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得了顱內(nèi)生殖細胞瘤會有什么癥狀?任何治療顱內(nèi)生殖細胞瘤?

得了顱內(nèi)生殖細胞瘤會有什么癥狀? 顱內(nèi)生殖細胞瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤,好發(fā)于兒童和年輕人。顱內(nèi)生殖細胞瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞腫瘤的三分之二,主要位于中線,
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  得了顱內(nèi)生殖細胞瘤會有什么癥狀?


        顱內(nèi)生殖細胞瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤,好發(fā)于兒童和年輕人。顱內(nèi)生殖細胞瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞腫瘤的三分之二,主要位于中線,是松果體區(qū)或鞍上區(qū)。在大約2-26%的顱內(nèi)病例中,腫瘤以雙病灶生殖細胞瘤的形式出現(xiàn)在兩個區(qū)域。此外,生殖細胞瘤可少見地發(fā)現(xiàn)于軸外部位,如基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、胼胝體、腦室,甚至視神經(jīng)和小腦半球。此外,顱內(nèi)生殖細胞瘤很少能在播散期被診斷出來。

  腫瘤的原發(fā)部位及其大小與其臨床表現(xiàn)有關(guān)。初始癥狀可能包括神經(jīng)缺陷,如運動和視覺障礙,通常與腦積水有關(guān)。此外,患者經(jīng)常出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如尿崩癥(DI)、生長缺陷、中樞性甲狀腺功能減退癥、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和性腺機能減退,由腦垂體浸潤引起。

  如何治療顱內(nèi)生殖細胞瘤?

  1).有經(jīng)驗的外科醫(yī)生見到患者后,會對病情判斷有不同的敏感性,這是多年職業(yè)訓練的結(jié)果,是腫瘤內(nèi)科醫(yī)生難以比擬的。縱觀國內(nèi)外生殖細胞瘤的咨詢指南,基本由腫瘤內(nèi)科醫(yī)生編寫,過于重視化驗指標,恰恰忽略了年齡、性別、首發(fā)癥狀、病史及病程這些對診斷生殖細胞瘤具有高度特異性的臨床資料。因此,為了患兒治療順利,神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該當仁不讓,監(jiān)控全周期治療。

  2).更為重要的是,由于腫瘤的異質(zhì)性,在輔助治療過程中,可能腫瘤標記物回歸正常,但瘤體不縮小甚至增大,提示非純生殖細胞瘤,需要手術(shù)治療。由于有些化療藥物或放射方法、劑量會給手術(shù)造成較大困難,直至手術(shù)失敗。因此,首診的外科醫(yī)生需與腫瘤科醫(yī)生通力合作全周期參與治療,即便治療失敗需要手術(shù),經(jīng)治的化、放療方案也不至于給手術(shù)造成太大的障礙。

  手術(shù)、化療、放療是GCTs的主要治療方案,治療強調(diào)多學科整合咨詢(MDT to HIM)的整合治療方案,根據(jù)血清腫瘤標記物、腫瘤部位、腫瘤大小、患者癥狀和腦積水的嚴重程度整合判斷決定整合治療方案。放療是GCTs的重要治療方法,初單純的成熟畸胎瘤,其余各種類型的GCTs一般需放療,但對于兒童放療對神經(jīng)系統(tǒng)、發(fā)育的影響大?;熞彩悄[瘤的重要治療手段,對于分泌性GCTs。

  手術(shù)在治療中的目的和意義根據(jù)不同患者病情、手術(shù)中心經(jīng)驗及手術(shù)水平不同而不同,手術(shù)的重要意義包括:

  ?解除腫瘤占位效應(yīng)、解除顱高壓效應(yīng)

  ?切除腫瘤

  ?明確腫瘤具體病理及分型

  ?治療梗阻性腦積水。

  對于松果體病灶引起的腦積水,可采用腦室鏡下三腦室底造瘺術(shù);鞍區(qū)GCTs引起的腦積水,可以腦室-腹腔分流術(shù)。對于畸胎瘤或其他非純生殖細胞瘤性GCTs經(jīng)化療和/或放療后仍殘留的部分則需開顱手術(shù)切除。

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  • 更新時間:2023-06-25 17:52:03

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