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生殖細(xì)胞瘤有哪些癥狀?中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤引發(fā)腦積水怎么辦?

中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)在美國(guó)15歲以下個(gè)體中占全部CNS原發(fā)性腫瘤的不到4%。在生命的頭二十年,它們?cè)谀行院蛡€(gè)體中更為普遍。80%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCT沿中線出現(xiàn);主要位于松果體區(qū),
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  中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)在美國(guó)15歲以下個(gè)體中占全部CNS原發(fā)性腫瘤的不到4%。在生命的頭二十年,它們?cè)谀行院蛡€(gè)體中更為普遍。80%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCT沿中線出現(xiàn);主要位于松果體區(qū),其次是鞍上池。國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)將中樞神經(jīng)系統(tǒng)巨細(xì)胞瘤分為五種主要的組織學(xué)亞型:生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜癌、卵黃囊瘤和胚胎癌。生殖細(xì)胞瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCT的三分之二,而基底神經(jīng)節(jié)/丘腦生殖細(xì)胞瘤(BGTGs)約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的9%。

  較常見(jiàn)的癥狀是運(yùn)動(dòng)無(wú)力。由于腫瘤位置的原因,預(yù)計(jì)還會(huì)出現(xiàn)其他癥狀,如顱神經(jīng)功能障礙、認(rèn)知/行為改變,然而令人驚訝的是,11名患者報(bào)告了與內(nèi)分泌病一致的癥狀(多尿/多飲、性早熟、甲狀腺功能減退),盡管這些患者中的大多數(shù)(n=6)僅報(bào)告了局限于BG或丘腦的局部疾病。需要對(duì)這個(gè)問(wèn)題進(jìn)行進(jìn)一步的調(diào)查,包括評(píng)估腦積水或鞍上區(qū)浸潤(rùn)的影像,以及評(píng)估每個(gè)患者與內(nèi)分泌疾病相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室值。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤引發(fā)腦積水怎么辦?目前不同經(jīng)驗(yàn)、不同中心意見(jiàn)認(rèn)識(shí)不一,這是和患者具體病情、診治經(jīng)驗(yàn)和能力直接相關(guān)的。有學(xué)者提出“一步走”,即通過(guò)一次手術(shù),既實(shí)現(xiàn)腫瘤全切,又可打通腦脊液循環(huán),合適緩解腦積水,這樣可以避免二次手術(shù),較快程度解除腫瘤占位,這樣可以避免后續(xù)引流術(shù)后仍需要再次開(kāi)顱腫瘤手術(shù)。但有不少同仁認(rèn)為,這種方法風(fēng)險(xiǎn)大,可行性不足,他們認(rèn)為:術(shù)后由于殘?jiān)?、血凝塊、止血材料的堵塞所致腦積水再發(fā)生率高達(dá)30%,輕則打斷后續(xù)放化療,重則危及患兒生命。若在腦積水未解除的情況下強(qiáng)行腫瘤切除,術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失敗。雖然切除腫瘤也可以解決腦積水,但術(shù)前通常還是會(huì)行分流術(shù)來(lái)暫時(shí)緩解增高的顱內(nèi)壓,降低腦疝的潛在風(fēng)險(xiǎn),因此通常是在開(kāi)顱切除腫瘤之前放置腦室外引流管。

  腦積水的處理:松果體區(qū)腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術(shù),因?yàn)榧毙怨W栊阅X積水是一個(gè)較常見(jiàn)和主要癥狀。癥狀明顯的腦積水,常急診在床旁行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù);在后續(xù)治療中,內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)更優(yōu)于腦室-腹腔分流術(shù),特別是年輕患者,預(yù)期壽命長(zhǎng),ETV(內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù))能使患者避免很多VPS(腦室-腹腔分流術(shù))潛在的并發(fā)癥,如腫瘤細(xì)胞腹腔播散的風(fēng)險(xiǎn)。而輕度或無(wú)癥狀的腦積水則不需要處理,因?yàn)槟[瘤手術(shù)切除后會(huì)重建腦脊液循環(huán)通路。

  • 所屬欄目:腦瘤
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腦腫瘤分類(lèi)
膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽(tīng)神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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