惡性外周神經(jīng)鞘瘤是怎么回事？是癌癥嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-05-26 11:51:16 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：外周神經(jīng)鞘瘤
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惡性外周神經(jīng)鞘瘤從低級別到高級別差異很大，高級別MPNST多數(shù)以高細(xì)胞密度、分裂活性高以及壞死為特征。組織學(xué)分級和生存情況之間沒有明確的關(guān)聯(lián),但是高Ki-67指數(shù)（ > 25%)與低生存率相關(guān)
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惡性外周神經(jīng)鞘瘤（Malignanl peripheral nerve sheath tumuor，MPNST）不屬于癌癥，起源于外周神經(jīng)或神經(jīng)外軟組織，具有神經(jīng)鞘分化的惡性腫瘤，不包括起源于神經(jīng)外膜或外周神經(jīng)血管系統(tǒng)的腫瘤。大約50%的病例與神經(jīng)纖維瘤病1型(NF1)有關(guān)。惡性外周神經(jīng)鞘瘤（MPNST)組織學(xué)相當(dāng)于WHO lI 、Ⅲ或Ⅳ級，與肉瘤分級類似。
惡性外周神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)
大中型神經(jīng)比小神經(jīng)易受累及，較好發(fā)的部位是臀部、大腿、臂叢、上肢，脊柱旁。坐骨神經(jīng)較常受累，顱神經(jīng)少見，顱內(nèi)好發(fā)部位是三叉神經(jīng)和聽神經(jīng)。顱神經(jīng) MPNST少見，源于神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)束膜瘤。腦實(shí)質(zhì)原發(fā)性的MPNST很罕。大約50%的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病1型，另有10%發(fā)生在放療照射部位。四肢腫瘤表現(xiàn)為逐漸增大的腫物，伴或不伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，脊髓腫瘤常引起神經(jīng)根性疼痛。
MPNST的大體表現(xiàn)可以有很大的不同。由于大部分來源于神經(jīng)纖維瘤，有些病例呈局灶轉(zhuǎn)化，這個(gè)過程可以在大體檢查中得以表現(xiàn)。相反，大的、典型的高級別腫瘤無論源于神經(jīng)還是與神經(jīng)無關(guān)均可以形成梭形、膨脹性的塊狀的或球形的軟組織腫瘤，無包膜,向周圍組織浸潤。大部分腫瘤>5cm，> 10cm直徑的腫瘤常見，假包膜其實(shí)是腫瘤周圍受浸潤和擠壓的軟組織。假包膜的密度可以從質(zhì)實(shí)到質(zhì)硬，切面奶油或灰色，伴有灶性壞死和出血，有時(shí)范圍可較廣。腦和脊髓硬膜內(nèi)MPNST均可以侵犯實(shí)質(zhì)。原發(fā)于腦或脊以及骨的 MPNST很少見，MPNST轉(zhuǎn)移到CNS也很少見。
惡性外周神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)
MPNST組織學(xué)表現(xiàn)差別很大。腫瘤常表現(xiàn)出魚刺狀（纖維肉瘤)或交錯(cuò)叢生的細(xì)胞生長類型。密集的梭形細(xì)胞具有含量不等的嗜酸性胞漿。細(xì)胞核細(xì)長、波浪形，與平滑肌細(xì)胞相比，兩端較細(xì)。大部分腫瘤彌漫生長，也可見疏松和細(xì)胞致密區(qū)。MPNST在神經(jīng)束內(nèi)生長，但是常常穿過神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜侵入臨近軟組織。腫瘤侵襲軟組織形成不同厚度的假包膜,反應(yīng)性纖維組織也可以見到。
