顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是什么病？顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)是一種不常見的惡性腫瘤，約占全部兒童腫瘤的0.9%，兒童腦腫瘤的3.7%，以及生殖細(xì)胞腫瘤的28.7%。然而，GCT表現(xiàn)很不均勻，沒有統(tǒng)一的影像分類。GCT較常發(fā)生在松果體(P-GCT)和鞍上(S-GCT)部位，其次是基底神經(jīng)(BG-GCT)，很少發(fā)生在其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)部位。GCTs也可以同時出現(xiàn)在鞍上和松果體區(qū)，這是一種被稱為“雙病灶”GCTs的獨特病理實體。對雙灶腫瘤的了解少，很少有研究分析其自然史或比較其與單獨GCTs的結(jié)果。還不清楚雙灶GCTs是否代表獨自的原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶，這種差異對治療有意義。例如，獨自的原發(fā)灶適用于有限的照射野，而轉(zhuǎn)移灶則需要全顱脊髓照射。

　　根據(jù)美國中央腦瘤登記處的統(tǒng)計，GCT占20歲以下腦瘤患者的3.9%。種族差異是存在的，一些登記報告顯示亞裔患者生殖細(xì)胞腫瘤的總體發(fā)病率較高。在日本20歲以下的腦腫瘤患者中，GCTs的發(fā)生率為16.9%，使其成為僅次于星形細(xì)胞瘤的二大常見腦瘤種。根據(jù)兒童腫瘤小組的報告，93個顱內(nèi)GCT的腫瘤位置為P-GCT 53%，S-GCT 37%，雙焦5.4%，而日本的一項合作研究顯示，在139個GCT中，P-GCT 68%，S-GCT 26%，雙焦GCT 13%。梅奧診所和日本國家癌癥中心(NCC)之間的比較研究表明，與梅奧診所相比，NCC數(shù)據(jù)庫中基底神經(jīng)節(jié)GCTs的頻率更高(8.4%比0%)，梅奧診所的雙焦點位置(S-GCT和P-GCT)高于NCC(18.8%比5.8%)。

　　GCTs來源于胚胎發(fā)育過程中生殖細(xì)胞沿中線的異常遷移，它們沿縱軸從視交叉到三腦室的松果體區(qū)。在巨細(xì)胞瘤中，松果體區(qū)和鞍上區(qū)的生殖細(xì)胞瘤較常見，其次是腦室旁的腫瘤。人們認(rèn)為P-GCTs來源于遷移到松果體區(qū)的異位細(xì)胞，S-GCTs來源于遷移到下丘腦漏斗或神經(jīng)垂體的異位生殖細(xì)胞。雙灶GCTs的發(fā)病機制尚不清楚，是否雙灶GCTs代表同時在兩個部位發(fā)展的腫瘤或從一個部位轉(zhuǎn)移到另一個部位。Takami等人報道大多數(shù)雙灶或其他多灶腫瘤(34/35例，97.1%)是生殖細(xì)胞瘤。文獻顯示雙焦點GCTs的腫瘤種植率高(47.8%)且雙焦點GCTs的存活率低，支持轉(zhuǎn)移假說?；谂R床和影像學(xué)特征，Zhang等較近提出區(qū)分起源于神經(jīng)垂體的“真”雙焦點GCTs的鞍上腫瘤和轉(zhuǎn)移的“假”病變的鞍上腫瘤。如果雙病灶GCTs的原發(fā)病灶在鞍上，人們會懷疑它們應(yīng)該具有與S-GCTs相似的磁共振(MR)影像特征和初始臨床癥狀。

　　目前的研究不能明確地斷定雙病灶GCTs是否代表同時發(fā)生的雙原發(fā)灶、從松果體區(qū)到鞍上的室管膜下轉(zhuǎn)移灶或腦脊液轉(zhuǎn)移灶。前兩者輻射場可能減少，但后者需要擴大的輻射場。局限性NGGCT用WV RT治療，但在人群中，如轉(zhuǎn)移性疾病或NGGCT，CSI是合理的。對于雙焦點GCTs，如果沒有轉(zhuǎn)移病灶的跡象，WV和CSI一樣合適。與S-GCTs(I-III型)更常見的病變相比，對具有獨特MR表現(xiàn)(IV型)的雙病灶病變有更高水平的關(guān)注也是合理的。然而，這些建議應(yīng)該是嘗試性的，需要更大的前瞻性多中心研究來得出更明確的結(jié)論。

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• 更新時間：2022-11-03 09:32:14

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