01. 兒童顱底病變

　　兒童顱底病變與成人相比通常具有獨特的病理成分，再加上兒童的顱骨并未發(fā)育成熟、尺寸較小，因此在治療上往往具有挑戰(zhàn)性。在對顱底病變的回顧研究中，只有不到 5% 的無框架立體定向手術(shù)是針對顱底病變進行的。為了厘清兒童顱底病變(包括前顱窩、中顱窩、后顱窩)的表現(xiàn)和治療， INC國際兒童腦瘤大咖James T. Rutka教授在一則研究中探討了兒童顱底病變常見的外科手術(shù)方法及入路，并特別強調(diào)它們適用于兒童的顱骨修飾和并發(fā)癥。本系列將以該研究為主，介紹兒童常見的各大顱底病變。

　　往期精彩回顧:

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　　02. 兒童前顱窩病變之三：鼻咽血管纖維瘤

　　前顱窩病變的患兒其臨床表現(xiàn)與腫瘤位置有關(guān)。雖然成人常見的前顱窩腫瘤是鼻或鼻旁惡性腫瘤和腦膜瘤，但這些病變在兒童中相對罕見，兒童前顱窩常見的病變是腦膨出、骨纖維異常增殖癥(FD)和鼻咽血管纖維瘤。

　　鼻咽血管纖維瘤

　　鼻咽血管纖維瘤是一種少見的、伴局部侵犯特點、高度血管化的良性病變，一般起源于蝶腭孔，多向翼腭窩內(nèi)生長，也可通過翼腭窩侵入顳下窩。約占頭頸部腫瘤的 0.5%?；颊叽蟛糠譃槟贻p男性，發(fā)病時平均年齡為15歲，少見于8歲前及25歲后。

　　臨床表現(xiàn) & 診斷要點

　　臨床表現(xiàn)為經(jīng)典的三聯(lián)征：鼻塞、鼻出血、鼻咽腫塊，有時由于咽鼓管阻塞，也可表現(xiàn)為面部畸形或中耳乳突炎。

　　鼻咽血管纖維瘤主要的診斷要點是位置和生長方式。影像學檢查可見腫瘤位于鼻咽部、鼻腔并充滿鼻旁竇，可伴有骨質(zhì)破壞，約10-30%可擴散入顱內(nèi)。血管造影具有診斷價值，可發(fā)現(xiàn)種植血管，對于術(shù)前栓塞具有重要的參考價值。

　　鼻內(nèi)鏡下，腫瘤呈擴的息肉樣和分葉狀生長;鏡下腫瘤位于黏膜下生長，表覆黏膜完整或可見潰瘍形成。腫瘤主要由兩種成分組成：豐富的血管和少細胞的纖維性間質(zhì)，血管的大小、形態(tài)和厚薄均存在不同的變化，可從裂隙狀的毛細血管到不規(guī)則的分支狀擴張的血管不等，血管壁可僅有一層內(nèi)皮細胞覆蓋到伴有厚的平滑肌的袖套。此外，除了種植血管之外，血管壁多無彈力纖維。

　　治療策略

　　由于鼻咽血管纖維瘤具有起源部位深在、解剖復雜、供血血管多源、易向周圍結(jié)構(gòu)廣泛侵犯的特點，因此，手術(shù)是較為有效的治療方法。如何恰當切除腫瘤，減少出血及復發(fā)，盡量減輕對面骨發(fā)育的不良影響是至關(guān)重要的。

　　術(shù)前血管栓塞有助于減少術(shù)中出血。是否應用放療現(xiàn)在仍在討論，因為放療可能會導致腫瘤發(fā)生肉瘤樣變，以及數(shù)年后產(chǎn)生放射性腫瘤的風險。

　　手術(shù)方式取決于腫瘤的大小和分期。常用的分期系統(tǒng)是由 Radkowski 提出的，該分期將腫瘤分為三期。鼻咽血管纖維瘤容易復發(fā)，且年齡越小、腫瘤分期越高，越容易發(fā)生復發(fā)，復發(fā)率可達60%，因為腫瘤侵入蝶骨、顱底骨，可從該處復發(fā)。

　　03. 治療難點分析

　　⑴腫瘤位置深且結(jié)構(gòu)復雜

　　鼻咽血管纖維瘤生長于鼻咽頂后壁，位置較深，不易暴露，給手術(shù)操作帶來困難。腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，如鼻腔、鼻竇、咽鼓管等，手術(shù)時容易損傷這些結(jié)構(gòu)，增加手術(shù)風險。

