腦膜瘤是較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性癌癥，占全部腦腫瘤的30%以上，占良性顱內(nèi)腫瘤的50%以上，大多數(shù)腦膜瘤是良性的，一旦腫瘤切除完成，患者通常被認(rèn)為是手術(shù)治愈的。術(shù)后，患者享有長期生存，5年生存率超過80%，10年和15年生存率均超過70%。電離輻射與腦膜瘤發(fā)展的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。這不僅在各種醫(yī)學(xué)適應(yīng)癥的輻照后觀察到，而且在原子彈幸存者中也觀察到。相反，放射外科治療后繼發(fā)腫瘤(包括腦膜瘤)的風(fēng)險(xiǎn)被認(rèn)為是低的，每100 000患者年有6.8例。2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)是與腦膜瘤相關(guān)的較常見的遺傳疾病。NF2患者也更有可能發(fā)展為2級和3級或多發(fā)性腦膜瘤。對于腦膜瘤的治療，2021年歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì)發(fā)布了腦膜瘤的治療指導(dǎo)指南，針對不同類型的腦膜瘤的治療進(jìn)行了指導(dǎo)。

　　要點(diǎn)

　　1、對于偶發(fā)的、無癥狀的、可疑的腦膜瘤，觀察是一選擇。

　　2、對于生長中的或有癥狀的腫瘤，手術(shù)切除是優(yōu)選。

　　3、放射外科或分次放射療法可能是補(bǔ)充療法，甚至在某些情況下是外科手術(shù)的替代方法。

　　4、分子診斷學(xué)發(fā)展迅速。強(qiáng)烈用于分子診斷和未來靶向治療的組織評估。

　　一、觀察

　　由于神經(jīng)影像的廣泛應(yīng)用，偶發(fā)腦膜瘤的數(shù)量增加了。普通人群中0.9%至1.0%的人在腦部MRI上出現(xiàn)偶發(fā)腦膜瘤。進(jìn)行了一項(xiàng)為期5年的前瞻性研究，以確定偶發(fā)腦膜瘤腫瘤生長的危險(xiǎn)因素。盡管48例(75%)腫瘤體積增加了15%或更多，但在5年的隨訪研究期間，64例偶發(fā)腦膜瘤患者中無一例出現(xiàn)腫瘤相關(guān)癥狀。然而，超過60%的腫瘤表現(xiàn)出自限性生長模式，這表明無癥狀腫瘤可以通過連續(xù)成像順利處理，直到持續(xù)的放射性或有癥狀的生長。對每個(gè)偶發(fā)腦膜瘤患者進(jìn)行長期隨訪的要求是有爭議的。相關(guān)研究對偶發(fā)無癥狀腦膜瘤患者進(jìn)行個(gè)性化監(jiān)測。通過結(jié)合關(guān)于患者年齡、表現(xiàn)狀態(tài)、合并癥和MRI特征(腦膜瘤高信號、瘤周水腫、鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、大小)的數(shù)據(jù)，將患者分類為生長和進(jìn)展的低、中或，并且可以制定個(gè)體化監(jiān)測策略，用于輔助腦膜瘤的診斷和預(yù)后。目前，一致建議對疑似腦膜瘤或世衛(wèi)組織1級腦膜瘤進(jìn)行5年的年度MRI掃描。此后，間隔可以加倍(良好實(shí)踐點(diǎn))。

　　二、外科手術(shù)

　　大多數(shù)有癥狀或正在擴(kuò)大的腦膜瘤的主要治療方法是手術(shù)。沒有比較腦膜瘤手術(shù)和其他療法的隨機(jī)試驗(yàn)。手術(shù)作為單一療法的合適性證據(jù)來自機(jī)構(gòu)病例系列，這些病例系列確定了切除范圍(EOR)是一個(gè)重要的預(yù)后因素。這通常仍然使用辛普森分類法進(jìn)行分類。然而，在臨床試驗(yàn)中，EOR通常被定義為全切除(即無殘留實(shí)體瘤)或次全切除。這義已被研究機(jī)構(gòu)采用，如歐洲癌癥研究和治療組織(EORTC)和放射治療腫瘤學(xué)小組(RTOG)。

　　腦膜瘤手術(shù)的基本原則是較大限度地順利切除，低發(fā)病率和保留神經(jīng)功能。雖然目標(biāo)是全切(全部涉及硬腦膜和骨)，但EOR取決于腫瘤的位置、密度、大小、鄰近或涉及關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。盡管EOR是可改變的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)因素，但努力達(dá)到全切除不應(yīng)以犧牲神經(jīng)或認(rèn)知功能為代價(jià)。當(dāng)無法進(jìn)行全切除時(shí)，應(yīng)進(jìn)行有計(jì)劃的次全切除以保留神經(jīng)功能。然后可以監(jiān)測殘留的腦膜瘤，或者用術(shù)后適形分割放療或立體定向放射外科(SRS)進(jìn)行治療。

　　成功的手術(shù)實(shí)現(xiàn)了兩個(gè)目標(biāo)——緩解神經(jīng)癥狀和腫塊效應(yīng)，并提供用于診斷的組織。手術(shù)前應(yīng)與患者充分討論手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括特定部位的風(fēng)險(xiǎn)和更普遍的風(fēng)險(xiǎn)，如癲癇發(fā)作和腦積水。仔細(xì)的術(shù)前計(jì)劃，注意神經(jīng)血管解剖，將較大限度地提高手術(shù)成功率，降低發(fā)病率。需特別注意神經(jīng)認(rèn)知障礙，這可能存在于高比例的患者中?？赡芡ㄟ^手術(shù)緩解。另一方面，術(shù)后神經(jīng)認(rèn)知障礙是一個(gè)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

