脊索瘤的主要治療方式通常包括手術(shù)切除和輔助放療。顱底脊索瘤總是以零碎的方式切除，這排除了對切緣的病理評估。因此，術(shù)后成像是記錄殘余腫瘤存在與否的優(yōu)選方法。不幸的是，僅在29%的病例中實現(xiàn)了完全切除，并且盡管對腫瘤床進(jìn)行了輔助放療，大多數(shù)腫瘤仍局部復(fù)發(fā)。雖然顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的治療方法相似，但兩者之間的區(qū)別很重要，因為軟骨肉瘤的預(yù)后更好。顱底軟骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)率為1.5%(在沒有輔助放療的情況下高達(dá)53%)，而顱底脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率為68%。與顱底脊索瘤(分別為63–78.4%和16–32%)相比，顱底軟骨肉瘤的5年和10年總生存率更高(分別為82–88.5%和50%)。

　　傳統(tǒng)上，脊索瘤對化療不敏感。評估以下藥物療效的早期研究EGFR控制劑，以及伊馬替尼，一直很有希望，特別是在局部晚期和轉(zhuǎn)移性脊索瘤。

　　一些人報道軟骨樣脊索瘤預(yù)后較好，然而近期的研究表明，傳統(tǒng)的和軟骨樣脊索瘤有類似的結(jié)果。5歲以下的兒童被診斷為低分化脊索瘤的頻率不成比例地高，這與該年齡組的總體預(yù)后較差有關(guān)。實上，與成人相比，兒童患者中的傳統(tǒng)脊索瘤和軟骨樣脊索瘤似乎具有相似或更好的存活率?？偟膩碚f，低分化和去分化脊索瘤是更具侵襲性的腫瘤，具有快速腫瘤生長和更高的轉(zhuǎn)移率。脊索瘤較常轉(zhuǎn)移到肺部，其次是淋巴結(jié)、骨骼、肝臟和皮下組織。在成人中，骶骨和脊椎脊索瘤比顱底脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率從3%到幾乎50%。5歲以下兒童的脊索瘤比5歲以上兒童(僅8.5%的病例)更容易轉(zhuǎn)移(高達(dá)58%的病例)，這反映了在年幼的兒童中更常見的低分化組織學(xué)。其他不良預(yù)后因素包括年齡較大(≥50歲)，具有傳統(tǒng)或軟骨樣組織學(xué)，且腫瘤較大(≥4.0 cm)。

　　INC國際教授疑難脊索瘤手術(shù)案例

　　一名40歲脊索瘤男士，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后，并無神經(jīng)功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術(shù)后長期生存效果大為客觀，術(shù)后他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。

　　手術(shù)過程：神經(jīng)內(nèi)鏡在30°和45°角下經(jīng)鼻入路，應(yīng)用心形皮瓣和傾斜的內(nèi)窺鏡及器械，到達(dá)齒狀突內(nèi)和周圍腫瘤，并達(dá)到完整切除。

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合的脂肪移植物，沒有明顯腫瘤殘留。病人術(shù)后沒有神經(jīng)功能缺損。

　　術(shù)者：神經(jīng)外科領(lǐng)域大有名氣的青年才俊、國際神經(jīng)內(nèi)鏡開拓者以及被譽(yù)為“顱底手術(shù)教授”法國Sebastien Froelich教授之手。他同時也是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、更是年紀(jì)輕輕就當(dāng)任了國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席。

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• 更新時間：2023-07-11 15:55:29

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