　?、蒲\豐富易出血

　　鼻咽血管纖維瘤由大量血管組成，血運豐富，手術(shù)過程中容易出血，且出血量大，增加了手術(shù)的難度和危險性。出血還可能影響手術(shù)視野，使得醫(yī)生難以準確判斷腫瘤邊界和切除范圍，導致腫瘤切除不徹底。

　　⑶易復發(fā)

　　由于腫瘤位置深、結(jié)構(gòu)復雜以及血運豐富等原因，鼻咽血管纖維瘤手術(shù)往往難以完全切除腫瘤，容易復發(fā)。復發(fā)后可能需要再次手術(shù)，給患者帶來額外的痛苦和經(jīng)濟負擔。

　?、然颊吣挲g因素

　　青少年患者處于生長發(fā)育階段，身體和心理承受能力相對較弱，對手術(shù)的耐受性和配合度可能較低。其恢復能力雖然較強，但術(shù)后護理和康復也需要更加細致和耐心。

　?、刹l(fā)癥風險

　　鼻咽血管纖維瘤手術(shù)可能引發(fā)一系列并發(fā)癥，如感染、出血、呼吸困難等，嚴重時可危及生命。術(shù)后并發(fā)癥的處理需要及時、有效，否則可能影響患者的恢復和生活質(zhì)量。

　　04. 兒童前顱窩手術(shù)入路

　　兒童前顱窩病變的手術(shù)入路包括經(jīng)面、顱前、開顱聯(lián)合眼眶和/或顴骨截骨術(shù)以及經(jīng)蝶骨入路。經(jīng)面入路可分為經(jīng)口、經(jīng)腭、側(cè)鼻切開術(shù)等。由于這些方法通常是在成人中進行的，因此它們在兒童中的使用通常需要進行修改和完善。

　　經(jīng)口入路，特別是唇下頜切開術(shù)提供了足夠的暴露，但會破壞患兒的中切牙，并且可能會危及 10 歲以下患兒的其他牙芽。進行經(jīng)腭入路手術(shù)時必須縮回的大部分軟組織限制了結(jié)節(jié)區(qū)域的暴露，其主要問題是導致腭瘺或傷口裂開。

　　盡管面部生長的中斷一直是一個令人擔憂的問題，但有研究顯示在進行前側(cè)(經(jīng)顴、經(jīng)口和經(jīng)下頜)和外側(cè)(巖部、經(jīng)髁、經(jīng)迷路、經(jīng)基底)入路時沒有這種破壞。接受顱面手術(shù)的兒童在 20 個月的隨訪中顯示面部骨骼生長正常，在超聲輔助下，這種方法已在嬰兒中進行。

　　開顱聯(lián)合眼眶和/或顴骨截骨術(shù)可提供較低的軌跡入路，并允許進入鞍上和海綿竇區(qū)域。在 6 歲以下的兒童中，前顱窩通常相對較淺，額竇尚未完全發(fā)育，這使得兒童的前顱入路比成人更難。經(jīng)蝶骨入路有許多變化，包括唇下經(jīng)鼻夾層、鼻周、經(jīng)篩骨、純經(jīng)鼻以及內(nèi)鏡的使用。

　　05. Rutka教授案例分享

　　一位鼻咽血管纖維瘤患兒，由于腫瘤部分已浸潤到了軟組織，因而手術(shù)可能面臨挑戰(zhàn)，最后Rutka教授決定采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路進行切除?；颊叱恃雠P嗅物位，術(shù)中將帶骨膜的皮瓣抬起，成功剝離腫瘤。

　　腫瘤被成功切除，但仍有個缺口需要進一步處理，重要的是帶顱骨膜的皮瓣及其移動，并且填補缺口以確保閉合硬腦膜的程度達到了滴水不漏的程度。這是一種比較好的美容方式，皮瓣在下方填補死角，這對避免并發(fā)癥來說很關(guān)鍵。

　　06. 關(guān)于James T. Rutka教授

　　教授是一位享譽國際的小兒神外專家，目前的研究重點是兒童腦瘤和癲癇的外科治療，同時對于前沿科技的臨床應用極富經(jīng)驗。除了切除性和姑息性的外科手術(shù)，教授還十分擅長使用微創(chuàng)技術(shù)治療癲癇，對于可明確定位致癇灶的患兒，Rutka教授還會使用激光間質(zhì)熱療(LITT)為其消融致癇灶，教授始終致力于在保證治療效果的前提下盡可能地為患兒減輕痛苦，憑借著為世界兒童做出的卓越貢獻，于2006年被授予“國際微笑勛章”。

　　參考資料：Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2025-02-02 16:29:48

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