病魔并不可怕，可怕的是沒有直面它的勇氣。當(dāng)自己或家人遭遇這樣的厄運(yùn)，不遺余力，堅(jiān)持治療，與病魔斗爭到底，相信終會(huì)迎來光明。下面的三個(gè)故事同樣來自于遭遇不同腦瘤“厄運(yùn)”的兒童，在他們身上，也許我們能看到不懈抗?fàn)幒笕计鸬南Ｍ?/p>

　　13歲男孩：他沒有被腦膠質(zhì)瘤“打倒”

　　13歲的艾文來自加拿大的一個(gè)小鎮(zhèn)上，兩年來，他常常感到頭暈、渾身乏力，做什么事情都打不起精神，記憶力也明顯下降，而且特別容易發(fā)脾氣。父母帶著孩子就診，沒想到檢查結(jié)果顯示左枕葉部腫瘤占位，考慮為左枕葉毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤。

　　艾文的主刀醫(yī)生——INC國際兒童腦瘤大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì) & 顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授表示，對(duì)于艾文這種位于有利位置的低級(jí)別膠質(zhì)瘤，較為合適的治療方法是手術(shù)全切除，術(shù)后生存期可長達(dá)50年之久，相當(dāng)于完全“治愈”。在大多數(shù)情況下，即使病變位于腦干或丘腦等疑難復(fù)雜位置，只要能達(dá)到全切，低級(jí)別膠質(zhì)瘤的治愈率通常都很高。

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艾文的左枕葉毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤術(shù)中影像分析

　　經(jīng)過Rutka教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)的討論，最終，手術(shù)結(jié)果得償所愿——全切，這也意味著良好的預(yù)后。目前，孩子已經(jīng)回歸了正常學(xué)習(xí)、生活的軌道，他沒有被腦腫瘤壓垮，Rutka教授帶給他的成功治療讓父母感慨：“孩子得到了很大的成長”。

　　6個(gè)月大嬰兒：一臺(tái)手術(shù)“保住”了他的未來

　　6個(gè)月大的天樂在一次家庭游玩后突然嘔吐，之后每天他總是會(huì)嘔吐兩三次，父母帶他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦超聲波后，發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)大及腦積水，于是先行腦室外引流手術(shù)，降低顱內(nèi)壓，保護(hù)腦組織。隨后的MRI磁共振掃描發(fā)現(xiàn)，天樂腦部松果體區(qū)生有腫瘤，化驗(yàn)結(jié)果顯示是一種名為“畸胎瘤”的生殖細(xì)胞瘤。

　　松果體區(qū)是大腦中的“手術(shù)禁區(qū)”位置，手術(shù)極難操作，稍有差池將面臨失明、癱瘓風(fēng)險(xiǎn)，但孩子現(xiàn)在病情危急，需要盡快開顱手術(shù)消除腫瘤占位效應(yīng)。

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　　最終，在Rutka教授的主刀之下，開顱手術(shù)約進(jìn)行了六個(gè)小時(shí)，由多個(gè)醫(yī)生組成團(tuán)隊(duì)，從后枕骨開顱，經(jīng)小腦幕進(jìn)入松果體，最終實(shí)現(xiàn)了最大程度的切除。術(shù)后一年多，天樂回歸了以前的健康和活躍，Rutka教授表示，孩子今后可以像正常孩子一樣玩耍生活，后續(xù)只需定期去醫(yī)院進(jìn)行檢查。就這樣，一臺(tái)手術(shù)保住了天樂今后無限可能的燦爛未來。

　　7歲女孩：DBS后終于不再深受癲癇之苦

　　Lena早在3歲時(shí)就開始了癲癇發(fā)作，此后，每年會(huì)發(fā)作幾次，但病情發(fā)展緩慢。當(dāng)她7歲時(shí)，每天癲癇發(fā)作多達(dá)150次。癲癇讓她連一些簡單的動(dòng)作也做不到，例如走路、說話和進(jìn)食。

　　幾年時(shí)間內(nèi)，Lena已經(jīng)嘗試了無數(shù)的藥物治療，但沒有多大效果，癲癇仍是反復(fù)。Rutka教授在內(nèi)的癲癇治療團(tuán)隊(duì)表示，針對(duì)這種難治性癲癇，藥物治療很難發(fā)揮作用，相信腦深部電刺激(DBS)可以幫助到Lena。

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　　不得不說，Lena在接受DBS手術(shù)后確實(shí)癲癇發(fā)作情況有了明顯改善，現(xiàn)在Lena對(duì)于未來的生活正在慢慢恢復(fù)信心。

　　治療兒童腦瘤，Rutka教授有哪些前沿手段?

