脊索瘤為何總是容易復發(fā)？得了脊索瘤還有救嗎？該如何治療？教授級神外教授會怎么治療？有哪些精彩案例？今天的文章將通過INC原創(chuàng)科普動畫，2分鐘帶大家迅速了解脊索瘤。另外通過國際脊索瘤手術教授——INC法國Froelich教授的7則精彩高難度脊索瘤案例，帶大家了解脊索瘤手術如何才能順利全切、沒有復發(fā)。想要了解更多Froelich高難度脊索瘤案例，可關注公眾號，后續(xù)會放松更多2023INC法國Froelich教授脊索瘤案例及中國行精彩交流。

　　2023年國際顱底手術教授INC法國Froelich教授即將來華！8月初，這位精通神外顯微鏡及內鏡、擅長顱底復雜腫瘤的手術教授將再次來華交流，期間，他還將為國內有需要的腦瘤患者親自主刀實施國際高水平的“雙鏡”聯(lián)合手術，從而為其提供更高的切除率、更長的生存期和更高的生活質量。國內脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤，是腫瘤位置復雜、手術風險大、追求較好手術質量的神經外科患者。可致電400-029-0925了解詳情。

　　01脊索瘤是良性還是惡性？

　　脊索瘤是起源于胚胎脊索結構殘余組織的先天性良性腫瘤，雖然組織上為良性，但是卻是一種損害性強，容易復發(fā)的腫瘤。

　　02脊索瘤少見還是常見？

　　脊索瘤通常生長在斜坡或骶骨，屬于少見腫瘤。發(fā)病率約為百萬分之零點五一，在顱內腫瘤占比不到1%，然而在原發(fā)性脊柱腫瘤中的占比是3%。

　　03脊索瘤怎么治療？容易復發(fā)嗎？

　　關于脊索瘤的治療，它生長緩慢，對放化療不敏感。然而脊索瘤手術難度很大，不僅難以全切，復發(fā)率還很高，約為85%。究其原因就在于雖然脊索瘤組織學上歸類為低度惡性的腫瘤，但是在生物學行為上，卻具有局部的侵襲性和骨質損害性。不僅如此脊索瘤轉移率也很高，可達百分之五到百分之二十，轉移通常發(fā)生在多次切除后，可轉移到肺、肝和骨。

　　04脊索瘤有哪些分型？

　　脊索瘤分類通常有三種：傳統(tǒng)型脊索瘤，較常見，預后相對較好。二常見軟骨樣脊索瘤，預后較佳。未分化或低分化型脊索瘤，較不常見，預后較差。

　　05怎么治療脊索瘤？

　　那得了脊索瘤還有救嗎？當然，脊索瘤并非是不治之癥，及早發(fā)現(xiàn)病情，爭取合適的手術治療是關鍵。想要治療脊索瘤，需要及時聯(lián)系的治療團隊，從而尋求綜合合適的治療方案。

　　國際脊索瘤手術教授——INC法國Froelich教授

　　INC法國Sebastien Froelich教授是國際神經外科內鏡手術專家，他對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎方法、鼻內鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復擴大鼻內入路后大面積顱底缺損的手術方法。

　　同時Froelich教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經擁有近300例成功脊索瘤案例。2023年春季，F(xiàn)roelich教授受邀來華進行學術交流及示范手術，在中國行期間，他同樣為一名4年內4次復發(fā)3次手術的疑難脊索瘤患者成功手術，以下為INC整理的部分Froelich教授精彩脊索瘤案例。

　　INC法國Froelich教授脊索瘤案例精選

　　1、48歲較大脊索瘤復發(fā)患者，F(xiàn)roelich教授中國示范手術

　　病情回顧：

　　48歲的蘇先生2019出現(xiàn)無明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當?shù)蒯t(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經歷了4次復發(fā)3次手術，（兩次經鼻內鏡，一次開顱），一次腦積水分流術，近期腫瘤再次復發(fā)，癥狀再次加重，腫瘤位置在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動脈、動眼外展等神經，擠壓三腦室，下丘腦、視神經等重要結構，手術難度較大。

　　術前癥狀：視力下降，視野缺損，言語不清，吞咽困難，嗆咳，眼球活動障礙，走路不穩(wěn)，上肢無力，嘴角抽搐，體重下降。

　　術前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結構，侵蝕斜坡、鞍內鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側頸內動脈。腫瘤向上推擠視神經、視交叉，到達三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　治療過程：

　　2023年5月，國際神經外科專家、國際神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich教授應邀訪問蘇州大學附屬獨墅湖醫(yī)院（蘇州市獨墅湖醫(yī)院），蘇先生抓住了這個機會，咨詢Froelich教授能否為自己手術，在經過一系列評估以及術前緊急補充激素等措施，2023年5月15日，INC法國Froelich教授為蘇先生做了四次開顱手術，在術中，F(xiàn)roelich教授聯(lián)合應用顯微鏡和內鏡，運用的“筷子手法”，術后當晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對夫妻是幸運的，在這場風險較大、具挑戰(zhàn)的手術中重獲新生。

　　術后：手術順利，術中將鞍上鞍內、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　術后蘇先生神志清楚，四肢活動良好，無新增陽性癥狀。術后2個月，INC團隊為了讓更多患者了解到他們的治療經歷，在康復醫(yī)院采訪這對夫妻。在妻子鼓勵和陪伴下，如今，康復醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復變好。“現(xiàn)在是好多了，這兩天感覺更有信心了。”

　　術后兩個半月不到的時間，蘇先生目前已經可以獨自自如行走。和術前讓一家陷入絕望的狀態(tài)相比，蘇先生終于在Froelich教授成功手術后，開始慢慢恢復正常的生活。

