每一個(gè)懷疑有中樞性眩暈的患者都應(yīng)該進(jìn)行提示試驗(yàn)，這是頭部沖動(dòng)試驗(yàn)、眼球震顫和偏斜試驗(yàn)的縮寫。該測(cè)試是區(qū)分周圍性眩暈和中樞性眩暈的較合適的床邊測(cè)試。

　　在De Oliveira等人的一項(xiàng)研究中，全部位于小腦的CCM患者都有急性或突然發(fā)作的頭痛和小腦綜合征癥狀，如共濟(jì)失調(diào)、計(jì)量障礙、眼球震顫、言語(yǔ)異?；驀I吐。CCM患者可能因癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、伴有或不伴有出血而被送往醫(yī)療機(jī)構(gòu)，或者他們可能因與CCM無(wú)關(guān)的原因在進(jìn)行腦部MRI時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。

　　如果我們根據(jù)檢查表明是中樞性眩暈，患者幾乎需要進(jìn)一步評(píng)估，需要住院治療。MRI是檢測(cè)潛在梗塞、腦瘤、出血或脫髓鞘的優(yōu)選方法，可以揭示中樞性眩暈的原因。由于含鐵血黃素沉積，CCM通常具有爆米花樣外觀，邊緣為低信號(hào)強(qiáng)度。在T1加權(quán)像上，由于亞急性期出血和血液制品降解，病灶周圍有一圈高信號(hào)暈。如果MRI不可用，可以使用計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)。CT對(duì)小CCM檢測(cè)不敏感，但CT掃描廣泛可用，可用于快速診斷急性血腫、腫塊效應(yīng)和腦積水。當(dāng)評(píng)估CCM患者的臨床變化時(shí)，可能需要立即進(jìn)行CT掃描。然而，較好接著做核磁共振。使用梯度回波或磁敏感加權(quán)成像(SWI)等專門技術(shù)，CCM在MRI上是更好的證據(jù)。

　　在我們的病例中，核磁共振顯示了一個(gè)病灶，提示右側(cè)小腦有一個(gè)海綿狀血管瘤，內(nèi)部有出血成分和非交通性腦積水。病變?cè)赥1WI/T2WI/T2FLAIR上呈高信號(hào)，內(nèi)部呈低信號(hào)，在SWI上呈信號(hào)下降，無(wú)增強(qiáng)，并壓迫導(dǎo)水管腦室，導(dǎo)致腦室狹窄和非交通性腦積水。WU等發(fā)現(xiàn)小腦海綿狀血管畸形患者中大多數(shù)(93.1%)表現(xiàn)為出血。

　　CCM的破裂風(fēng)險(xiǎn)比動(dòng)靜脈畸形低。每年的出血率估計(jì)在0.7%和1.1%之間。既往出血被發(fā)現(xiàn)是繼發(fā)出血的一個(gè)危險(xiǎn)因素，但患者性別、病變大小、位置、多重性和影像學(xué)可見(jiàn)的相關(guān)發(fā)育性靜脈異常不是。

　　根據(jù)我們病例報(bào)告的數(shù)字減影血管造影結(jié)果，并沒(méi)有血管畸形，因?yàn)楫惓Ｑ艿某叽绾苄。已髁枯^低和CCM血管間隙內(nèi)的血栓。CCM比其他血管疾病更難診斷，因?yàn)樗鼈兪茄茉煊暗碾[匿性畸形。血管造影只能發(fā)現(xiàn)與CCM相關(guān)的異常靜脈引流；因此，需要其他成像技術(shù)來(lái)提供準(zhǔn)確的診斷。根據(jù)研究，大約20%-85%的病例未能顯示異常發(fā)現(xiàn)，這表明血管造影在檢測(cè)和診斷方面的功效有限。

　　因?yàn)槌錆M血液的血管畸形，CCM的大體標(biāo)本看起來(lái)像紅紫色的樹(shù)莓。通常呈分葉狀，病變界限清楚。由于以前的出血，周圍的皮質(zhì)通常被含鐵血黃素染色。CCM的顯微鏡檢查揭示了被內(nèi)皮細(xì)胞包圍的血管竇或“洞穴”的共同特征。在洞穴內(nèi)部，經(jīng)常可以看到紅細(xì)胞。由成纖維細(xì)胞組成的致密結(jié)締組織基質(zhì)存在于洞穴之間。手術(shù)治療后的病理解剖檢查顯示該病例為CCM，部分腦組織含有出血和血管，血管壁變薄變寬，部分發(fā)生玻璃樣變并形成血竇。在外周，可見(jiàn)含鐵血黃素色素和中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　CCM治療方案包括觀察、手術(shù)，在少數(shù)情況下，還包括放射手術(shù)。需考慮手術(shù)引起的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。小腦海綿狀血管瘤的治療與腦海綿狀血管瘤的治療相同?；颊叩呐R床表現(xiàn)影響治療計(jì)劃。完全偶然的CCM保守治療，每年核磁共振掃描。手術(shù)通常對(duì)小腦海綿狀畸形患者有良好的結(jié)果。早期血腫清除可能比實(shí)際病灶清除更有利于癥狀緩解和局部腫塊效應(yīng)的緩解。嚴(yán)重出血和臨床情況不穩(wěn)定的患者可能需要急診手術(shù)。也有人建議在出血后等待4-6周[11]。病變殘留可導(dǎo)致出血或癲癇發(fā)作，手術(shù)時(shí)需要完全切除。放射外科，是伽瑪?shù)叮侵委熒畈亢臀恢妹鞔_的CCM以及不接受外科治療的患者的重要選擇。

　　上述患者手術(shù)適應(yīng)癥包括出血、神經(jīng)功能缺損和由于腫塊壓迫腦室而導(dǎo)致的非交通性腦積水。手術(shù)治療后，她的眩暈、頭痛、復(fù)視和身體右側(cè)虛弱消失。

　　結(jié)論

　　周圍性眩暈的臨床癥狀類似于中樞性眩暈，區(qū)分這兩種情況重要。根據(jù)病史和體格檢查，我們應(yīng)該能夠確定異常是中樞還是外周病變的結(jié)果，以考慮適當(dāng)?shù)臋z查和治療。我們報(bào)告一例小腦CCM引起的眩暈患者。CCM的位置對(duì)患者的主訴有直接影響。小腦的CCM表現(xiàn)為頭暈、頭痛和小腦病變的癥狀，包括:共濟(jì)失調(diào)、味覺(jué)障礙、眼球震顫、言語(yǔ)異?；驀I吐。位于小腦的CCM是一個(gè)比幕上更少見(jiàn)的病例。MRI是檢測(cè)CCM較敏感和特異的方法，而腦血管造影很少發(fā)現(xiàn)這種畸形。手術(shù)是CCM的一種治療選擇，在決定治療策略時(shí)，應(yīng)權(quán)衡臨床表現(xiàn)、病變部位、出血數(shù)量以及內(nèi)科合并癥。