如果不手術(shù)，所剩時(shí)日不多;如果手術(shù)，不僅已喪失合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，而且手術(shù)難度極大，可能沒(méi)有醫(yī)生肯做這臺(tái)手術(shù)……

　　這是37歲的C女士所面臨的巨大困境。在生活中，她是兩個(gè)孩子的母親;在工作上，她是雷厲風(fēng)行的領(lǐng)導(dǎo);然而，面對(duì)疾病，她僅僅是一個(gè)無(wú)助迷茫的患者。與世界上千千萬(wàn)萬(wàn)的腦腫瘤患者相似，她不是沒(méi)有拼盡全力奮起抗?fàn)庍^(guò)，五年來(lái)一共經(jīng)歷了四次手術(shù)，走進(jìn)醫(yī)院甚至比進(jìn)自己家還要熟悉，難道她還不夠堅(jiān)強(qiáng)、不夠拼命嗎?可是她不得不承認(rèn)的是，自己與大多數(shù)的腦瘤患者不太相似，因?yàn)樗忌系?，是極為罕見(jiàn)的顱頸交界區(qū)脊索瘤。

　　一、錯(cuò)失首次手術(shù)全切的機(jī)會(huì)，成為她無(wú)法釋?xiě)训倪z憾

　　C女士知道，即使是此刻看到文章的你，對(duì)顱頸交界區(qū)脊索瘤也是一知半解，甚至從未聽(tīng)說(shuō)。顱頸交界區(qū)的病變通常會(huì)延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎(C1-C3)，伴有嚴(yán)重的骨結(jié)構(gòu)破壞。同時(shí)會(huì)向外側(cè)浸潤(rùn)，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致很難被完全切除。

　　即使在“根治性”切除后，該區(qū)域腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)也很高，即便如此，首次手術(shù)得到全切依然能在很大程度上延遲復(fù)發(fā)的時(shí)間，因此這也成為無(wú)數(shù)醫(yī)生和患者期望達(dá)到的目標(biāo)。

　　但是對(duì)于C女士來(lái)說(shuō)，她已經(jīng)永遠(yuǎn)地錯(cuò)失了首次治療的機(jī)會(huì)，這也成為她心頭揮之不去、無(wú)法釋?xiě)训倪z憾……第二次手術(shù)，醫(yī)生告訴她：由于先前的手術(shù)入路造成了組織結(jié)構(gòu)的破壞改變，已經(jīng)形成疤痕結(jié)締組織，因此第二次手術(shù)幾乎達(dá)不到全切，還給手術(shù)增加了很大的難度。

　　C女士依然決定手術(shù)，她已經(jīng)沒(méi)有別的選擇了。她不希望自己當(dāng)了“逃兵”，給兩個(gè)孩子留下懦弱的形象。即使最后真的難逃死亡的命運(yùn)，她也希望自己的孩子在提起她時(shí)，永遠(yuǎn)是驕傲自豪的：“我們的母親從未放棄過(guò)，她是一個(gè)勇士!”

　　這樣的念頭成功支撐著她度過(guò)了難熬的五年，這五年時(shí)間里，她大大小小經(jīng)歷四次手術(shù)，復(fù)發(fā)成了家常便飯，她早已麻木，到最后甚至生出幾分厭煩，看不到盡頭的黑暗，她只能一次又一次深呼吸，證明自己還活著。

　　二、第五次手術(shù)難度前所未有，竟已無(wú)人愿意為她手術(shù)?

　　多次的手術(shù)給C女士造成了很大的經(jīng)濟(jì)和家庭負(fù)擔(dān)，意料之中的是，她的脊索瘤再次復(fù)發(fā)了。然而這一次，已經(jīng)到了令她無(wú)法忍受的地步：持續(xù)加重的頸部疼痛、日益嚴(yán)重的下顱神經(jīng)功能障礙讓她聲音嘶啞、吞咽困難，C女士已經(jīng)完全無(wú)法正常生活。

　　又一次來(lái)到熟悉的醫(yī)院，但是先前治療的醫(yī)生卻都表示手術(shù)難度太大、風(fēng)險(xiǎn)太高，無(wú)法手術(shù)。如此復(fù)雜的病情，C女士一度氣餒，這么多年來(lái)自己強(qiáng)撐著一口氣努力想要在懸崖邊求生，可到了這時(shí)，命運(yùn)看似好心地向她遞來(lái)了階梯，放棄反抗，接受命運(yùn)的安排仿佛是一個(gè)更加容易的選擇。

