延髓海綿狀血管瘤的新手術(shù)入路
發(fā)布時間：2022-12-07 17:01:04 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：延髓海綿狀血管瘤
- [案例]兒童腦內(nèi)潛藏的這個“怪獸”，“臥薪嘗膽”只為致命一
- [案例]INC國際顱底大咖福教授聯(lián)合EANS綜述：嗅溝腦膜瘤手術(shù)開顱
- [案例]【國際兒童腦瘤大咖Rutka】盤點兒童顱底各大病變系列四：
- [案例]較大腦干海綿狀血管瘤全切術(shù)后兩年沒有復(fù)發(fā)，“運動達(dá)
- [案例]從偏癱、面癱恐懼中走出——香港腦干海綿狀血管瘤患者
- [案例]12年腦干腫瘤終得國際腦瘤專家手術(shù)切除
海綿狀血管瘤約占總?cè)丝诘?.5%。延髓海綿狀血管畸形的發(fā)生率約為5%。這些患者有出血、高死亡率和高發(fā)病率的風(fēng)險。根據(jù)出血和病變的程度，患者表現(xiàn)出各種癥狀。手術(shù)是治療的主要手段。
本文有1113個文字，大小約為5KB，預(yù)計閱讀時間3分鐘
海綿狀血管瘤約占總?cè)丝诘?.5%。延髓海綿狀血管畸形的發(fā)生率約為5%。這些患者有出血、高死亡率和高發(fā)病率的風(fēng)險。根據(jù)出血和病變的程度，患者表現(xiàn)出各種癥狀。手術(shù)是治療的主要手段。
個案報告
一名31歲的男性患者主訴突然發(fā)作的左側(cè)無力，伴有眩暈、行走時不平衡、鼻反流、打嗝和吞咽困難。經(jīng)檢查，他有意識。他的神經(jīng)檢查顯示左側(cè)偏癱(4級)、左側(cè)面部輕癱(House-brack Mann 3級)、左側(cè)腭麻痹伴咽反射減弱和左側(cè)聲帶麻痹。他的生化檢查在正常范圍內(nèi)。
息狀體區(qū)延髓后外側(cè)有一病灶，大小約14.3×16.6×16.3 mm(橫×AP×CC)。T1為高信號，T2為低信號和高信號混合信號。T2 WI周圍有一薄而完整的含鐵血黃素環(huán)，在梯度圖像上呈不均勻的開花。周圍區(qū)域可見輕度水腫，對四腦室造成腫塊效應(yīng)。
圖1，顯示腦部腫瘤的磁共振成像
術(shù)中程序
患者取俯臥位，3點固定。取枕下正中垂直切口。暴露枕下骨和C1弓。鉆取枕下骨。枕骨大孔打開。止血。硬腦膜呈“v”字形打開，腦脊液通過大池打開引流。小腦松弛，搏動。蛛網(wǎng)膜打開。采用半球間和端粒入路。四腦室打開了。四腦室側(cè)壁突出。開了一個小口?？梢娧ò檠芰?。[圖2]逐步切除，直至周圍可見膠質(zhì)平面。硬腦膜閉合使用durapatch。術(shù)后，患者在住院期間進(jìn)行拔管和監(jiān)測。組織病理學(xué)檢查顯示血管周圍有擴張空間，提示海綿狀血管瘤。[圖3]術(shù)后1周，患者面部麻痹(2級)和偏癱有所好轉(zhuǎn)，但仍繼續(xù)接受Ryles管喂養(yǎng)。術(shù)后一個月，患者能夠在沒有支撐的情況下行走，有輕微無力，并能耐受口腔，無吞咽困難。
圖2，術(shù)中:可視化海綿狀血管瘤
圖3，組織病理學(xué):血管周圍的擴張空間提示海綿狀血管畸形
討論
延髓的海綿狀血管瘤是少見的表現(xiàn)。發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。與白種人的散發(fā)性疾病相比，在西班牙裔人群中出現(xiàn)的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個不同位點的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在我們的病例中，患者在延髓和肝臟都有血管瘤，這顯示了遺傳傾向。
出血風(fēng)險的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運動傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱。少見的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。
海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期8]因為有利的解剖平面或膠質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測的電生理監(jiān)測應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。
通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠(yuǎn)外側(cè)開顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測來確定順利進(jìn)入?yún)^(qū)。
手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動或被動咳嗽反射缺失、面癱、嚴(yán)重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個先前的癥狀性出血或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選，可以通過腦干表面的小切口而不穿過健康組織。
術(shù)中影像導(dǎo)航和擴散張量成像等新技術(shù)的應(yīng)用可以好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。然而，為了降低腦干核團和束損傷引起的術(shù)后發(fā)病率，對于那些深部病變的腦干海綿狀畸形，完全切除并不總是目標(biāo)。
在我們的病人中，通過四腦室采用了一種新的方法，在不損傷皮質(zhì)纖維的情況下切除了海綿體瘤。因此，經(jīng)過精心設(shè)計，延髓后部病變可以順利地通過四腦室進(jìn)入。
結(jié)論
髓樣海綿狀血管瘤的發(fā)病率很低。手術(shù)是治療髓樣海綿狀血管瘤的主要方法。一個好的手術(shù)結(jié)果是通過精心的準(zhǔn)備、調(diào)查和手術(shù)方法獲得的。盡管疾病的癥狀沒有完全緩解，但生活質(zhì)量、死亡率和發(fā)病率以及再出血率已經(jīng)降低。
- 所屬欄目：腦血管瘤
- 如想轉(zhuǎn)載“延髓海綿狀血管瘤的新手術(shù)入路”請務(wù)必注明來源和鏈接。
- 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naoxueguanliu/2362.html
- 更新時間：2022-12-08 09:57:58
