3. WHO Grade 4四級包括如下分子基因突變特點：IDH野生型GBM，H3K27突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤DMG，H3 G34突變型半球膠質(zhì)瘤DHG，IDH野生型、H3野生型兒童高級別膠質(zhì)瘤。

　　2021版CNS腫瘤WHO分類新增的22種瘤種如下表：

　　對原來腫瘤病理類型的修訂有13種類型如下：

　　新技術(shù)的發(fā)展影響了腫瘤的分類。包括光學(xué)顯微鏡、組織化學(xué)染色、電子顯微鏡、免疫組織化學(xué)、分子遺傳學(xué)，以及各種組學(xué)分析方法在內(nèi)的各種方法和技術(shù)，相輔相成，完全改變了腫瘤分類的方式。基于核酸的方法（如DNA和RNA測序、DNA熒光原位雜交、RNA表達(dá)譜）已經(jīng)展示出在腫瘤診斷和分類的重要作用。隨著WHO 4版修訂版分類的出現(xiàn)，此類技術(shù)的應(yīng)用進(jìn)一步擴大。WHO CNS5加入了更多的分子方法對CNS腫瘤進(jìn)行分類。

　　在過去的十年中，甲基化分析已經(jīng)成為CNS腫瘤分類的有力方法，在過去幾年的各種出版物中都有詳細(xì)介紹。盡管甲基化分析的較佳方法和監(jiān)管問題尚未得到解決，該技術(shù)目前也尚未廣泛應(yīng)用，但大多數(shù)CNS瘤種都可以通過甲基化分析可靠地診斷?？截悢?shù)改變等信息也可以從甲基化數(shù)據(jù)中獲得，例如染色體1p/19q共缺失、+7/?10特征譜，基因擴增、純合缺失以及基因融合等事件。

　　隨著分子生物標(biāo)志物在腦和脊髓腫瘤診斷中的應(yīng)用，如何進(jìn)行瘤種的劃分也面臨著挑戰(zhàn)。有些腫瘤可以通過分子特征來定義，有些腫瘤利用分子特征輔助診斷，而其他一些腫瘤則很少或從未應(yīng)用分子方法診斷。正因如此，針對腦和脊髓腫瘤的病理類型的劃分和歸類是混雜的。對于腫瘤家族，WHO CNS5或根據(jù)其基因改變對腫瘤進(jìn)行劃分，如IDH和H3狀態(tài)；或根據(jù)其松散的致癌關(guān)聯(lián)進(jìn)行劃分，如MAPK信號通路的改變；或根據(jù)其組織學(xué)和組織遺傳學(xué)的相似性進(jìn)行劃分（即使分子特征不同），如其他膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元腫瘤；或根據(jù)分子特征來劃分許多腫瘤新的類型和亞型，如髓母細(xì)胞瘤。這種混合分類法代表了該領(lǐng)域的現(xiàn)狀，但可能只是未來更精確歸類的過渡階段。

　　較后需要注意的是，目前全部分類并不是的，它們反映的只是在目前知識背景下部分專家對于這一領(lǐng)域的理解。因此，和之前的版本一樣，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)五版指南應(yīng)被視為一項仍在進(jìn)行的工作，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類的一個階段。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)五版指南試圖以盡可能謹(jǐn)慎但漸進(jìn)的方式在分類中引入新的知識，包括新確認(rèn)的腫瘤實體、逐步淘汰表面上過時的瘤種以及調(diào)整腫瘤分類學(xué)結(jié)構(gòu)。希望這些變化及其解釋能為國際各地的病理學(xué)家和神經(jīng)腫瘤學(xué)家臨床實踐提供指導(dǎo)，并使中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者獲益。

　　附：2021版WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤完整分類如下：

　　說明：感謝北京神經(jīng)外科研究所及時翻譯更新了2021年5版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類概述。

　　參考文獻(xiàn)：The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System：summary. Neuro-oncology. 2021.

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2021-07-05 09:21:34

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