得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？兒童脊索瘤癥狀和體征解讀，脊索瘤是一種少見的骨腫瘤，可沿脊柱從顱底到尾骨的任何部位形成。在兒童和青少年中，脊索瘤更常見于顱底，這使得它們很難通過手術(shù)完全切除。脊索瘤可能復(fù)發(fā)，通常在同一位置，但有時(shí)在骨骼的其他部位或肺部。兒童脊索瘤與一種被稱為結(jié)節(jié)性硬化癥的遺傳疾病有關(guān)，這種疾病中良性(而非惡性)腫瘤在腎臟、大腦、眼睛、心臟、肺和皮膚中形成。得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？兒童脊索瘤的癥狀和體征解讀。

　　脊索瘤生長緩慢，可能不會(huì)在早期引起癥狀。脊索瘤的癥狀可能包括頭痛、頸痛、背痛、復(fù)視或其他視力問題、面部肌肉麻痹;吞咽困難;四肢麻木、刺痛或無力;改變排便或排尿習(xí)慣或缺乏排尿或排便控制;或性功能障礙。

　　兒童脊索瘤癥狀

　　脊索瘤可引起下列任何跡象和癥狀。如果您的孩子有下列任何一種情況，請(qǐng)咨詢您孩子的醫(yī)生:

1. 　　·頭疼
2. 　　·頸部或背部疼痛。
3. 　　·復(fù)視。
4. 　　·面部肌肉麻痹。
5. 　　·麻木，刺痛或四肢無力。
6. 　　·排便習(xí)慣的改變排便或排尿習(xí)慣的改變

　　其他非脊索瘤的情況也會(huì)引起同樣的癥狀。脊索瘤可能會(huì)復(fù)發(fā)，通常是在同一個(gè)地方，但有時(shí)會(huì)在骨骼的其他部位或肺部復(fù)發(fā)。

　　兒童脊索瘤預(yù)后如何？

　　年齡較小的兒童似乎比年齡較大的病人前景更糟。兒童和青少年腦脊膜瘤的存活率在50%到80%之間。一項(xiàng)回顧性的文獻(xiàn)回顧和機(jī)構(gòu)病人的回顧確定了682例脊柱脊索瘤患者，平均年齡57歲?！咀C據(jù)水平:3iiiA】年齡小于18歲、骶骨位置、去分化病理和化療與較低的無進(jìn)展生存(PFS)相關(guān)。年輕(<18歲)，老年(>65歲)，出現(xiàn)膀胱或腸道功能障礙，去分化病理，復(fù)發(fā)或進(jìn)展，和轉(zhuǎn)移與較差的總體生存率相關(guān)。組織病理學(xué)也是一個(gè)重要的預(yù)后因素，非典型或軟骨樣病變的預(yù)后比經(jīng)典的病理更差。[證據(jù)級(jí)別:3iiiA]

　　一項(xiàng)多中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)40名兒童患有脊索瘤(中位年齡，12歲)?！咀C據(jù)水平:3iiiA】大部分患者為組織學(xué)經(jīng)典型脊索瘤(45.5%)，脊索瘤多位于顱底(72.5%)。5年生存率為66.6%，10年生存率為58.6%。5年和10年P(guān)FS發(fā)生率分別為55.7%和52%。全切除與較好的預(yù)后相關(guān)(P=。04為操作系統(tǒng)和PFS，日志等級(jí))。BAF47免疫表達(dá)缺失似乎是一個(gè)重要的獨(dú)自不良預(yù)后因素(PFS,P=.033)。

　　一項(xiàng)回顧性分析確定了7名兒童低分化脊索瘤。[證據(jù)水平:3iiA]這些患者的中位生存期為9個(gè)月。全部低分化脊索瘤免疫組化顯示SMARCB1表達(dá)缺失。從甲基化探針的強(qiáng)度測量中得到拷貝數(shù)分布，顯示在全部低分化脊索瘤中影響SMARCB1區(qū)域的22q損失。

　　兒童脊索瘤的治療方案

　　·手術(shù)

　　·放射治療

　　標(biāo)準(zhǔn)的治療包括手術(shù)和外部放射治療，通常是質(zhì)子束放射。

　　全切術(shù)將大大提高脊索瘤預(yù)后

　　手術(shù)通常不能治愈兒童和青少年，因?yàn)殡y以獲得清晰的邊緣，而且可能發(fā)生于顱底(而不是骶骨)的脊索瘤，使其相對(duì)難以完成手術(shù)切除。然而，如果全切除可以實(shí)現(xiàn)，預(yù)后將得到好轉(zhuǎn)。[證據(jù)等級(jí):3iiA]

