顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤的50-60%,常見于大腦的鞍上、基底神經(jīng)節(jié)和松果體中線結(jié)構(gòu)。延髓生殖細(xì)胞瘤少見。延髓包含人體的心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞；它負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)自主、不隨意的功能，如呼吸、心率和血壓。每當(dāng)手術(shù)涉及延髓生殖細(xì)胞瘤時(shí)，都有相當(dāng)大的風(fēng)險(xiǎn)。準(zhǔn)確的術(shù)前診斷對患者預(yù)后至關(guān)重要。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的腫瘤，較常見于兒童，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.5%至2%。東亞人群的顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤發(fā)病率高于西方國家。生殖細(xì)胞瘤通常發(fā)現(xiàn)于腦中線結(jié)構(gòu)，較常見于松果體區(qū)和鞍上區(qū)，較少見于基底神經(jīng)節(jié)和丘腦。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由于在頭側(cè)神經(jīng)管發(fā)育的早期滯留了遷移的全能性細(xì)胞。Nakajima提出，神經(jīng)垂體和延髓中腫瘤的女性優(yōu)勢和松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的男性優(yōu)勢可能歸因于女性與男性相比前神經(jīng)孔的閉合延遲。生殖細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)很大水平上取決于腫瘤在顱內(nèi)的位置。大約60%的生殖細(xì)胞瘤起源于松果體區(qū)，這是一個男性占優(yōu)勢的區(qū)域。生長在這一特定部位的生殖細(xì)胞瘤患者通常會出現(xiàn)頭痛、腦積水和帕瑞瑙綜合征。大約30%的腫瘤起源于鞍上區(qū)，該區(qū)域女性略多見。該部位生殖細(xì)胞瘤的主要癥狀是多飲、多尿、視力障礙和其他下丘腦-垂體功能障礙，包括生長遲緩和青春期延遲。起源于基底神經(jīng)節(jié)和丘腦的生殖細(xì)胞瘤約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的4-10%。關(guān)于這些類型的腫瘤位置，大多數(shù)患者傾向于男性，并患有癱瘓、智力障礙和運(yùn)動障礙的早期癥狀。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對某些部位有偏好，并表現(xiàn)出性別偏好模式。這種癌癥還沒有評估預(yù)后的特異性腫瘤標(biāo)記物，這不同于其他類型的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤。

　　原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤較其少見，這使得術(shù)前診斷困難。根據(jù)文獻(xiàn)檢索，原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤具有明顯的性別偏見(男性:女性=2:3)。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的平均發(fā)病年齡為16.1歲，而原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤的平均發(fā)病年齡較晚，為24.2歲(12-40歲)。

　　與其他延髓病變相比，原發(fā)性延髓病變的臨床表現(xiàn)沒有差異。吞咽困難、咳嗽和肢體感覺運(yùn)動障礙是較常見的癥狀?；颊呖赡芙?jīng)常抱怨頭痛、視力受損和打嗝等癥狀。回顧腦部CT和MRI掃描對診斷腦干生殖細(xì)胞瘤重要。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤在腦部電腦斷層掃描顯示高密度信號。關(guān)于MRI評估，腦干生殖細(xì)胞瘤具有相對清晰的邊界，在T1加權(quán)(T1WI)成像中呈等信號，并顯示長T2信號強(qiáng)度。在增強(qiáng)腦部CT和MRI中，腫瘤通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化。原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤通常以四腦室底部至一頸脊髓中線附近為基底，并突入四腦室。原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤的鑒別診斷為室管膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。室管膜瘤主要發(fā)生在兒童，起源于四腦室的室管膜細(xì)胞，通常生長在腦干內(nèi)。起源于四腦室的室管膜瘤常導(dǎo)致梗阻性腦積水。在50%到80%的患者中，可以在CT上觀察到鈣化。一般來說，腦部MRI表現(xiàn)為長T1和T2信號，并有明顯強(qiáng)化。如果室管膜瘤內(nèi)有囊性變或鈣化，腦MRI會顯示均勻信號。

　　髓外生膠質(zhì)瘤在大多數(shù)情況下是低級別的星形細(xì)胞瘤，在TIWI上呈高信號，在T2WI上呈不均勻信號。此外，患有這種病理的患者會在髓質(zhì)區(qū)的神經(jīng)影像上顯示腦干增厚和囊性變。腫瘤標(biāo)記物，如患者血液和腦脊液中AFP或β-hCG的陽性濃度也有助于確定髓樣生殖細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷。

　　目前對于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。我們知道生殖細(xì)胞瘤對放療敏感。一個系列報(bào)道稱，接受顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤放射治療的患者10年生存率為90%?？紤]到生殖細(xì)胞瘤大多發(fā)生在兒童患者中，在這么早的年齡進(jìn)行放療后有可能出現(xiàn)許多長期副作用，如骨骼發(fā)育遲緩、認(rèn)知功能障礙和垂體功能減退。因此，許多學(xué)者選擇在化療的同時(shí)進(jìn)行小劑量的放射治療，這是一種成功的聯(lián)合療法，也證明能產(chǎn)生良好的長期效果。

　　實(shí)驗(yàn)性放療是起源于松果體、鞍上或基底神經(jīng)節(jié)區(qū)的顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的優(yōu)選治療方案。然而，由于原發(fā)性延髓生殖細(xì)胞瘤較其少見，因此術(shù)前根據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)報(bào)告正確診斷該病具有挑戰(zhàn)性。相關(guān)研究中手術(shù)治療的原發(fā)性髓樣生殖細(xì)胞瘤患者中，86.7%(13/15)預(yù)后良好。

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• 更新時(shí)間：2022-11-22 17:29:45

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