　　術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測，如面神經(jīng)和腦干誘發(fā)電位，可能有助于減少神經(jīng)功能缺損。已經(jīng)對微創(chuàng)和內(nèi)窺鏡技術(shù)的使用進(jìn)行了評估。一般來說，這些方法在處理前顱底腫瘤中的優(yōu)勢不能被顯示出來，使得開顱手術(shù)成為切除這些腫瘤的合適選擇。

　　三、放射外科學(xué)

　　SRS已被確立為老年或重癥患者小腫瘤明確病例中手術(shù)的替代療法。SRS后直徑3 cm或更小的小型顱內(nèi)腦膜瘤的局部控制與Simpson級切除相當(dāng)。

　　兩個(gè)回顧性系列研究發(fā)現(xiàn)，SRS或低分割放療后腫瘤大小的縮小可評估5年和10年后的長期腫瘤控制。使用13 Gy以上的劑量，10年沒有復(fù)發(fā)生存率分別為93.4%和95.7%。

　　顱神經(jīng)功能是顱底腦膜瘤治療中的一個(gè)主要問題。因此，使用次全手術(shù)和SRS的聯(lián)合治療的概念被越來越多地使用。對150例接受不同部位顱底腦膜瘤切除術(shù)和SRS的患者進(jìn)行了基于注冊的分析，研究了顱神經(jīng)的結(jié)果。19%的患者在SRS后顱神經(jīng)功能得到好轉(zhuǎn)，10%的患者在SRS后10年出現(xiàn)惡化。惡化率隨時(shí)間增加，1年后為3.5%，3年后為5.5%，5年后為7%。

　　在高精度放射領(lǐng)域，分次放射外科的概念在過去幾年中已經(jīng)發(fā)展，目的是保護(hù)具有大腫瘤體積的患者的腦神經(jīng)功能。圖像引導(dǎo)的無框架技術(shù)實(shí)現(xiàn)了具有立體定向精度的多次手術(shù)。在幾項(xiàng)研究中，該原理已經(jīng)用于顱底腦膜瘤，77是視周腫瘤。通常采用2-5次分割，每次分割劑量為4-10戈瑞，總劑量為18-25戈瑞。使用3個(gè)中心的匯總數(shù)據(jù)對分次立體定向放射治療(中值33次)和基于射波刀的低分割放射手術(shù)(中值5次)進(jìn)行了比較，結(jié)果顯示在局部控制和毒性方面沒有差異，這使得短期低分割放射手術(shù)成為一種方便的選擇。

　　四：分次外部射束放射治療

　　分次外照射放療仍然是腦膜瘤治療的重要組成部分。對于不能順利接受手術(shù)的腦膜瘤患者，或在不完全手術(shù)切除后，過去3年發(fā)表的大型回顧性研究證實(shí)了目前的EANO指南，給出了關(guān)于使用分次放療的III級證據(jù)和建議B和C。在2004年至2014年接受手術(shù)切除和/或放療的一系列7811名世衛(wèi)組織2級和1936名世衛(wèi)組織3級腦膜瘤患者中，2級患者的5年總生存率(OS)為75.9%，3級腦膜瘤患者為55.4%(P%3C.0001)。在2級腦膜瘤患者中，全切和術(shù)后分次放療是生存率提高的獨(dú)自評估因素。

　　五：藥物療法

　　藥物治療在腦膜瘤中的作用仍然不明確，也沒有的臨床對照試驗(yàn)來提供合理的建議。盡管如此，腦膜瘤的全身挽救治療通常被認(rèn)為是手術(shù)切除或放療不再可行的患者。

　　盡管指南中對腦膜瘤的治療提出了不同的方法，然后對于腦膜瘤，治療的首要標(biāo)準(zhǔn)依舊是手術(shù)全切腫瘤，切除率與腫瘤位置、生長特點(diǎn)、術(shù)者的技術(shù)經(jīng)驗(yàn)等息息相關(guān)，對于解剖位置比較復(fù)雜的腦膜瘤，例如此項(xiàng)研究中的大腦鐮和矢狀竇的腦膜瘤經(jīng)常侵犯重要大血管甚至存在嚴(yán)重黏連，導(dǎo)致腫瘤不易全切或者容易傷及大血管，造成嚴(yán)重的神經(jīng)損傷，這樣因?yàn)槟[瘤侵及矢狀竇容易出血，切除這血管上的腫瘤難度高、風(fēng)險(xiǎn)大。因?yàn)樗鼈儠?huì)影響手術(shù)的可及性并確定是否可以完全切除，并確定患者正常的神經(jīng)功能不受損傷。

　　而尋找國際神經(jīng)外科專家的手術(shù)治療，為的就是對于高難度手術(shù)的高切除率、低風(fēng)險(xiǎn)、低副作用，而且腦膜瘤如果一開始手術(shù)能夠順利全切，那么復(fù)發(fā)的可能性就越低，無進(jìn)展生存期（PFS）就越長，總體預(yù)后（Prognosis）和總生存期（OS）就越好，避免術(shù)后神經(jīng)功能損傷、恢復(fù)不佳的經(jīng)濟(jì)及社會(huì)心理負(fù)擔(dān)等，生活質(zhì)量更大水平地得到保障。

• 所屬欄目：腦膜瘤
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