肉瘤是指起源于間質(zhì)組織的腫瘤而非腦膜上皮腫瘤，其發(fā)病率更低。腦膜肉瘤是什么？腦膜肉瘤與腦膜瘤有什么區(qū)別？

　　肉瘤是指起源于間質(zhì)組織的腫瘤而非腦膜上皮腫瘤，其發(fā)病率更低，比腦膜瘤涵蓋范圍更廣泛。肉瘤起源于間質(zhì)組織,在神經(jīng)系統(tǒng)中,下列組織均來(lái)自間質(zhì)組織。而有可能成為間質(zhì)瘤的組織包括:硬腦膜、軟腦膜-蛛網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜叢的基質(zhì)、血管相關(guān)的異位纖維肉瘤和脈絡(luò)膜組織。因此,顱內(nèi)肉瘤,可能起源于連續(xù)性的腦膜組織上或者是腦實(shí)質(zhì)組織而沒(méi)有硬腦膜,比如來(lái)源于血管、脈絡(luò)膜組織、或者脈絡(luò)膜叢基質(zhì),腦瘤肉瘤僅是其中的一個(gè)類(lèi)別。有人曾將顱內(nèi)肉瘤病變明確地分成7個(gè)組：

　　(7)非惡性腫瘤,可以因?yàn)槠涠嘈涡?如多形性黃色星形細(xì)胞瘤、良性纖維組織細(xì)胞瘤)或者梭形細(xì)胞呈束狀排列并伴有的結(jié)締組織增生(淺表的大腦星形細(xì)胞瘤,促結(jié)締組織增生的嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤)而類(lèi)似于肉瘤。

　　肉瘤的治療方式

　　肉瘤治療方法包括手術(shù)、放療和化療。對(duì)全部肉瘤來(lái)說(shuō),手術(shù)治療的目的是完全切除腫瘤。但是,盡管在影像學(xué)方面其表現(xiàn)較局限,這些腫瘤往往侵犯腦組織,使得術(shù)中很難得到無(wú)腫瘤邊界。已有大量侵襲性手術(shù)后接受或未接受放療者長(zhǎng)期生存的病例報(bào)道。較好預(yù)后者常常是那些局限性較好的胂瘤(纖維肉瘤或間質(zhì)性軟骨肉瘤)接受根治性切除。

　　手術(shù)技術(shù)集中在仔細(xì)切除腫瘤上,大腦實(shí)質(zhì)的侵犯如果不是犧牲大腦功能部位和表面血管很難做到全切除。邊界部位的冷凍切片病理報(bào)告可以合適提示腫瘤是否全部切除,因?yàn)槿绻[瘤已經(jīng)擴(kuò)散到 Virchow- Robin間隙,手術(shù)醫(yī)生是很難直接看到的。較大限度切除腫瘤后,嚴(yán)格的神經(jīng)外科止血操作是相當(dāng)重要的。由于腫瘤常常侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)(硬腦膜、顱骨),需注意確保剩下的硬腦膜和顱骨沒(méi)有腫瘤侵犯。

　　對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉瘤來(lái)說(shuō),放療和化療的作用尚不明確。很顯然,這種措施對(duì)身體其他部位肉瘤的治療起到相當(dāng)重要的作用。因?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)肉瘤在組織學(xué)上與其他部位的肉瘤是相似的,提示這些治療方法對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉瘤的治療可能也起作用。但目前尚缺乏支持這種假設(shè)的數(shù)據(jù)。

　　總的來(lái)說(shuō),患這些腫瘤的患者存活期較短,盡管完成了比較完全的手術(shù)切除,腫瘤仍可以局部復(fù)發(fā),而且遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移也并不少見(jiàn)。在決定預(yù)后方面,腫瘤的組織學(xué)亞型是強(qiáng)有力的評(píng)估指標(biāo)?；祭w維肉瘤的患者常常疾病進(jìn)展迅速,中位生存期為6-9個(gè)月,局部復(fù)發(fā)很常見(jiàn),還可以出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對(duì)這些患者常常進(jìn)行局部病灶的大劑量放療?？梢猿霈F(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)散。對(duì)橫紋肌肉瘤患者的治療較困難,盡管進(jìn)行強(qiáng)有力的放療和化療,大多數(shù)硏究報(bào)道其中位生存期不足24個(gè)月?；加心X膜肉瘤病的兒童預(yù)后較差,其臨床過(guò)程酷似腦膜腦炎。由于腫瘤的浸潤(rùn)性擴(kuò)散特性,手術(shù)切除是不可能的,常于幾周內(nèi)死亡。

　　總結(jié)

　　肉瘤起源于間質(zhì)組織。在腦內(nèi),這些腫瘤常常與硬腦膜有定的連續(xù)性。但是,由于血管和脈絡(luò)膜組織的間質(zhì)起源性,也可見(jiàn)到實(shí)質(zhì)內(nèi)的肉瘤。這些腫瘤的病理分類(lèi)常常是基于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外軟組織腫瘤的分類(lèi)。肉瘤的構(gòu)成常?；谄潆S后分化類(lèi)型,可通過(guò)普通光學(xué)顯微鏡、免疫組化和電子顯微鏡來(lái)確定。

　　因?yàn)榈娘B內(nèi)肉瘤很少見(jiàn),對(duì)這些病變的鑒別診斷包括遠(yuǎn)處病灶的轉(zhuǎn)移肉瘤,建議對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的原發(fā)肉瘤進(jìn)行多方位搜索。鑒別診斷也包括來(lái)自軟腦膜的病變(腦膜瘤,惡性腦膜瘤,血管外皮細(xì)胞瘤)、膠質(zhì)肉瘤和非惡性軟組織腫瘤。MRI是對(duì)這些病變的主要影像學(xué)檢查技術(shù)。偶爾可使用血管造影確定涉及的血管或用CT來(lái)評(píng)價(jià)顱骨的損害情況。治療常常涉及努力完全手術(shù)切除病變,是對(duì)于生存期長(zhǎng)的病例。還常需附加放療和化療,盡管目前尚無(wú)支持其應(yīng)用的數(shù)據(jù)。

　　相關(guān)資料信息來(lái)源：Youmans Neurological Surgery. 

• 所屬欄目：腦膜瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“腦膜肉瘤是什么？腦膜肉瘤與腦膜瘤有什么區(qū)別？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naomoliu/705.html
• 更新時(shí)間：2021-03-01 10:52:40

• 上一篇：如何治療矢狀竇旁腦膜瘤才不會(huì)復(fù)發(fā)？
• 下一篇：顱頸交界區(qū)腦膜瘤的治療要點(diǎn)及案例分析