　　2、37歲女性復發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經歷了4次手術及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復雜又關鍵的區(qū)域。如果不做手術，所剩時日無多，但做手術卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低，先前手術的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術。

　　圖1：內鏡下鼻內鏡入路前的術前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內側延伸至硬膜內間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過程：

　　多方查詢資料Carol發(fā)現(xiàn)國際神經外科顱底前主席Sebastien Froelich教授，在顱頸交界區(qū)的手術治療上有著大量成功的手術案例，F(xiàn)roelich教授表示：“經評估，手術雖然風險大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經驗來說手術成功率很高。”

　　根據(jù)Carol目前復雜的病情，F(xiàn)roelich教授及時調整策略，采取經鼻內鏡+開顱顯微鏡分階段手術。一階段經鼻內鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側入路開顱切除側方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤（▼圖2）。

　　一階段：經鼻內鏡入路，該階段手術后Carol沒有出現(xiàn)新的神經功能缺損、顱神經功能障礙或腦脊液滲漏，正如預期的那樣(▼圖4)。

　　圖4，鼻內鏡下腫瘤切除術后影像學檢查（一階段術后）。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側方和硬膜內殘留腫瘤等待二階段開顱手術切除（A-D）（綠色箭頭）。

　　二階段：經顱遠外側入路后路固定，在一開始干預治療后1個月，采用遠外側入路治療側方參與腫瘤（▼圖5）。

　　腫瘤切除后，進行C0-C1-C2后路固定。兩個階段的病理檢查均證實先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定。在接下來的幾個月內進行輔助質子治療（總劑量70.2gy），術后隨訪2年未見腫瘤進展跡象。

　　圖6：二階段遠外側入路開顱腫瘤切除術后影像學表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個分期手術的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。隨后接受了質子治療。X偏（E）和CT（F）檢查顯示經后路手術椎體固定穩(wěn)定。

　　3、21歲女性顱頸交界處脊索瘤　

　　病情回顧：

　　21歲法國女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內部，病變拓展至硬膜內，累及雙側椎動脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質損害和硬膜內延伸。

　　術前MRI

　　治療過程：

　　Froelich教授為這名患者使用一種不太常見的顱頸交界區(qū)手術入路——前外側入路。這種手術入路初期由Froelich教授的導師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當然Froelich教授也證明了他對這一手術入路的熟練掌握及高超的手術技術。使用前外側入路并以進入顱頸交界區(qū)，順利地切除腫瘤。

　　▼手術體位：仰臥位

　　▼手術切口：

　　▼術后情況：由于部分骨質被切除，術后幾天接受了枕頸融合術。固定頭頸部來保障頭部的穩(wěn)定性，以確?；颊叩纳樌?。

　　術后MRI證實了在沒有并發(fā)癥的情況下實現(xiàn)了全切

　  4、40歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授鼻內鏡下手術全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。

　　治療過程：

　　Froelich教授術中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測術后神經功能缺損和術后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達齒狀突內及周圍的腫瘤，并進行完整切除。

　　圖2：內鏡鼻內入路手術技術示意圖。(A)顯示手術路徑(藍色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍月牙)形成的心形皮瓣的位置。(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進行的切口的術中內窺鏡視圖(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術后圖像分析的結果，在此過程中，F(xiàn)roelich教授對進行骨磨除的部位進行了分段(藍色)，并將其投影到患者的術前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達齒狀突的腫瘤。

　　Froelich教授為其經鼻神經內鏡全切除后，無神經功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術后長期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質子放療。

　　圖1，術前術后影像資料對比，術前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學表現(xiàn)為脊索瘤側伸有限。術后（藍色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術后患者無神經功能缺損。病理檢查顯示為

　　典型脊索瘤。

　　5、32歲年輕媽媽確診脊索瘤，遠赴法國尋求Froelich教授治療

　　病情回顧：

　　一名32歲的年輕媽媽確診脊索瘤，確診后接受了兩次手術，但結果并不好，反而更多癥狀出現(xiàn)，只撐了半年多，終究還是逃不過復發(fā)“魔咒”。多方查詢下她找到國際脊索瘤手術教授，及其擅長內鏡+顯微鏡較大水平順利切除這樣的復雜脊索瘤。

　　治療過程：

　　Froelich教授為這位年輕媽媽制定的詳細的手術計劃。一步是神經內鏡下經鼻入路，切除腫瘤的半正中方面。然后二步需要采用神經內鏡輔助下進行經顱遠側入路，切除硬膜內部分和下部。這能達到脊索瘤的較大切除，而后結合質子治療，更長的生存期有望。

　　一步的手術很成功，術后沒有新的神經功能缺損、顱神經功能障礙或腦脊液滲漏。二次手術基本上達到全切，術后影像上僅可見少量殘留。在接下來的五個多月里，她接受了Froelich教授建議的質子治療（總計70.2Gy）。距離上次治療完已經將近3年，通過隨訪，并無發(fā)現(xiàn)有腫瘤進展跡象。

　　6、33歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授經鼻內鏡入路全切腫瘤

　　一名33歲男士得了發(fā)病率百萬分之一的斜坡脊索瘤，不愿開顱，他接受了神經內鏡微創(chuàng)經鼻手術。手術切除率很高，目前他已術后健康正常生活了5年之久，而且復查時并無發(fā)現(xiàn)脊索瘤復發(fā)增長。

　　術前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側海綿竇和翼骨上，并在右側鄰卵圓孔。

　　手術過程：神經內鏡單鼻孔經蝶竇手術切除

　　術后（藍色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2023-08-02 11:16:20

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