顱頸交界區(qū)是由斜坡、枕骨大孔及C1-C2組成的一個(gè)生物學(xué)和解剖單位。此區(qū)域的腫瘤來(lái)源有:骨組織、周?chē)能浗M織以及骨性結(jié)構(gòu)中容納的神經(jīng)組織?，F(xiàn)代神經(jīng)影像診斷技術(shù)較大地推動(dòng)了這些疾病的診斷。

　　顱頸交界區(qū)腫瘤的常見(jiàn)癥狀

　　顱頸交界區(qū)腫瘤的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)顱頸交界區(qū)腫瘤,無(wú)論是起源于顱外而后影響到顱內(nèi)和椎管內(nèi)結(jié)構(gòu),還是原發(fā)于顱內(nèi)而后生長(zhǎng)入椎管,均可以引起鄰近結(jié)構(gòu)受壓或牽拉的不同體征。顱頸交界區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)可以分為:顱內(nèi)損害、騎跨損害、高位頸髓損害。血管受壓和腦脊液循環(huán)改變可以進(jìn)一步加重疾病癥狀和體征。

　　當(dāng)病變起源于顱內(nèi),可以出現(xiàn)后組腦神經(jīng)癥狀、腦干功能障礙及有時(shí)出現(xiàn)小腦癥狀。而騎跨性腫瘤的患者,較少出現(xiàn)腦神經(jīng)功能障礙,高位脊髓損害癥狀較為明顯。高頸段病變不會(huì)引起腦神經(jīng)和小腦的癥狀,除非副神經(jīng)、有時(shí)下降的三叉神經(jīng)纖維束(低位交叉的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)纖維束)受累。

　　較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是二頸神經(jīng)支配區(qū)的疼痛,頭頸部屈曲,類似于斜頸。頭頸部運(yùn)動(dòng)可能使疼痛癥狀加重,并可涉及到枕下區(qū)域。疼痛往往是較早出現(xiàn)的癥狀,面部、雙手及肢體的感覺(jué)異?；蚵槟疽渤Ｓ袌?bào)道。當(dāng)痛覺(jué)受累后,也可以出現(xiàn)深感覺(jué)障礙。這種情況見(jiàn)于上肢,并可能按順時(shí)針?lè)较虿捌渌w。上肢淺感覺(jué)的喪失,同時(shí)伴隨片狀的感覺(jué)存留,但有時(shí)容易混淆。

　　盡管分離性感覺(jué)障礙常見(jiàn)于脊髓髓內(nèi)病變,但大約僅1/4顱頸連接處的髓外病變可以出現(xiàn)此。肢體痙性癱瘓是此區(qū)域腫瘤的常見(jiàn)體征。肢體無(wú)力首先出現(xiàn)在病變的同側(cè)上肢,漸發(fā)展到同側(cè)下肢,再到對(duì)側(cè)下肢后,則出現(xiàn)對(duì)側(cè)上肢的無(wú)力。這種運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癥狀的漸進(jìn)過(guò)程,是頸延交界區(qū)病變的一個(gè)重要特征。需要注意的是，位于頸延交界處腹側(cè)的腫痛可能首先引起下肢的感覺(jué)異常。這種交叉性麻痹癥狀常見(jiàn)于合并顱底陷入的頸延部損傷及腫瘤病。

　　病人還會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、言語(yǔ)不清,反復(fù)發(fā)生氣管、支氣管誤吸,導(dǎo)致肺炎和消瘦。上頸段腫瘤可以累及副神經(jīng)脊髓根,表現(xiàn)出斜頸,斜方肌、胸鎖乳突肌無(wú)力。約15%~20%的病人因前庭蝸神經(jīng)受損而出現(xiàn)耳鳴、眩暈和聽(tīng)力喪失。

　　巴教授總結(jié)順利全切顱頸交界區(qū)腦膜瘤要點(diǎn)

　　腦膜瘤通常是良性腫瘤，預(yù)后良好。顱頸交界處（CCJ）腦膜瘤占全部腦膜瘤的1.8–3.2％。這些病變?cè)谠\斷時(shí)通常很大。

　　顱頸交界性腦膜瘤的外科手術(shù)治療仍然是對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)，特別是在涉及鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的病例中。INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）專家成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席德國(guó)巴特朗菲教授提倡以一種個(gè)性化定制的方式設(shè)計(jì)和進(jìn)行手術(shù)，同時(shí)注意較小侵入性的原則。

　　4.合理利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和術(shù)中核磁共振等輔助工具，以確定手術(shù)的順利性和合適性。

　　巴教授手術(shù)案例

　　圖1。這位84歲的女性患者在手術(shù)前幾個(gè)月就出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)疾病的嚴(yán)重惡化，并表現(xiàn)出頸部疼痛，感覺(jué)異常和無(wú)法正常行走。MRI掃描（a–b）顯示較大的脊髓前腦膜瘤（2.3 cm×1.3 cm×1.5 cm）向后移位神經(jīng)軸。

　　患者家屬為求治療的順利性和合適性更高，希望由INC德國(guó)巴教授主刀手術(shù)，于是她前往德國(guó)治療，并接受了C1和C2椎板切除術(shù)進(jìn)行枕后下中線入路。術(shù)后，她恢復(fù)得很好，頭痛和感覺(jué)異常得以緩解，并且能夠正常行走。隨訪時(shí)的MRI（c）顯示腫瘤已完全切除。

　　圖2。這位45歲的男性患者左大腿出現(xiàn)頸部疼痛，頭痛，眩暈和麻木。MRI掃描（a–c）和CT重建（d）顯示大的顱骨腦膜瘤（3.4 cm×3.5 cm×2.5 cm），側(cè)腦干明顯移位，纏繞在椎動(dòng)脈周?chē)^）。

　　由于病變位置疑難，他選擇前往德國(guó)INI，由巴特朗菲教授主刀手術(shù)，因此他接受遠(yuǎn)側(cè)入路經(jīng)左枕下顱骨切除術(shù)。術(shù)后暫時(shí)性吞咽困難，術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪時(shí)的MRI（e和f）顯示出在腫瘤插入水平上有少量增強(qiáng)的證據(jù)，但腦干沒(méi)有明顯壓迫。

　　2.Youmans Neurological Surgery. 

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