在神經(jīng)外科領(lǐng)域，顱頸交界區(qū)病變的處理始終被視為“生命禁區(qū)”的挑戰(zhàn)。近期，一名52歲男性患者因進(jìn)行性吞咽困難、頸部疼痛及肢體麻木就診，影像學(xué)檢查提示顱頸交界區(qū)存在占位性病變，經(jīng)活檢確診為脊索瘤。該病例凸顯了此類病變因毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，在診斷與治療中面臨的復(fù)雜局面。

　　一、顱頸交界區(qū)脊索瘤的臨床特征與流行病學(xué)特征

　　脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織，好發(fā)于中軸骨，其中顱頸交界區(qū)是常見發(fā)病部位之一。該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)極其復(fù)雜，腫瘤常累及枕骨大孔、斜坡、寰樞椎等結(jié)構(gòu)，與延髓、脊髓、椎動脈及多組顱神經(jīng)緊密相鄰。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，脊索瘤占原發(fā)性骨腫瘤的1%至4%，年發(fā)病率約為0.12-0.20/10萬，男性略多于女性（男女比例約1.5:1），發(fā)病高峰集中在40-60歲人群。

　　此類腫瘤呈侵襲性生長，雖為良性或低度惡性，但因位置深在、血供豐富且與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，手術(shù)全切率低，復(fù)發(fā)率高達(dá)30%-70%。臨床癥狀主要表現(xiàn)為：

局部壓迫癥狀：枕頸部疼痛、活動受限，可伴發(fā)吞咽困難、構(gòu)音障礙（累及舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)）；

神經(jīng)功能缺損：肢體麻木、無力、共濟(jì)失調(diào)（脊髓或腦干受壓），嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸抑制；

顱內(nèi)壓增高：腫瘤向上生長阻塞腦脊液循環(huán)通路時，可引發(fā)頭痛、嘔吐等腦積水表現(xiàn)。

　　二、多模態(tài)影像學(xué)評估與精準(zhǔn)診斷

術(shù)前評估依賴多種影像學(xué)技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用：

MRI檢查：T1加權(quán)像呈等或低信號，T2加權(quán)像呈高信號，增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化，可清晰顯示腫瘤與延髓、脊髓的分界及腦脊液循環(huán)受阻情況（圖1）；

CT及三維重建：明確腫瘤對骨質(zhì)的破壞范圍，如枕骨斜坡溶骨性改變、寰椎前弓侵蝕等；

DSA血管造影：評估椎動脈、頸內(nèi)動脈是否受侵犯或移位，對制定手術(shù)入路至關(guān)重要。

　　病理診斷需通過立體定向活檢或開放手術(shù)活檢，典型表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈上皮樣排列，胞質(zhì)內(nèi)可見空泡狀“physaliferous細(xì)胞”，免疫組化示S-100、EMA、CK陽性。

　　三、手術(shù)治療的核心難點與策略選擇

（一）解剖學(xué)挑戰(zhàn)與入路選擇

顱頸交界區(qū)空間狹小，重要結(jié)構(gòu)密集，手術(shù)入路需兼顧腫瘤暴露與神經(jīng)保護(hù)：

前方入路：經(jīng)口咽入路（適用于斜坡下1/3至C2椎體病變），可直接暴露腫瘤腹側(cè)，但存在感染風(fēng)險及術(shù)后吞咽功能障礙；經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路（適用于高位斜坡病變），創(chuàng)傷較小但操作空間有限。

后方入路：枕下后正中入路（適用于腫瘤背側(cè)或累及枕骨大孔后緣），需處理寰枕筋膜及小腦扁桃體牽拉問題。

側(cè)方入路：遠(yuǎn)外側(cè)入路（適用于侵犯頸靜脈孔區(qū)或椎動脈周圍的病變），可減少對腦干的牽拉，但需磨除部分枕骨髁，可能影響顱頸穩(wěn)定性。

（二）顯微外科技術(shù)要點

分塊切除與邊界分離：因腫瘤常包繞椎動脈或粘連腦干，需在顯微鏡下沿蛛網(wǎng)膜界面逐步分離，優(yōu)先處理血供豐富區(qū)域，減少術(shù)中出血（圖2）。

顱頸穩(wěn)定性重建：若腫瘤侵犯寰樞椎骨質(zhì)或韌帶，需同期行內(nèi)固定融合術(shù)（如枕頸融合、寰樞椎固定），常用材料包括鈦網(wǎng)、螺釘系統(tǒng)（圖3）。

腦脊液漏防治：嚴(yán)密縫合硬腦膜，必要時采用筋膜瓣或生物膠修補(bǔ)，術(shù)后保持頭高位并控制顱內(nèi)壓。

（三）輔助治療與復(fù)發(fā)防控

　　術(shù)后放療是降低復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵，尤其對于次全切除患者。質(zhì)子治療或立體定向放射外科（如伽瑪?shù)叮┛删珳?zhǔn)靶向殘留病灶，減少對周圍正常組織的損傷。分子靶向治療（如針對Notch、Wnt信號通路的藥物）尚處于臨床試驗階段，但其潛力為復(fù)發(fā)難治性病例提供了新方向。

　　四、術(shù)后管理與功能重建

　　患者術(shù)后需轉(zhuǎn)入神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室，重點監(jiān)測：

呼吸功能：警惕延髓受壓導(dǎo)致的中樞性呼吸抑制，必要時行氣管切開；

神經(jīng)功能：定期評估肢體肌力、感覺及顱神經(jīng)功能（如吞咽反射、嗆咳情況）；

內(nèi)環(huán)境平衡：關(guān)注電解質(zhì)紊亂、體溫調(diào)節(jié)異常（下丘腦受累可能）。

康復(fù)治療需早期介入，包括吞咽功能訓(xùn)練、肢體運(yùn)動康復(fù)及針灸治療，以最大限度恢復(fù)神經(jīng)功能。

　　五、國際診療經(jīng)驗與專家共識

德國INC國際神經(jīng)科學(xué)研究所Helmut Bertalanffy教授指出，顱頸交界區(qū)脊索瘤的治療需遵循“個體化精準(zhǔn)策略”：

對局限性腫瘤，優(yōu)先選擇手術(shù)全切并同期重建穩(wěn)定性；

對侵犯重要結(jié)構(gòu)的復(fù)雜病例，主張“安全范圍內(nèi)最大切除”結(jié)合術(shù)后質(zhì)子放療；

多學(xué)科協(xié)作（神經(jīng)外科、骨科、放療科、康復(fù)科）是改善預(yù)后的核心要素。

文獻(xiàn)數(shù)據(jù)顯示，手術(shù)全切患者5年生存率可達(dá)70%-80%，而次全切除者5年復(fù)發(fā)率超過50%，提示早期診斷與積極干預(yù)的重要性。

　　結(jié)語

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤因獨特的解剖位置與生物學(xué)特性，對神經(jīng)外科醫(yī)生提出了極高要求。隨著顯微外科技術(shù)、影像導(dǎo)航及放療技術(shù)的進(jìn)步，其診療效果逐步提升。未來，結(jié)合分子分型的個體化治療與預(yù)防性干預(yù)，將成為降低復(fù)發(fā)率、改善患者生存質(zhì)量的關(guān)鍵方向。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2025-03-20 13:19:00

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