神經節(jié)膠質瘤的診斷要點及治療預后
發(fā)布時間：2020-04-22 18:26:04 | 閱讀：次| 關鍵詞：
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神經節(jié)膠質瘤（ganglioglioma，GG）又稱神經節(jié)細胞膠質瘤、節(jié)細胞膠質瘤等，首先由Ewing于1926年命名，接著Courvill于1930年報告2例中樞神經系統GG，并做了較詳盡的描述和討論。
生長位置
神經節(jié)膠質瘤約占全部腦腫瘤的0.4%~2.0%，占兒童腦腫瘤的4.3%~7.6%，可發(fā)生于任何年齡，但以兒童和青年人多見。臨床上GG常見于顳葉，也有報道發(fā)生于額葉、頂葉、枕葉、腦干、視交叉、松果體區(qū)、脊髓等部位者，腫瘤生長緩慢，病史較長。癲癇常是首發(fā)或的癥狀，藥物治療難以控制，手術切除后癲癇癥狀可以明顯好轉。
診斷要點
1.大腦半球常見，也可發(fā)生于深部腦實質及小腦。常為位置表淺的囊實性腫物，呈等密度或較低密度，囊性病變+壁結節(jié)具有特征性，無或輕微瘤周水腫及占位效應，鄰近骨質受壓及變形。
2.增強掃描實性部分可見強化。
【平掃T1(A)和T2WI(B)顯示一個邊界清楚，部分囊變的顳后腫塊(箭頭)。增強薄層SPGR(C)顯示結節(jié)樣強化。DWI(D)顯示無受限。神經節(jié)膠質瘤】
治療及預后
接近60%的神經節(jié)膠質瘤包含BRAF V600E突變。這種突變的蛋白主要位于神經元中。中線的、低級別的神經節(jié)膠質瘤可能在膠質細胞成分和神經元成分中同時包含H3F3A突變和BRAF V600E突變。如果組織學上被認定為神經節(jié)膠質瘤的腫瘤中發(fā)現了IDH1突變，則強烈支持彌漫性膠質瘤的診斷，此類患者年齡較大，容易復發(fā)，預后較差。
初始治療是外科手術切除。盡管肉眼全切是較理想的方式，但是次全切除后的預后也是好的。晚期的復發(fā)總會到來。
一組62例成人低級別神經節(jié)膠質瘤患者的資料顯示，肉眼全切后有78%的患者度過了5年無進展生存期，而次全切除患者中有62%的患者也安然度過了5年無進展生存期。進展的時間從2個月到20年，那些診斷時年齡大于40歲的患者明顯的短于其它年齡段患者（分別為3年和14年）。
盡管不足10%的神經節(jié)膠質瘤會轉變?yōu)殚g變類型，但是在神經節(jié)膠質瘤中看到間變成分是個不祥的預兆。盡管給予放療和化療等激進的處理，但簡便性神經節(jié)膠質瘤仍然是致命的。BRAF V600E突變的治療意義目前正是研究的熱點。
- 所屬欄目：腦瘤
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