中腦位于腦橋之上，恰好是整個腦的中點(diǎn)。中腦是視覺與聽覺的反射中樞，大部分瞳孔、眼球、肌肉等活動，均受中腦的控制。頂蓋是中腦的一部分，中腦背面（頂蓋）有四個圓形隆起，即四疊板（四疊體），前四疊體（上丘）接受視覺刺激，較小的后四疊體（下丘）接受聽覺刺激。

中腦頂蓋的主要連接

　　腦干腫瘤手術(shù)順利全切對于患者良好預(yù)后意義，部分良性腦瘤全切后或可完全治愈，惡性腦瘤手術(shù)較大水平切除也將給術(shù)后其他輔助治療打下良好基礎(chǔ)。中腦頂蓋腫瘤作為腦干腫瘤的一種亦是如此，但由于其位于“生命中樞”部位，屬于“手術(shù)禁區(qū)”，其關(guān)聯(lián)著人體重要的神經(jīng)功能，稍有損傷可能給患者帶來不可逆的嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，故而手術(shù)難度較大，風(fēng)險(xiǎn)較高，對于國際神經(jīng)外科醫(yī)生而言是一大挑戰(zhàn)。

　　神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)，INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授對于腦干腫瘤的順利全切尤為擅長，他擁有近40年的復(fù)雜位置腦瘤切除經(jīng)驗(yàn)，上千例腦干腫瘤成功手術(shù)量。下文主要報(bào)導(dǎo)INC德國巴特朗菲教授發(fā)表于2020年的腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤）中的一則全切成人中腦頂蓋腫瘤的長期隨訪病例。

　　中腦頂蓋腫瘤手術(shù)全切后11年沒有復(fù)發(fā)

　　病史摘要：36歲女性，因中腦頂蓋外生腫瘤引起了阻塞性腦積水，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。先在醫(yī)院進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后癥狀消失。軸向(圖a)、冠狀(圖b)和矢狀(圖c) T1加權(quán)增強(qiáng)磁共振成像(MRI)顯示腫瘤的確切位置及其尾側(cè)延伸至四腦室(圖c，箭頭)。

　　主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術(shù)醫(yī)院：德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所

　　手術(shù)體位：患者以半坐位行手術(shù)（圖d）。

　　手術(shù)入路：腫瘤上部經(jīng)小腦幕上入路切除，其余下部經(jīng)四腦室端部暴露切除。

　　術(shù)后情況：術(shù)后軸位(圖e)、冠狀位(圖f)和矢狀位(圖g) MRI顯示腫瘤全切。無任何神經(jīng)功能缺損癥狀。組織病理學(xué)診斷為乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤（PGNT）。

　　術(shù)后生活：患者原有癥狀完全緩解，無新發(fā)癥狀，生活很快恢復(fù)正常（圖h）。術(shù)后11年隨訪，腫瘤沒有復(fù)發(fā)，患者享受正常人的生活。

　　INC巴教授為什么使用半坐位手術(shù)體位？

　　神經(jīng)外科手術(shù)的成功除了醫(yī)生操作技術(shù)、解剖知識，還有個重要的因素就是體位擺放，好的體位利于暴露和操作，避免一些并發(fā)癥的發(fā)生。具體所用到的手術(shù)體位包括：

　　+半坐位（semisitting position）

用于顱腦手術(shù)的主要體位示意

　　在后顱窩和頸髓手術(shù)中，半坐位有無可爭辯的優(yōu)勢，為什么使用半坐位而不是俯臥或側(cè)臥位？半坐位的優(yōu)點(diǎn)包括：

　　6.越來越多的證據(jù)表明，半坐位減少了凝血概率，可以降低腦干健康組織損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

　　半坐位具有相對優(yōu)勢，目前在歐洲德國比較常見，但其對麻醉團(tuán)隊(duì)、手術(shù)團(tuán)隊(duì)、硬件設(shè)施都提出了較高要求，從全國際角度來看，具備擺放這個體位條件的神經(jīng)外科醫(yī)院并不多。而德國INI國際神經(jīng)科學(xué)研究所對這個體位的擺放和麻醉團(tuán)隊(duì)的配合得熟練和擅長，更會熟練處理由于這個體位導(dǎo)致的術(shù)中狀況。對此，國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席巴特朗菲教授很有發(fā)言權(quán)，他有很多腦干手術(shù)病例是采用半坐位成功手術(shù)的，在該書他發(fā)表的章節(jié)中他也明確指出半坐位的手術(shù)體位有很多優(yōu)點(diǎn)，適用于年輕患者。 