　　激光間質(zhì)熱療(LITT)：微創(chuàng)消融的新選擇

　　Rutka教授將激光間質(zhì)熱療(LITT)運(yùn)用到小兒腦瘤和癲癇的治療領(lǐng)域，教授曾為數(shù)百名兒童患者進(jìn)行激光消融，且術(shù)后效果良好。LITT是一種是通過將激光導(dǎo)管植入腫瘤并將其加熱到足以殺死腫瘤或病灶的高溫來進(jìn)行的微創(chuàng)手術(shù)，它能在數(shù)分鐘內(nèi)消融腫瘤或病灶，絕大多數(shù)患者術(shù)后第二天可出院。

　　一名兩歲半女童，被判定為難治性癲癇，Rutka教授對(duì)致癇灶進(jìn)行了激光消融，消融過程僅需幾分鐘，術(shù)后隨訪顯示她的預(yù)后良好，癲癇也未再發(fā)作。

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　　手術(shù)治療：清醒開顱術(shù)的可行性

　　美國NCCN、歐洲EANO、中國等國際治療規(guī)范指南均指出，顱腦腫瘤的治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，較大程度的切除可極大改善腦瘤患兒的預(yù)后和術(shù)后生存質(zhì)量。術(shù)中磁共振(iMRI)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)(IONM)等手術(shù)輔助設(shè)備和“清醒開顱術(shù)”、5ALA引導(dǎo)熒光技術(shù)的發(fā)展使得手術(shù)更加精準(zhǔn)和安全，同時(shí)外科手術(shù)也因更佳的手術(shù)入路而更多暴露腦瘤實(shí)質(zhì)，手術(shù)切除的同時(shí)更少創(chuàng)傷。

　　其中，清醒開顱術(shù)是一種在清醒和警覺的情況下在大腦上進(jìn)行的手術(shù)，常用于治療腦瘤和癲癇。Rutka教授曾為在SickKids醫(yī)院就診的28名兒童行30次(有些二次手術(shù))清醒開顱術(shù)，數(shù)據(jù)表明，可行的清醒開顱手術(shù)29例(96.7%)。

　　Rutka教授認(rèn)為：在兒童中成功進(jìn)行清醒的開顱手術(shù)是可行的，但在此過程中，神經(jīng)外科醫(yī)生、麻醉師、神經(jīng)心理學(xué)醫(yī)生和神經(jīng)生理學(xué)醫(yī)生之間的密切合作至關(guān)重要。

　　化學(xué)治療：磁波刀MRgFUS的潛力

　　化療作為腦瘤綜合治療的一種，近幾年也在不斷飛躍。精準(zhǔn)化療、CAR-T (嵌合抗原受體)細(xì)胞療法等仍是未來的研究方向。Rutka教授在論文中表示：“隨著分子生物學(xué)革命的到來，我們現(xiàn)在有能力識(shí)別經(jīng)常發(fā)生的非隨機(jī)基因改變，這些改變對(duì)確定重要的基因和分子途徑具有重要意義，這些發(fā)現(xiàn)為靶向的、新的化療藥物帶來了希望。”

　　分子靶向藥物治療通常與外科手術(shù)或放射療法相結(jié)合，但因?yàn)檠X屏障(BBB)會(huì)保護(hù)大腦免受有害物質(zhì)的傷害，因此化療對(duì)腦瘤的療效通常不如其他腫瘤，尤其是在兒童惡性腦瘤DIPG中。

