顱縫早閉是什么？可以自愈嗎？實(shí)際上顱縫早閉和狹顱癥是一回事。顱縫早閉是學(xué)名，狹顱癥是小名。顱縫早閉表現(xiàn)為狹顱癥。頭顱與顏面由許多塊骨骼組成。幼兒時(shí)期，骨骼之間由縫隙隔開(kāi)，這些縫隙給頭顱顏面提供了生長(zhǎng)發(fā)育的空間。根據(jù)縫隙部位的不同，具體閉合年齡也不同。

　　如果在頭顱生長(zhǎng)期間，頭骨的縫隙提早閉合（這就是臨床所稱(chēng)的“顱縫早閉”），頭顱在閉合的部分就無(wú)法生長(zhǎng)和擴(kuò)張，這樣不但會(huì)造成頭型的異常，影響外貌，更會(huì)造成顱內(nèi)壓力升高，影響腦部發(fā)育。嚴(yán)重者會(huì)造成視聽(tīng)神經(jīng)的萎縮，影響視力與聽(tīng)力。

　　顱縫早閉的早期發(fā)現(xiàn)主要基于異常頭型的主觀(guān)識(shí)別，主要包括頭圍、前囟門(mén)大小和形狀（正常為菱形）、正常骨縫處顱骨異常隆起（骨嵴）、顱骨的異常扁平或膨隆、五官明顯不對(duì)稱(chēng)（包括眼距過(guò)寬或過(guò)窄、突眼，雙眼、雙耳高低前后不對(duì)稱(chēng)，鼻、下頜的偏側(cè)或移位等）。

　　不同類(lèi)型的顱縫早閉

　　如果不能準(zhǔn)確判斷，則需要及早就診，讓有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)協(xié)助判斷。一般來(lái)說(shuō)，有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生通過(guò)觀(guān)察孩子的面容及頭部外觀(guān)，輔以顱骨觸診，即可篩查出多數(shù)的顱縫早閉病例，但仍然需要準(zhǔn)確而客觀(guān)的檢查。

　　因此，頭部形態(tài)的判斷重要，越早鑒別出頭部畸形，就越有利于防止寶寶發(fā)生顱內(nèi)壓升高等問(wèn)題，也有助于寶寶的大腦發(fā)育。

　　在過(guò)去幾十年中，三角頭畸形（顱縫早閉）的發(fā)病率似乎有所增加，因此這種形式的顱縫早閉的發(fā)病率如今僅次于矢狀縫早閉。這種明顯的增長(zhǎng)可能是由于臨床醫(yī)生和家長(zhǎng)的重視意識(shí)的增加，但是其它類(lèi)型的顱縫早閉病情并沒(méi)有得到重視。因此，我們實(shí)際上面臨的是三角型腦畸形的可能性。

　　然而，在的顱縫早閉病例中，如今登記了許多嬰兒的過(guò)早融合，其特點(diǎn)是額骨中脊，而沒(méi)有與傳統(tǒng)的顱縫早閉相關(guān)的面部和頭骨的二次改變。即前顱窩容積縮小，額部腦凸上蛛網(wǎng)膜下腔容積縮小，前顱骨明顯的三角型腦癱，眼眶向上和向后偏離，可能有眼球前突。

　　這些僅以額部正中骨脊為特征的形態(tài)，不限制前顱的體積和發(fā)育，不壓迫大腦，不需要手術(shù)額部改造，往往隨著年齡增長(zhǎng)自發(fā)消逝。

　　顱骨CT三維重建

　　為了在治療前獲得一個(gè)更加確切的診斷，患兒需要進(jìn)行頭CT平掃顱骨三維重建檢查。這個(gè)檢查雖然會(huì)使患兒暴露在少量的射線(xiàn)中，并且通常需要藥物鎮(zhèn)靜，但它是目前顱縫早閉診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對(duì)于難以通過(guò)外觀(guān)判斷的疑難病例，這個(gè)檢查是必要的。

　　2顱縫超聲

　　近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，顱縫超聲對(duì)顱縫開(kāi)閉情況的檢查敏感性及特異性均較高，對(duì)于顱縫早閉的診斷準(zhǔn)確性幾乎與CT相當(dāng)，技術(shù)難度也并不高。且具有無(wú)輻射、設(shè)備簡(jiǎn)單等優(yōu)勢(shì)，因而也可作為顱縫早閉的診斷方法。

　　3頭磁共振成像（MRI）

　　MRI對(duì)于軟組織顯示清晰，可明確患兒腦組織發(fā)育及受壓情況，并明確是否合并繼發(fā)性小腦扁桃體下疝、腦積水、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形等。

　　4基因檢測(cè)

　　基于目前對(duì)于顱縫早閉病因?qū)W的認(rèn)識(shí)，約25%的顱縫早閉患兒可以發(fā)現(xiàn)潛在的基因問(wèn)題，這一比例在綜合征型顱縫早閉中甚高達(dá)80%。因此，對(duì)于顱縫早閉患兒，是多顱縫早閉、疑似綜合征型顱縫早閉、同時(shí)合并其他系統(tǒng)畸形、存在家族史的患兒，建議進(jìn)行基因檢測(cè)。基因檢測(cè)結(jié)果可以輔助進(jìn)行顱縫早閉綜合征的診斷，幫助判斷患兒的預(yù)后，也可作為患兒父母及患兒本身遺傳咨詢(xún)的依據(jù)，對(duì)于患兒父母今后生育二胎及患兒生育后代均有參考意義。

　　國(guó)際小兒神經(jīng)外科的教科書(shū)級(jí)別專(zhuān)家——國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)創(chuàng)始人、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所小兒神經(jīng)外科主任意大利Concezio Di Rocco教授。Concezio Di Rocco教授教授尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過(guò)12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

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