脫髓鞘是什么回事？脫髓鞘現(xiàn)象發(fā)生在脫髓鞘疾病和其他疾病中，脫髓鞘疾病主要涉及不損害軸突的脫髓鞘。脫髓鞘疾病可分為由自身免疫系統(tǒng)或感染性疾病等因素引起的炎性脫髓鞘疾病、脫髓鞘疾病或具有遺傳背景的非脫髓鞘疾病。嚴重的脫髓鞘過程也發(fā)生在衰老、腦缺血和AD中，脫髓鞘與這些疾病的機制和癥狀以及疾病的治療和預(yù)后高度相關(guān)。

　　在自身免疫性原因的炎性脫髓鞘疾病中，MS是較普遍和較有代表性的。MS是一種慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中免疫介導(dǎo)的炎癥、脫髓鞘和隨后的軸突損傷導(dǎo)致運動和感覺功能喪失。臨床上，大多數(shù)MS患者經(jīng)歷運動和認知缺陷的反復(fù)發(fā)作。MS的組織病理學(xué)特征是形成炎性脫髓鞘病變，伴有不同程度的軸突損傷和星形膠質(zhì)細胞的膠質(zhì)增生。脫髓鞘斑塊存在于白質(zhì)和灰質(zhì)中，如大腦或小腦皮質(zhì)和腦干核。損傷的活性通過髓鞘的持續(xù)損害來反映，繼發(fā)性軸突和神經(jīng)元損害是MS患者長期性神經(jīng)功能缺損的主要原因。

　　感染性疾病引起的炎性脫髓鞘疾病相對少見。在一種這樣的疾病中，亞急性硬化性全腦炎(SSPE)，白質(zhì)(WM)脫髓鞘是早期癥狀之一，主要影響顳葉和頂葉。SSPE是一種由變異麻疹病毒引起的慢性進行性大腦疾病。據(jù)推測，在SSPE，病毒和髓磷脂抗原之間的交叉反應(yīng)可能有助于免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘的發(fā)展。隨著時間的推移，炎癥減少，但損害性變化變得更廣泛，并伴有廣泛的脫髓鞘和廣泛的反應(yīng)性星形細胞增生癥?；颊哌\動和語言能力降低，晚期患者處于植物人狀態(tài)。

　　遺傳原因引起的脫髓鞘疾病，如1B夏科-馬里-圖斯(CMT)病、déjérine-Sottas綜合征和先天性髓鞘形成不足，這些疾病與肌肉無力和萎縮、感覺缺陷和骨骼畸形有關(guān)。由于許旺氏細胞和OLs的遺傳缺陷，髓鞘形成細胞的代謝損傷可導(dǎo)致原發(fā)性脫髓鞘。

　　如前所述，脫髓鞘不限于脫髓鞘疾病。OLs和許旺氏細胞對缺血性損傷特別敏感，所以缺血性中風(fēng)常出現(xiàn)脫髓鞘。原發(fā)性脫髓鞘是由于先天性或獲得性病因引起的具有相對保留的軸突的神經(jīng)髓鞘的變性和喪失。繼發(fā)性脫髓鞘疾病代表一系列白質(zhì)疾病，其特征在于神經(jīng)元或軸突受損，導(dǎo)致髓鞘分解。它們在創(chuàng)傷性腦損傷、AD和衰老中經(jīng)常被觀察到。這些疾病的癥狀還經(jīng)常伴隨著認知和運動功能的降低。我們將在接下來的章節(jié)中詳細描述衰老、AD和缺血性中風(fēng)中脫髓鞘的機制和治療前景。

　　脫髓鞘有哪些癥狀？

　　脫髓鞘作為許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的共同病理特征，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙，需要我們給予更多的關(guān)注。多發(fā)性硬化癥(較典型的脫髓鞘疾病)的免疫療法已經(jīng)取得了成功。89然而，盡管越來越多的臨床試驗將注意力轉(zhuǎn)移到髓鞘修復(fù)上，但通過髓鞘再形成治療來防止MS的進展仍然具有挑戰(zhàn)性。盡管有大量的髓鞘再生支持藥物，但迄今為止，幾乎沒有藥物應(yīng)用于2期臨床試驗。此外，我們對髓鞘再生治療的重視一直局限于MS。雖然脫髓鞘的主要原因在MS、衰老、缺血性中風(fēng)和其他脫髓鞘疾病中各不相同，但了解脫髓鞘和髓鞘再形成缺陷的異質(zhì)性有望有助于發(fā)明前沿和通用的髓鞘再形成療法。值得注意的是，大量在OPCs培養(yǎng)中具有成功的促髓鞘形成潛力的藥物在動物模型或臨床試驗中失敗了，這表明存在抵制簡單髓鞘再生療法的較大障礙。希望新出現(xiàn)的研究更多地關(guān)注環(huán)境靶向或多靶向治療策略。

　　少突膠質(zhì)細胞和OPCs顯示出令人印象深刻的再生、分化和髓鞘修復(fù)能力在脫髓鞘的初級模型中。因此，促進OLs和OPCs增殖和分化是治療干預(yù)的明顯目標，以促進無數(shù)脫髓鞘相關(guān)疾病中的髓鞘再形成。然而，在與臨床更相關(guān)的更復(fù)雜的模型中，存在許多阻礙OL髓鞘再形成的障礙，包括表觀遺傳因素和環(huán)境惡化，這威脅著OL增殖促進療法的應(yīng)用?；谶@些見解，針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)環(huán)境的新興促髓鞘再生治療策略已得到檢驗，顯示出良好的前景。髓鞘再生療法提供了好轉(zhuǎn)脫髓鞘疾病和衰老的可能性，因此值得進一步研究。

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• 更新時間：2022-11-24 17:12:16

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