腦海綿狀血管繼發(fā)癲癇怎么辦？

發(fā)布時(shí)間：2020-04-10 18:16:31 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦海綿狀血管瘤（CCM）可能出現(xiàn)在大腦中的任何位置，但較常見于幕上區(qū)域。該區(qū)域包括額葉，頂葉，顳葉和枕葉以及丘腦，下丘腦和基底神經(jīng)節(jié)。研究表明，50％到70％的幕上CCM導(dǎo)致癲癇發(fā)作

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　　腦海綿狀血管瘤（CCM）可能出現(xiàn)在大腦中的任何位置，但常見于幕上區(qū)域。該區(qū)域包括額葉，頂葉，顳葉和枕葉以及丘腦，下丘腦和基底神經(jīng)節(jié)。研究表明，50％到70％的幕上CCM導(dǎo)致癲癇發(fā)作，癲癇發(fā)作通常是該部位病變的癥狀。與CCM相關(guān)的癲癇發(fā)作的發(fā)生率高于動靜脈畸形（AVM）或神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起的癲癇發(fā)作。另外，CCM癲癇發(fā)作更可能對使用抗癲癇發(fā)作藥物的藥物治療產(chǎn)生抗藥性（“難治”）。

　　左右顳葉特別容易發(fā)生癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作有多種類型-與顳葉海綿狀血管瘤常見的癲癇發(fā)作類型為“簡單部分性”和“復(fù)雜性部分性”癲癇發(fā)作。

　　簡單性部分性發(fā)作–一種癲癇發(fā)作，人們保持意識，但無法停止其經(jīng)歷或行為。癲癇發(fā)作的行為取決于受影響的大腦區(qū)域。癲癇發(fā)作可能導(dǎo)致諸如強(qiáng)烈的感覺，無法控制的動作，視力問題或言語問題。以顳葉為中心的簡單部分性發(fā)作通常會導(dǎo)致無法解釋的強(qiáng)烈感覺。

　　復(fù)雜的局部性發(fā)作-一種癲癇發(fā)作，失去了知覺，該人進(jìn)行“自動操作”-諸如咀嚼，吞咽，挑衣服或抓撓的行為。癲癇發(fā)作可能會“泛濫”，直覺喪失意識和抽搐，因?yàn)椴糠职d癇發(fā)作會擴(kuò)散到整個(gè)大腦。

　　在每個(gè)人的大腦中都有一個(gè)區(qū)域，稱為癲癇發(fā)生區(qū)，當(dāng)受到刺激時(shí)會引起癲癇發(fā)作。這些區(qū)域的確切位置對于每個(gè)人來說都是的，并且通常很小。在每個(gè)人中，區(qū)域的位置會隨著時(shí)間的推移保持穩(wěn)定。換句話說，如果使用腦電圖（EEG）或磁腦電圖（MEG）定義一個(gè)人的癲癇發(fā)生區(qū)的基本區(qū)域，則該區(qū)域不會隨時(shí)間變化或移動。EEG/MEG的局限性，特別是電較的放置，使得無法在任何供養(yǎng)人體內(nèi)定義該區(qū)域的確切邊界。

　　海綿狀血管瘤可以兩種不同的方式刺激癲癇發(fā)生區(qū)，包括顳葉的那些。首先，海綿狀血管瘤可能對癲癇源區(qū)施加壓力。其次，海綿狀血管瘤的出血會產(chǎn)生稱為鐵血黃素的物質(zhì)的沉積物。血液分解產(chǎn)物血鐵蛋白是鐵的一種形式。即使海綿畸形縮小，這些鐵沉積物也不會消失。如果含鐵血黃素的沉積物位于表位生成區(qū)，則可能引起癲癇發(fā)作。

　　癲癇發(fā)作一旦開始，就不會局限于癲癇發(fā)作區(qū)。癲癇發(fā)作活動擴(kuò)散到更大的區(qū)域，可以使用EEG進(jìn)行定位。繪制這些區(qū)域的地圖有助于概括癲癇發(fā)生區(qū)的位置，從而概括癲癇發(fā)作的起源。這有點(diǎn)類似于地震圖，其中癲癇發(fā)作類似于大腦的地震。盡管可能會感覺到數(shù)百英里的地震，但地震的真實(shí)震中可以從距震中本身很遠(yuǎn)的測量位置確定。

　　有時(shí)，癲癇病可能是由海綿狀血管瘤以外的其他原因引起的。定義癲癇發(fā)生區(qū)的邊界可以為確定病變或其他過程是否引起癲癇病奠定基礎(chǔ)。它不像在一個(gè)區(qū)域中發(fā)現(xiàn)病灶并將其僅僅歸因于癲癇病那樣簡單，干燥。其他因素也可能起作用。這些因素包括諸如人的病變數(shù)目或人對癲癇的易感性/易感性之類的事情。這種敏感性在每個(gè)人之間可能有很大的不同。對于某些人來說，癲癇病的原因可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)無法確定。

　　腦海綿狀血管繼發(fā)癲癇治療

　　在沒有手術(shù)切除病變的情況下，較合適的治療方法是使用抗驚厥藥。在大多數(shù)情況下，發(fā)作控制的前景較好?？贵@厥藥已發(fā)展到可以控制癲癇發(fā)作且副作用比以往更容易的程度。同樣，完全由藥物控制的CCM誘發(fā)的癲癇病可能不值得手術(shù)，除非其他因素（質(zhì)量影響，出血，病變病史/穩(wěn)定性等）需要這樣做。