3/4的腫瘤有地圖樣壞死和豐富的核分裂象，每一個(gè)高倍視野至少有4個(gè)分裂象。WHO Ⅲ級和Ⅳ級的差別在于壞死的出現(xiàn)。對于分級較低的腫瘤（WHO Ⅱ級)，MPNST易與細(xì)胞型神經(jīng)纖維瘤相混淆，它們的區(qū)別在于細(xì)胞較性和核的大?。∕PNST的細(xì)胞核是神經(jīng)纖維瘤細(xì)胞的3倍以上)以及染色質(zhì)加深。分裂象常常會增加，但這一點(diǎn)不是診斷所需的。也可以看見異常的生長方式，包括血管周細(xì)胞瘤樣區(qū)域或是細(xì)胞核柵欄狀結(jié)構(gòu)。
很少見到MPNST表現(xiàn)出組織學(xué)或超微結(jié)構(gòu)上神經(jīng)束膜的分化特征。用組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，不易鑒別MPNST和高級別肉瘤;因此,診斷較終主要通過免疫組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)的特征來確定組織來源（神經(jīng)纖維瘤還是外周神經(jīng))。大約15%腫瘤內(nèi)出現(xiàn)其他少見的組織形態(tài)，如上皮樣或向其他方向分化。很少有MPNST來源神經(jīng)鞘瘤,病變的特征是具有間變小的或大的上皮樣細(xì)胞。
上皮樣 MPNST ( Epethelioid MPNST)
不到5%的 MPNST為部分或全部上皮樣型，該亞型與 NF1無關(guān)，可以發(fā)生于良性神經(jīng)鞘瘤的基礎(chǔ)上。腫瘤可位于表淺部位（筋膜上)也可以位于深部組織，表淺部位的腫瘤預(yù)后較好。
伴間質(zhì)分化的 MPNST ( MPNST withmesenchymal differentiation )
在 MPNST中間質(zhì)成分變化較大。“惡性嶸嫄瘤( malignant Triton turmour)”的概念指MPNST表現(xiàn)出橫紋肌肉瘤的分化。這型腫瘤的發(fā)病率是腺樣 MPNST 4倍左右。在肌樣組織生長區(qū)常伴有軟骨肉瘤和/或骨肉瘤。少見有共存的腫瘤性上皮（多相分化)。近60% NFl病人伴有惡性嶸螈瘤，顱神經(jīng)很少累及。惡性蝶螈瘤的預(yù)后較差，2年和5年的生存率分別約33%和12%2p。有一例報(bào)道MPNST伴平滑肌分化00。神經(jīng)鞘瘤伴發(fā)血管肉瘤或橫紋肌肉瘤都少見。
腺管型 MPNST ( Glandular MPNST)
這一亞型指含有組織學(xué)良性的腺樣上皮的MPNST。上皮似腸上皮。神經(jīng)內(nèi)分泌分化常見，然而鱗狀的上皮少。3/4的病人有NF1，死亡率高（79% ) 。.
遺傳易感性
大約有一半的 MPNST發(fā)生在 NF1患者，惡性蝶螈瘤與腺樣亞型的 MPNST有密切的關(guān)聯(lián)。NF1患者伴叢狀神經(jīng)纖維瘤發(fā)展為MPNST的可能性很高。
預(yù)后及評估因素
除了伴神經(jīng)束膜細(xì)胞分化的病例，MPNST進(jìn)展迅速，預(yù)后差。大約60%的病人死于該病，死亡率更高的是脊柱旁 MPNST ( 80 %) 和含血管肉瘤成分的 MPNST ( 全切)。5年和10年生存率分別是34%和23%，MPNST 從低級別到高級別差異很大，高級別MPNST多數(shù)以高細(xì)胞密度、分裂活性高以及壞死為特征。組織學(xué)分級和生存情況之間沒有明確的關(guān)聯(lián),但是高Ki-67指數(shù)（ > 25%)與低生存率相關(guān)NF1 對生存率的影響也沒有確定,一些研究認(rèn)為NF1 預(yù)示較低的生存率，但是其他研究沒有得出相同的結(jié)果。
- 所屬欄目：腦瘤
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- 更新時(shí)間：2022-07-19 14:33:53
