L先生，年僅30多歲的他突然出現(xiàn)復視，看東西時總感覺有重影，接著左側面部感覺麻木，甚至連吞咽食物都變得困難。這些癥狀讓他不得不前往當?shù)蒯t(yī)院就診。經過MRI檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的右側中腦有一個病變，初步懷疑是腦膜瘤。為了緩解癥狀，L先生在當?shù)蒯t(yī)院接受了手術，但醫(yī)生只切除了部分腫瘤。

　　手術并沒有帶來預期的好轉，反而讓L先生陷入了新的困境。術后，他不僅視物重影的情況加重，還出現(xiàn)了平衡障礙，走路時搖搖晃晃，仿佛踩在棉花上。更糟糕的是，手術疤痕周圍開始積水，身體的不適讓他倍感煎熬。經過一段時間的保守治療，術后10到14天，腫脹終于有所減輕。然而，隨后的顱腦MRI檢查卻顯示，腫瘤仍然大部分存在。

　　后經當?shù)刂髦吾t(yī)生推薦，咨詢德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授。經過教授對癥狀、病史以及影像檢查的評估后，得到巴特朗菲教授可以全切的咨詢意見后，選擇巴教授手術。

　　病例診斷

　　右側滑車神經鞘瘤

　　術者

　　INC旗下世界神經外科顧問團(WANG)德國巴特朗菲教授

　　手術方式

　　右側乙狀竇后入路腫瘤顯微全切手術

　　術前評估

　　在評估了既往顱內MR后，巴特朗菲教授建議進行血管造影，以分析病變的血管形成情況并評估可是否進行供血動脈栓塞。右側第二三叉神經分支區(qū)域存在感覺不足，以及吞咽困難等。在對廣泛的右小腦橋角腫瘤進行MRI掃描后，腦干受到相當大的壓迫，該患者在當?shù)亟邮芰艘淮问中g, 然而腫瘤仍在。

　　MRI圖像顯示神經鞘瘤的典型結構，直徑約3cm，與右腱膜和Meckel區(qū)域有著廣泛的關系，并顯著壓縮和移位腦干，尤其是上部腦橋和下部中腦區(qū)域。腫瘤延伸到背側蝶鞍和右后斜突，位于移位的動眼神經前方。腦后動脈和小腦上動脈也受到腫瘤的影響并改變了正常位置。

　　手術計劃通過新的右側乙狀竇后入路進行腫瘤顯微手術切除，必須向側面擴大入路，尤其是在上部擴大至竇房角。

　　由于明確的腫瘤血管形成，決定在術前進行血管造影檢查，以檢查血管內栓塞是否可行和合理。檢查發(fā)現(xiàn)存在多處的腫瘤供血動脈，不適合血管栓塞，因此決定在這種情況不進行血管栓塞。

(術前術后MR對比)

　　術后情況

　　· L先生被轉移到ICU進行術后觀察1天

　　· 術后第2天進行了顱CT檢查未見出血等并發(fā)癥，并轉移至普通病房，

　　· 術后第3天下地康復鍛煉，并迅速恢復了獨立行走能力。

　　· 術后恢復期間，感覺麻木及吞咽問題明顯改善，視物重影有所好轉。

　　· 術后第12天出院。

　　建議

　　· 建議在手術后6周內進行身心休息，繼續(xù)進行物理治療。

　　· 建議在3個月左右進行一次MRI檢查，并將影像發(fā)送給Bertalanffy進行術后隨訪。

　　· 術后可以乘飛機長途旅行。

　　病例分析

　　滑車神經鞘瘤在臨床上非常少見，因其癥狀不典型、影像學特征不明顯，診斷起來如同在迷霧中尋找方向，頗具挑戰(zhàn)性。神經鞘瘤是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)形成的腫瘤，也有人稱它為神經瘤，屬于良性腫瘤家族的一員。在神經鞘瘤的“大家族”中，聽神經瘤最為常見，它通常發(fā)生在前庭神經或蝸神經上，而其他顱神經的神經鞘瘤則像是“稀有物種”，出現(xiàn)頻率低得多。

　　滑車神經是腦神經中的“獨行俠”，它是唯一一條連接于腦干背側的腦神經，外徑纖細，行程卻頗為漫長。在所有顱內腫瘤中，神經鞘瘤約占8%，其中80%～90%是前庭神經鞘瘤，而三叉神經鞘瘤僅占0.8%～8%。

　　滑車神經鞘瘤則更為罕見，它沒有性別偏好，男女發(fā)病幾率相當，且任何年齡段都可能“中招”，平均發(fā)病年齡為31.3歲，比其他顱內神經鞘瘤的發(fā)病年齡更年輕。由于這種腫瘤生長緩慢，早期癥狀往往容易被忽視，許多患者在就診時，腫瘤已經悄悄長到了不小的規(guī)模。