　　在美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)／國際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上，CF（脊索瘤基金會(huì)）共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

　　·R0，顯微鏡下見≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無腫瘤；

　　·Rl，僅顯微鏡下可見瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　·R2，肉眼可見術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對(duì)于顱底脊索瘤，達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除，預(yù)期5年沒有復(fù)發(fā)生存率可;50％(IV級(jí)證據(jù)，B級(jí))。

　　脊索瘤顯微外科手術(shù)，國際顱底腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授是擅長的，巴特朗菲教授在術(shù)中核磁、神經(jīng)導(dǎo)航等高復(fù)雜設(shè)備的輔助下，其腦脊索瘤平均切除率達(dá)到了90%以上。在國內(nèi)，一位95后小姑娘雯雯(化名)身患橋前斜坡脊索瘤，斜坡位置的脊索瘤手術(shù)難度較大，難以切除干凈，較易復(fù)發(fā)。雯雯在國內(nèi)一次手術(shù)后仍然還有很大一部分殘留，效果不理想，而國內(nèi)醫(yī)生告知二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，建議保守治療。后經(jīng)過INC的聯(lián)系，找到了巴特朗菲教授，巴特朗菲教授為雯雯實(shí)施了從枕下乙狀竇后入路對(duì)腦干實(shí)施廣泛解壓切除術(shù)，手術(shù)很成功，手術(shù)切除率達(dá)到了95%以上。

雯雯脊索瘤影像圖

　　巴特朗菲教授是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下顧問團(tuán)成員，與INC共同致力于國際神經(jīng)外科的提高、發(fā)展。另外國內(nèi)患者如想尋求巴特朗菲教授及其所在醫(yī)院的國際前沿治療，可通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)獲得國際遠(yuǎn)程咨詢及出國治療的相關(guān)幫助。

　　質(zhì)子治療為脊索瘤患者帶來新的力量

　　使用質(zhì)子束療法(帶電粒子放射療法)已經(jīng)獲得了良好的結(jié)果，因?yàn)檫@些腫瘤具有相對(duì)的抗輻射能力，并且放射劑量與質(zhì)子的配合允許更高的腫瘤劑量，同時(shí)保留相鄰的關(guān)鍵正常組織[證據(jù)等級(jí):3iiA];[證據(jù)等級(jí):3iiiDiii]

　　關(guān)于手術(shù)后單獨(dú)或手術(shù)加放療后使用細(xì)胞毒性化療的報(bào)道很少。異環(huán)磷酰胺/依托泊苷和長春新堿/阿霉素/環(huán)磷酰胺的治療已被報(bào)道有一些成功?；熢诒静≈委熤械淖饔蒙胁幻鞔_。

　　甲磺酸伊馬替尼已在脊索瘤成人研究的基礎(chǔ)上，過表達(dá)PDGFR阿爾法，貝塔，和試劑盒在該疾病。在50例使用伊馬替尼治療脊索瘤并可根據(jù)實(shí)體腫瘤(RECIST)指南反應(yīng)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)估的成人患者中，有1例出現(xiàn)部分反應(yīng)，另有28例患者在6個(gè)月時(shí)病情穩(wěn)定。復(fù)診反應(yīng)率低，疾病的自然病程可能緩慢，使伊馬替尼治療脊索瘤的療效評(píng)估復(fù)雜化。其他酪氨酸激酶控制劑和涉及激酶控制劑的組合已在成年人中進(jìn)行了研究。法國的一項(xiàng)多中心回顧性研究報(bào)告了5例患者對(duì)伊馬替尼、索拉非尼或埃羅替尼治療有部分反應(yīng)，中位無進(jìn)展生存期為36個(gè)月

　　復(fù)發(fā)通常是局部的，但也可能遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到肺或骨。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：一些脊索瘤，特別是那些大型且難以完全切除的脊索瘤，可能難以治療。在大多數(shù)情況下，完全切除腫瘤再進(jìn)行放射治療可提供較佳的長期結(jié)果。脊索瘤患者通常會(huì)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，因此將繼續(xù)對(duì)患者進(jìn)行監(jiān)測并根據(jù)需要進(jìn)行其他手術(shù)或放射治療。

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 10:45:57

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