　　然而C女士要強(qiáng)的性格再一次占據(jù)上風(fēng)，在病友的建議下，她決定轉(zhuǎn)診到巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院，尋求 Sebastien Froelich(福教授)的治療。萬(wàn)幸的是，福教授在評(píng)估后對(duì)她說(shuō)：“手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗(yàn)來(lái)說(shuō)，手術(shù)成功率很高。”

　　Lariboisiere 大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像(MRI)檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見(jiàn)有腫瘤，右側(cè)椎動(dòng)脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫(?圖1)。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤(rùn)。

　　三、難度大升級(jí)，福教授及時(shí)調(diào)整手術(shù)策略

　　面對(duì)C女士如此兇險(xiǎn)，且向側(cè)方廣泛侵犯的脊索瘤，單一的手術(shù)入路已經(jīng)無(wú)法滿足手術(shù)目的，福教授及時(shí)調(diào)整了治療策略，采用分階段治療策略，對(duì)中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，然后在內(nèi)鏡輔助(EA)下進(jìn)行遠(yuǎn)側(cè)開(kāi)顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。

　　制定這樣的手術(shù)策略主要是基于其他醫(yī)生所提出的擔(dān)憂：

　　(1)即使使用可控角度的內(nèi)鏡，腫瘤的底部也難以觸及，尤其是在齒狀突旁區(qū)域。

　　(2)根據(jù)MRI，懷疑脊索瘤已浸潤(rùn)軟腦膜平面和后循環(huán)血管。

　　(3)C女士已有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)有廣泛組織粘連。

　　(4)右側(cè)枕髁完全被腫瘤侵犯，腫瘤切除后，顱頸交界區(qū)還需要進(jìn)行手術(shù)融合穩(wěn)定。

　　因此，福教授認(rèn)為分兩個(gè)階段的“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)有望達(dá)到最大程度的安全切除腫瘤。

　　第一階段

顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。圓圈部分則更適合第二期遠(yuǎn)外側(cè)開(kāi)顱手術(shù)。

術(shù)中30度內(nèi)鏡下的術(shù)中照片。

鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查(第一階段術(shù)后)。腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他殘留腫瘤等待第二階段開(kāi)顱手術(shù)切除(綠色箭頭)。

　　第二階段

內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)入路術(shù)中照片。

第二階段遠(yuǎn)外側(cè)入路開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。(A-D)MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除，發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤(A圖紅色圓圈)。X偏(E)和CT(F)檢查顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　四、術(shù)后2年未復(fù)發(fā)，這一次她要活得更好!

　　正如預(yù)期那樣，第一階段手術(shù)后，C女士沒(méi)有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。一個(gè)月后的第二次手術(shù)成功次全切除脊索瘤。術(shù)后，C女士病情穩(wěn)定，偶爾會(huì)有耳朵疼痛，但之后都伴隨著中耳積液消退而好轉(zhuǎn)。在接下來(lái)的幾個(gè)月內(nèi)，C女士開(kāi)始進(jìn)行輔助質(zhì)子治療，并接受密切的隨訪，兩年后，她沒(méi)有再?gòu)?fù)發(fā)。無(wú)異于劫后重生的C女士重新回到了職場(chǎng)，她骨子里的倔強(qiáng)支撐著她一路走來(lái)，幸好，她挺過(guò)來(lái)了。“這一次，我要活得比以前更好!”

　　五、后記：關(guān)于INC福教授

　　福洛里希教授是國(guó)際知名的神經(jīng)外科“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)專家。早在2011年，福教授團(tuán)隊(duì)就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動(dòng)脈瘤，這在國(guó)際神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)具有創(chuàng)新性。

　　福教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著世界上最較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)治療前均在其他醫(yī)院做過(guò)手術(shù)，這類患者手術(shù)治療更加困難。

　　福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到安全全切、無(wú)并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無(wú)進(jìn)展生存期：5年和10年分別達(dá)到52.1%、23.6%;總生存期：5年和10年分別達(dá)到75.1%、52.9%。除了脊索瘤，其他疑難顱底腫瘤，如腦膜瘤、顱咽管瘤、神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤、軟骨肉瘤、顱頸交界處及脊柱腫瘤等也擁有眾多成功手術(shù)病例。

　　福教授尤其擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。他提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對(duì)于顱底脊索瘤的治療、對(duì)于患者的預(yù)后具有重要意義。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2025-04-08 10:25:30

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