　　為跨越血腦屏障，增加化療藥物(特別是阿霉素)向腦干的輸送，Rutka教授所領(lǐng)銜的多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院的 Arthur & Sonia Labatt 腦瘤研究中心正在進(jìn)行使用“磁波刀”(MRgFUS)輔助輸送化療藥物從而治療DIPG的臨床研究，目前已完成第一批患兒的治療。該技術(shù)可精準(zhǔn)針對(duì)DIPG腦腫瘤的特定區(qū)域，提高治療的效果和準(zhǔn)確性。

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　　綜合治療：新技術(shù)的革新

　　科技的進(jìn)步帶來了諸多腦瘤技術(shù)和療法的革新，比如電場(chǎng)療法(TTF)可利用電場(chǎng)環(huán)境阻斷細(xì)胞有絲分裂的過程，從而達(dá)到干預(yù)癌細(xì)胞增殖的作用;基因工程病毒、治療疫苗等在內(nèi)的免疫療法也在臨床實(shí)驗(yàn)中取得卓越進(jìn)步。

　　此外，Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院已在建立成熟的多學(xué)科的綜合治療體系。Rutka教授曾為一名8歲的髓母細(xì)胞瘤患者進(jìn)行綜合治療，在對(duì)腫瘤進(jìn)行了極大程度的手術(shù)切除后，輔以個(gè)體化專屬(根據(jù)患兒的完整病歷及基因檢測(cè)報(bào)告)放化療計(jì)劃，最終的治療結(jié)果顯示，這名患兒的生活質(zhì)量及術(shù)后生長發(fā)育、智力發(fā)育均正常，術(shù)后8年?duì)顟B(tài)仍良好。

　　關(guān)于國際知名的兒童醫(yī)院：Sickkids

　　加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)建立于1875年，經(jīng)過近150年的發(fā)展，已是全球知名的兒童醫(yī)院之一，也是加拿大自立兒童醫(yī)院之一。每年SickKids的專業(yè)團(tuán)隊(duì)都會(huì)接受超過15萬個(gè)案例，根據(jù)其學(xué)術(shù)表現(xiàn)和影響，SickKids神經(jīng)外科近年被評(píng)為北美排名前列的兒科神經(jīng)外科部門，尤其擅長治療各種兒童神經(jīng)外科疾病，包括復(fù)雜的腦和脊柱腫瘤、癲癇、痙攣、腦積水、脊髓疾病、顱縫早閉、血管疾病和外傷等。

　　SickKids還是一個(gè)在小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域有專業(yè)建樹并擁有獨(dú)立的腦瘤研究中心的專業(yè)兒童醫(yī)院。其名下的 Arthur & Sonia Labatt 腦瘤研究中心是加拿大較大的專業(yè)顱腦疾病研究基地。SickKids擁有激光間質(zhì)熱消融、術(shù)中清醒開顱術(shù)等世界前沿的新技術(shù)，不僅配備了術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等先進(jìn)手術(shù)設(shè)備，還在兒童髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、腦膠質(zhì)瘤等疑難兒童腦瘤等方面有很多前沿研究成果。

　　“Healthier Children，A Better World是SickKids的美好愿景，相信孩子在這里可以感受到戰(zhàn)勝病魔的信心，獲得對(duì)抗死亡的力量。” SickKids腦瘤研究中心主席Rutka教授說道。目前，他所領(lǐng)銜的腦瘤研究實(shí)驗(yàn)室在研究腦腫瘤生長和侵襲的機(jī)制方面頗有成就。

　　后記

　　“與成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生的許多惡性腫瘤相比，兒童腦部惡性病變的治療、治療反應(yīng)和未來前景具有相當(dāng)大的潛力。”

——James T. Rutka教授

　　盡管關(guān)于兒童惡性腦瘤世界神外專家們還有許多問題需要解決，但對(duì)此的研究進(jìn)程從未止步，仍會(huì)有越來越多令人振奮的臨床研究成果，我們有理由相信，未來患兒會(huì)得到更好的治療方案和預(yù)后。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1. James T. Rutka. Malignant Brain Tumours in Children : Present and Future Perspectives. 2018

　　2. James T. Rutka. Feasibility of awake craniotomy in the pediatric population. 2020

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤開展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國際知名的兒童醫(yī)院之一。

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