神經(jīng)鞘瘤(neurinomas)，亦稱作施萬(wàn)細(xì)胞瘤(schwannomas)，是一種由周?chē)窠?jīng)的施萬(wàn)細(xì)胞(一種神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞)異常增殖所形成的良性腫瘤。而三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminal schwannomas，TSs)起源于三叉神經(jīng)根、半月神經(jīng)節(jié)及其節(jié)后分支的施萬(wàn)細(xì)胞。該腫瘤的生長(zhǎng)模式復(fù)雜多變，可在三叉神經(jīng)顱內(nèi)或顱外段的任一部位發(fā)生，既可單個(gè)間隙內(nèi)生長(zhǎng)，也可跨越一個(gè)或多個(gè)間隙，且可單獨(dú)或同時(shí)存在于硬膜下、硬膜外及顱外區(qū)域。三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8%～8.0%，顱內(nèi)腫瘤的0.2%，是一種常見(jiàn)的顱底良性腫瘤。

　　癥狀表現(xiàn)

　　三叉神經(jīng)鞘瘤主要源自感覺(jué)性面神經(jīng)(即三叉神經(jīng))的施萬(wàn)細(xì)胞。由于三叉神經(jīng)靠近前庭神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)(蝸神經(jīng))以及運(yùn)動(dòng)性面神經(jīng)位置，因此，隨著腫瘤的緩慢增長(zhǎng)，它常常會(huì)對(duì)這些神經(jīng)造成壓迫。三叉神經(jīng)鞘瘤常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有：

　　1)面部疼痛，也稱為三叉神經(jīng)痛。這種疼痛主要發(fā)生在面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)，通常局限于三叉神經(jīng)的某一分支。疼痛常見(jiàn)于臉頰、上下頜、牙齒、牙齦、舌頭、額頭和鼻翼等部位，往往只影響面部的單側(cè)。

　　2)聽(tīng)力減退和旋轉(zhuǎn)性眩暈。當(dāng)腫瘤體積增大，影響到前庭神經(jīng)-聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)群時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

　　注：旋轉(zhuǎn)性眩暈，醫(yī)學(xué)上通常稱為“真性眩暈”或“周?chē)匝?rdquo;，是一種常見(jiàn)的平衡障礙，患者會(huì)感到自身或周?chē)h(huán)境在旋轉(zhuǎn)或移動(dòng)，即便實(shí)際上并沒(méi)有發(fā)生這種運(yùn)動(dòng)。

　　3)面部麻木或面部癱瘓。初期的表現(xiàn)多為面部麻木，但隨著腫瘤的發(fā)展，到了晚期階段，則可能發(fā)生面部癱瘓這一嚴(yán)重癥狀。

　　4)在某些情況下，如果腫瘤體積巨大，可能會(huì)阻塞腦脊液通道，導(dǎo)致腦脊液潴留和腦積水的形成。這種情況可能會(huì)引起患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，在后期則可能出現(xiàn)意識(shí)障礙等嚴(yán)重癥狀。

　　診斷方法

　　注射對(duì)比劑后的磁共振成像(MRI)是較好的檢查方法。該技術(shù)能夠清晰顯示極小的腫瘤。通過(guò)采用CISS(穩(wěn)態(tài)下的構(gòu)造性干擾)序列，可以精確描繪位于小腦腦橋角和聽(tīng)覺(jué)路徑上的特定顱神經(jīng)，并且有效地區(qū)分腫瘤與周?chē)窠?jīng)的連結(jié)。除了進(jìn)行影像學(xué)檢查，若患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，還應(yīng)進(jìn)行耳鼻喉科的面談，以評(píng)估聽(tīng)力和平衡功能。

　　治療方案

　　而關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤的治療方案， INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)認(rèn)為主要包括三種選擇：

　　1)定期進(jìn)行MRI檢查以監(jiān)測(cè)腫瘤變化

　　2)采用顯微外科技術(shù)進(jìn)行腫瘤切除

　　3)實(shí)施放射治療(放射外科)。

　　在制定治療策略時(shí)，針對(duì)年齡較大的患者，建議采取定期影像學(xué)監(jiān)測(cè)的保守治療策略，即每隔六至十二個(gè)月進(jìn)行一次磁共振成像(MRI)檢查，以監(jiān)測(cè)腫瘤的生長(zhǎng)動(dòng)態(tài)。對(duì)于年輕患者群體，外科手術(shù)干預(yù)通常被視為更為優(yōu)先的治療選項(xiàng)，尤其是針對(duì)體積較小的腫瘤，手術(shù)有望在不引起永久性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的前提下實(shí)現(xiàn)切除。

　　在腫瘤體積較小且未引起臨床癥狀的情況下，亦可考慮采取保守觀察的處理方式。對(duì)于直徑超過(guò)3厘米的較大腫瘤，手術(shù)切除應(yīng)作為首選治療方案，因?yàn)榉派渲委熆赡懿蛔阋砸种颇[瘤的持續(xù)生長(zhǎng)。進(jìn)一步而言，若大型腫瘤在接受放射治療后仍需進(jìn)行手術(shù)，由于腫瘤組織可能與周?chē)窠?jīng)血管結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，手術(shù)的復(fù)雜度及風(fēng)險(xiǎn)將顯著增加。