　　對于那些難治的癲癇患者或?qū)λ幬餂]有完全反應(yīng)的患者，手術(shù)是主要解決方案。與大多數(shù)其他CCM切除程序不同，為阻止與CCM相關(guān)的癲癇發(fā)作而進(jìn)行的手術(shù)包括清除部分被鐵血黃素刺激物染色的健康腦組織。如果不去除這種染色的組織，癲癇發(fā)作的控制就不能確定。當(dāng)然，如果組織參與功能或腦干，則不會發(fā)生健康組織的去除。功能性MRI或其他診斷性“腦部映射”可用于區(qū)分腦干區(qū)域和非腦干區(qū)域。

　　海綿狀血管瘤的外科治療

　　主要有兩種術(shù)式，單純病灶切除和病灶加致癇區(qū)的切除，但是在臨床上，很多病人僅僅切除海綿狀血管瘤是無法控制或治愈癲癇發(fā)作的。

　　目前普遍認(rèn)為：

　?、倥R床發(fā)作特征與病變的部位完全一致的海綿狀血管瘤為單純病灶切除術(shù)的適應(yīng)癥，可根據(jù)癲癇發(fā)作的特征及病變在MRI上的表現(xiàn)加以確定，小的高致癇性的海綿狀血管瘤，適合此術(shù)式；如果術(shù)后癲癇控制不理想，則需要進(jìn)一步進(jìn)行立體定向腦電圖評估后二次手術(shù)；切除海綿狀血管瘤時(shí)，如果不涉及重要功能區(qū)，還需要將周邊黃變組織盡可能切除；

　?、陲D葉的海綿狀血管瘤所致癲癇不僅涉及到癲癇發(fā)作的起源區(qū)域，而且還涉及到癲癇放電傳播區(qū)域，且該區(qū)域的病變常常存在雙重病理改變，同時(shí)癲癇放電傳播通路又經(jīng)常“點(diǎn)燃”附近的區(qū)域產(chǎn)生新的致癇病灶，故單純應(yīng)用病灶切除術(shù)控制癲癇的發(fā)作效果較差，該處海綿狀血管瘤適合行病灶加致癇區(qū)切除術(shù)。

　　對于海綿狀血管瘤位于腦非功能區(qū)的患者，在行病灶加致癇區(qū)切除術(shù)時(shí)，術(shù)前可以不行侵襲性顱內(nèi)電較監(jiān)測，但有下列情況者需行顱內(nèi)電較監(jiān)測：①如果臨床、電生理學(xué)監(jiān)測結(jié)果與病灶位置不一致時(shí)，侵襲性顱內(nèi)電較監(jiān)測的目的則是確定癲癇發(fā)作的起源；

　?、谌绻≡钗挥谀X的重要功能區(qū)時(shí)，可應(yīng)用侵襲性顱內(nèi)電較監(jiān)測確定致癇區(qū)的范圍，以較小的損傷切除病灶，較大水平保護(hù)腦組織；

　?、廴绻ｑR病變存在“雙重”病理現(xiàn)象，則顱內(nèi)電較監(jiān)測可以幫助決定是否需切除內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)；

　?、芰Ⅲw腦電圖還可以幫助了解功能區(qū)的位置以及與病灶的關(guān)系。

　　從總體情況來看，海綿狀血管瘤加致癇區(qū)切除術(shù)的癲癇控制效果要明顯優(yōu)于單純海綿狀血管瘤切除術(shù)。一般情況下，在詳細(xì)的術(shù)前評估、顱內(nèi)電較、立體腦電圖或術(shù)中電較指導(dǎo)下，不但要明確致癇區(qū)的位置、致癇區(qū)與海綿狀血管瘤的關(guān)系，還需要確定重要功能區(qū)的位置，手術(shù)中不但要將海綿狀血管瘤切除，還需要切除與癲癇放電傳播有關(guān)的區(qū)域及繼發(fā)性致癇區(qū)域。

　　巴特朗菲教授臨床案例一則

　　該患者10多年腦干海綿狀血管瘤病史（圖1），6次腦干出血、多次住院保守治療、曾因出血入住ICU 60多天。在六次腦干出血后，德國巴特朗菲教授為其進(jìn)行手術(shù)全切術(shù)。術(shù)后核磁影像顯示（圖2右側(cè)）：肉眼下全切腫瘤，術(shù)后二天患者轉(zhuǎn)出ICU，術(shù)后并無其他神經(jīng)功能受損及新癥狀出現(xiàn)。術(shù)后一周，患者已能獨(dú)自下床，少量活動，面部麻木消失，一側(cè)頭部麻木感較手術(shù)前好轉(zhuǎn)，發(fā)音較術(shù)前好轉(zhuǎn)?；颊呒凹覍贉?zhǔn)備出院回家繼續(xù)調(diào)養(yǎng)。

圖1：術(shù)前的腦干海綿狀血管瘤病變，病灶在腦橋下方腦干內(nèi)

圖2：術(shù)前術(shù)后影像資料對比，左側(cè)術(shù)前，右側(cè)術(shù)后

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：值得注意的是，無論位置如何，靜脈血管瘤很少導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果以前沒有癲癇發(fā)作的人突然發(fā)作部分癲癇發(fā)作，強(qiáng)烈建議將MRI與EEG/MEG結(jié)合使用，以確保海綿狀血管瘤不是問題的根本原因。