　　關(guān)于乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤PGNT

　　乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤（PGNT）是一種（膠質(zhì)神經(jīng)元干細(xì)胞）既有星形細(xì)胞成分又有神經(jīng)元成分的具有雙向分化潛能的腫瘤，出現(xiàn)玻璃樣變的血管性假乳頭狀突起是診斷PGNT的組織學(xué)標(biāo)志。臨床表現(xiàn)包括頭痛、癲癇、眩暈、嘔吐、嗜睡、情感和行為改變或頸部疼痛等，以癲癇和頭痛較常見。

PGNT組織學(xué)病理圖

　　PGNT常見發(fā)病部位為額葉（40％），其次為顳葉（30%）和頂葉（20%）。多位于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，也可位于皮質(zhì)、皮質(zhì)下或累及周圍腦室。影像檢查多數(shù)表現(xiàn)為伴有壁結(jié)節(jié)的囊性占位性病變或囊實(shí)性混合性腫瘤，單純實(shí)性表現(xiàn)較少，邊界清晰。MRI能清晰顯示囊壁、內(nèi)容物和實(shí)性結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊壁呈環(huán)狀或邊緣性強(qiáng)化，實(shí)性壁結(jié)節(jié)均勻或不均勻性強(qiáng)化，實(shí)性成分一般都強(qiáng)化。

圖1橫軸面T1WI平掃示病灶呈低信號（箭頭），臨近腦組織及右側(cè)側(cè)腦室受壓移位。圖2橫軸面T2 FLAIR示病灶呈稍高信號（箭頭），周圍可見大片水腫信號影。圖3 橫軸面增強(qiáng)T1WI示囊壁及實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化（箭頭）。圖4 DWI示病灶呈低信號（箭頭）。

　　2021年較新發(fā)布的五版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中,PGNT屬于WHO I級,是一種非侵襲性、生物學(xué)行為良好的腫瘤。囊性結(jié)構(gòu)、透玻璃樣變性血管的出現(xiàn)以及低增殖活性預(yù)示臨床預(yù)后好。多數(shù)患者行腫瘤完全切除術(shù),不接受放療,一般沒有復(fù)發(fā),手術(shù)擴(kuò)大切除是影響預(yù)后的主要因素。文獻(xiàn)報(bào)道PGNT也有腫瘤復(fù)發(fā))，該患者病理學(xué)檢查可見星形膠質(zhì)細(xì)胞增生,有核分裂象、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、Ki-67增殖指數(shù)>10%。因此，諸多研究認(rèn)為，對于病理學(xué)上屬于間變性或術(shù)后復(fù)發(fā)的Ki-67>2%的患者,術(shù)后使用替莫唑胺化療和分次放療有助于控制PGNT腫瘤細(xì)胞的生長甚至殺滅腫瘤細(xì)胞。同應(yīng)密切隨訪,觀察其復(fù)發(fā)傾向。

　　后記：以上復(fù)雜位置腦腫瘤手術(shù)順利全切案例是INC巴特朗菲教授上千臺腦干腫瘤成功手術(shù)案例之一，采用難度較高的半坐位手術(shù)體位，在腦內(nèi)較為錯綜復(fù)雜的腦干部位動刀全切腫瘤且對周邊神經(jīng)纖維和正常腦組織無損傷，很多原本生命垂危、被認(rèn)為“不可能手術(shù)“的疑難案例在他手中得到解救。作為INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的重要教授，這位被大家親切地稱為”巴教授“的國際顱底腫瘤手術(shù)教授也曾幫助無數(shù)位國內(nèi)腦瘤病人擺脫病痛和腫瘤的折磨，包括他來國內(nèi)進(jìn)行疑難手術(shù)示范救治患者，也包括許多患者慕名到德國INI醫(yī)院找他手術(shù)。

　　當(dāng)前疫情下，國內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)療效的腦部及脊髓腫瘤的患者仍可通過遠(yuǎn)程郵件或遠(yuǎn)程視頻的方式”問診“INC巴教授，得到關(guān)于病情的咨詢意見，也可去德國接受教授主刀手術(shù)。作為一家嚴(yán)格防控新冠疫情的神經(jīng)外科研究中心，教授所在的德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所也一直正常接待國際患者，德國INI也采取了各種措施來保障患者和醫(yī)護(hù)人員的順利，近期也有多位患者成功赴德手術(shù)。電話撥打4000-290-925，即可咨詢INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢及出國手術(shù)。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2021-07-23 10:43:12

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