　　手術(shù)案例

　　該57歲患者主訴左側(cè)面部麻木。磁共振成像(MRI)結(jié)果顯示，患者橋小腦角區(qū)存在一直徑約為2厘米的三叉神經(jīng)鞘膜瘤。

磁共振成像顯示，該患者的小腦腦橋角區(qū)域存在一腫瘤，如圖中箭頭所示。

　　施羅德教授先進(jìn)行了開(kāi)顱術(shù)，在患者顱骨上制作了一個(gè)小型開(kāi)口，這個(gè)開(kāi)口的尺寸大約為2 x 2.5厘米，足夠讓手術(shù)器械進(jìn)入并暴露手術(shù)區(qū)域。通過(guò)該切口，施羅德能夠清晰地觀察到橋小腦角的結(jié)構(gòu)，并成功地揭示了腫瘤的具體位置。

　　在手術(shù)過(guò)程中，施羅德教授運(yùn)用了顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)。在這種雙重視覺(jué)控制下，他精確地識(shí)別了腫瘤的邊界，細(xì)致地分離了三叉神經(jīng)鞘膜瘤與周?chē)Ｉ窠?jīng)和血管結(jié)構(gòu)。通過(guò)精湛的手術(shù)技巧，施羅德教授成功地實(shí)現(xiàn)了對(duì)該三叉神經(jīng)鞘膜瘤的完全切除，同時(shí)最大限度地保護(hù)了患者的神經(jīng)功能，避免了術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。

手術(shù)顯微鏡下的腫瘤視覺(jué)控制

神經(jīng)內(nèi)鏡下的腫瘤視覺(jué)控制

從敏感的面神經(jīng)纖維中解剖并移除腫瘤

最后的檢查顯示腫瘤已完全切除，且面神經(jīng)功能的完整性得以保持。

　　手術(shù)結(jié)束后，該患者的聽(tīng)力得以保持，未出現(xiàn)下降或喪失的情況。此外，術(shù)前所出現(xiàn)的面部麻木癥狀已完全消失，面部感覺(jué)恢復(fù)正常。這表明手術(shù)過(guò)程中對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的保護(hù)措施得當(dāng)，有效地避免了術(shù)后可能出現(xiàn)的神經(jīng)功能障礙，從而保障患者的生活質(zhì)量。

術(shù)后 MRI 圖像顯示腫瘤已完全切除。

術(shù)前術(shù)后對(duì)比圖

　　案例分析

　　施羅德教授提出，在進(jìn)行外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)當(dāng)優(yōu)先考慮采用內(nèi)鏡輔助的顯微外科技術(shù)。這種技術(shù)結(jié)合了內(nèi)鏡的直觀視野和顯微外科的精細(xì)操作，能夠在手術(shù)中提供更為清晰和細(xì)節(jié)的術(shù)野，從而有助于術(shù)者識(shí)別和區(qū)分重要的解剖結(jié)構(gòu)。

　　此外，施羅德教授強(qiáng)調(diào)，在手術(shù)過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)實(shí)施聽(tīng)覺(jué)和面神經(jīng)的實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)，這一步驟對(duì)于保護(hù)患者的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能至關(guān)重要。通過(guò)這種監(jiān)測(cè)，外科醫(yī)生能夠即時(shí)了解聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)和面神經(jīng)的功能狀態(tài)，從而在手術(shù)中采取必要的預(yù)防措施，避免對(duì)這些關(guān)鍵神經(jīng)造成不必要的損傷。

　　這種綜合性的手術(shù)方法不僅提高了手術(shù)的精確性和安全性，也為患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)提供了保障，減少了潛在的并發(fā)癥和功能障礙風(fēng)險(xiǎn)。

　　隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的日臻成熟和顱底手術(shù)入路的不斷發(fā)展，三叉神經(jīng)鞘瘤的全切除率得以顯著提高，同時(shí)術(shù)后神經(jīng)功能受損的問(wèn)題也得到了有效緩解，從而改善了患者的預(yù)后。

　　目前，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)也已開(kāi)始應(yīng)用于部分類(lèi)型的三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中，并取得了良好的療效。對(duì)于那些無(wú)法承受手術(shù)、腫瘤體積較小、手術(shù)中遺留腫瘤組織或腫瘤復(fù)發(fā)的患者，放療則成為了一種有效的控制腫瘤的生長(zhǎng)的手段。

　　德國(guó)教授 Henry W.S. Schroeder

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會(huì)前主席

　　德國(guó)神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會(huì)前主席

　　德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國(guó)顱底外科學(xué)會(huì)科學(xué)委員會(huì)成員

　　Henry W.S. Schroeder教授是德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(世界非常古老的大學(xué)之一，有三位諾貝爾獎(jiǎng)校友)神經(jīng)外科教授及主席，還是德國(guó)神經(jīng)外科協(xié)會(huì)、神經(jīng)外科醫(yī)師大會(huì)、美國(guó)神經(jīng)外科協(xié)會(huì)的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　Henry W.S. Schroeder教授是國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)領(lǐng)域包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周?chē)窠?jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。

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