松果體生殖細胞瘤(松果體生殖細胞瘤，GCTs)很少見，在西方和國家的原發(fā)性腦瘤中分別不到5%和18%。松果體gct約占顱內(nèi)gct(igct)的50%，多見于男性。組織學上，這些腫瘤可分為生發(fā)性和非生發(fā)性。生發(fā)性gct包括生發(fā)瘤和合并滋養(yǎng)細胞巨細胞(STGCs)的生發(fā)瘤。非生發(fā)性gct(nggct)包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌。

　　管理是由組織病理學驅(qū)動的。顱內(nèi)生殖細胞瘤對放射高度敏感，可單獨用放射治療。顱內(nèi)生殖細胞瘤對40-55戈瑞的輻射劑量反應良好，但對低至20戈瑞的輻射劑量也有腫瘤反應。長期以來，人們一直在爭論較佳劑量和照射范圍，但生殖細胞瘤的高成功率使研究人員能夠?qū)⒐ぷ髦攸c放在降低輻射強度上。既往放療可能是手術(shù)切除殘余純生殖細胞瘤的不良預后因素。

　　相比之下，成熟畸胎瘤被認為對放射不敏感，手術(shù)切除被認為是的治療方法。未成熟畸胎瘤一般采用化療治療，殘余腫瘤常采用手術(shù)切除和/或放療治療。惡性畸胎瘤的治療方法包括手術(shù)切除、化療和放療。然而，這些策略的順利性和合適性尚未完全闡明，因此治療方案尚未確定。此外，放射手術(shù)等其他方法的作用尚未確定。

　　nggct對化療呈陽性反應，因此，單獨化療作為初始治療策略。放射治療產(chǎn)生了不同的結(jié)果，在一些病例中提供了完全回歸，而在另一些病例中幾乎沒合適果。nggct可能受益于多模式方法(化療和放療)。鉑基化療(卡鉑或順鉑)與好轉(zhuǎn)無進展(PFS)和總生存期(OS)以及少數(shù)NGGCT完全緩解相關(guān)。用于治療igct的其他化療方案包括JEB(卡鉑、依托泊苷和博萊霉素)、BEP(博萊霉素、依托泊苷和順鉑)、EP(依托泊苷和順鉑)和PVB(順鉑、長春堿和博萊霉素)。切除NGGCTs也具有生存優(yōu)勢;然而，這些腫瘤通常是混合成分，這使得這些結(jié)果模糊不清。

　　預后取決于組織病理學。在一項對接受輔助治療的igct患者進行的研究中，純生殖細胞瘤的5年生存率為95.4%，stgc的生殖細胞瘤為83.3%，純成熟畸胎瘤為92.9%，惡性轉(zhuǎn)化為的畸胎瘤為70.7%。胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌的預后較差，據(jù)報道患者3年生存率為27.3%。另一項獨自的igct研究表明，成熟畸胎瘤的5年生存率較高，其次是生殖細胞瘤和未成熟畸胎瘤。

　　INC德國巴教授松果體腫瘤成功手術(shù)案例：8歲松果體區(qū)腫瘤男孩腫瘤全切術(shù)后正常生活

　　病史摘要：8歲男童出現(xiàn)頭痛、眼球運動障礙等癥狀，經(jīng)磁共振檢查結(jié)果為“松果體區(qū)占位合并幕上梗阻性腦積水”。腦脊液分流加輔助放化療半年后，早期癥狀并無好轉(zhuǎn)。患兒的家人帶其前往巴特朗菲教授所在的德國INI接受手術(shù)治療，較終腫瘤得以順利全切。

　　手術(shù)過程：術(shù)中，患者俯臥位，后正中頭皮切口，經(jīng)幕上、幕下聯(lián)合入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，對預防后期腫瘤的復發(fā)起到了較大作用。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天患者清醒，術(shù)后ICU觀察兩天，術(shù)后一般情況好，無明顯并發(fā)癥，順利出院?；純旱母鞣N癥狀全都消失，恢復了正常機體功能，近期復查時腫瘤也并無增長。

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• 更新時間：2022-10-16 18:28:15

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