　　非前庭神經鞘瘤在腦腫瘤中算是“少數(shù)派”，其中三叉神經鞘瘤是“領頭羊”，緊隨其后的是舌咽神經、迷走神經、面神經、副神經、舌下神經、動眼神經、滑車神經和外展神經鞘瘤，按發(fā)病率從高到低排列。

　　這些腫瘤往往“潛伏”在顱內重要結構附近，比如海綿竇、大腦后動脈、小腦上動脈、小腦前下動脈、面聽神經、動眼神經、三叉神經、外展神經、小腦和腦干等。正因如此，它們的存在不僅增加了診斷的難度，也使得手術治療變得異常復雜，稍有不慎便可能傷及這些關鍵的神經和血管結構。

　　主要臨床表現(xiàn)

　　1. 特征性癥狀

　　·復視(視物重影)：這是滑車神經鞘瘤最常見的癥狀之一。由于滑車神經控制眼球的上下運動，腫瘤壓迫或損傷該神經會導致眼球運動不協(xié)調，從而產生復視。

　　·偏癱：如果腫瘤壓迫到運動神經通路，可能會導致一側肢體無力或癱瘓。

　　·小腦共濟失調：當腫瘤累及小腦或其連接通路時，患者可能出現(xiàn)平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、動作不協(xié)調等癥狀。

　　2. 鄰近神經和組織受累的表現(xiàn)

　　·眼球運動障礙：腫瘤侵犯海綿竇時，可能累及動眼神經、滑車神經和外展神經，導致眼球運動受限或異常。

　　·面部麻木或疼痛：如果腫瘤壓迫三叉神經，患者可能會感到面部麻木、刺痛或疼痛。

　　·聽力下降或耳鳴：當腫瘤累及橋小腦角區(qū)時，可能影響聽神經，導致聽力下降或耳鳴。

　　·吞咽困難或聲音嘶啞：如果腫瘤壓迫后組顱神經(如舌咽神經、迷走神經)，患者可能會出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。

　　3. 顱內壓增高的表現(xiàn)

　　·頭痛：腫瘤壓迫導水管或第四腦室，導致腦脊液循環(huán)受阻，可能引發(fā)頭痛。

　　·惡心和嘔吐：顱內壓增高時，患者常伴有惡心和嘔吐。

　　·視乳頭水腫：長期顱內壓增高可能導致視神經乳頭水腫，影響視力。

　　4. 其他癥狀

　　·平衡障礙：腫瘤壓迫小腦或腦干時，患者可能出現(xiàn)站立不穩(wěn)、走路搖晃等癥狀。

　　·肢體無力或僵硬：如果腫瘤壓迫錐體束，可能導致肢體無力或僵硬。

　　滑車神經鞘瘤為何手術難度大?

　　1. 位置“深藏不露”

　　滑車神經是腦神經中最細長的一根，它位于大腦深部，靠近腦干、小腦和重要的血管結構。腫瘤就像“藏在迷宮深處的寶藏”，想要找到并切除它，醫(yī)生必須穿過層層復雜的神經和血管，稍有不慎就可能傷及周圍的關鍵結構。

　　2. 周圍“鄰居”太重要

　　滑車神經鞘瘤的“鄰居”都是大腦中的“大人物”，比如腦干(控制呼吸和心跳的生命中樞)、動眼神經(控制眼球運動)、三叉神經(負責面部感覺)以及重要的血管(如大腦后動脈)。手術中一旦碰到這些“鄰居”，可能會導致嚴重的后果，比如偏癱、失明、面部麻木，甚至危及生命。

　　3. 腫瘤“黏人”又“頑固”

　　滑車神經鞘瘤雖然是良性腫瘤，但它往往與周圍的神經和血管緊密粘連，就像“黏在墻上的膠帶”，想要完全剝離而不損傷周圍組織，難度極大。此外，如果腫瘤已經長得比較大，手術的復雜性和風險也會成倍增加。

　　4. 術后功能保護是“終極挑戰(zhàn)”

　　手術的目標不僅是切除腫瘤，還要盡可能保護滑車神經的功能，避免術后出現(xiàn)復視或眼球運動障礙。這就像“拆彈專家”在拆除炸彈時，既要保證炸彈被安全移除，又不能引爆它。每一步都需要精確到毫米級別的操作。

　　5. 手術團隊的“默契配合”

　　這種手術不僅需要主刀醫(yī)生技術高超，還需要整個手術團隊的默契配合。麻醉醫(yī)生、術中電生理監(jiān)測醫(yī)生等每個人都必須像“交響樂團”一樣，各司其職，才能確保手術順利進行。

　　總結：手術切除一直是常見的治療滑車神經鞘瘤的手段。因為這些腫瘤通常是良性的，完整的腫瘤切除是一種理想的根治性治療，對神經外科醫(yī)師的手術經驗及能力有著巨大要求。

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• 更新時間：2025-03-07 15:08:00

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