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顱底脊索瘤專家共識:脊索瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療是什么?

對于任何部位的脊索瘤,手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(IV級證據(jù),C級)。原則上術(shù)前明確病理學(xué)診斷。但是對于顱底腫瘤,如果懷疑為脊索瘤、并且腫瘤位置難以到達(dá)或存在播散
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  對于任何部位的脊索瘤,手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(IV級證據(jù),C級)。原則上術(shù)前明確病理學(xué)診斷。但是對于顱底腫瘤,如果懷疑為脊索瘤、并且腫瘤位置難以到達(dá)或存在播散種植時(shí),可以不做術(shù)前活檢(V級證據(jù),c級)。對于高度懷疑為脊索瘤、需要手術(shù)的患者,筆者均未進(jìn)行活檢,全部直接進(jìn)行手術(shù)治療。筆者認(rèn)為,顱底中線部位的脊索瘤多可利用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)過鼻腔或口腔手術(shù)治療,并且隨著新技術(shù)的開展和新設(shè)備的引入其切除程度不斷提高,癥狀緩解也大多較為明顯;對于不能一次性切除或者復(fù)發(fā)的腫瘤也往往可以多次經(jīng)鼻手術(shù)或分期聯(lián)合顯微鏡開顱手術(shù)進(jìn)行治療。此外,我國脊索瘤播散相關(guān)報(bào)道鮮見。因此筆者認(rèn)為,對于顱底脊索瘤是否需要活檢值得商榷。CF共識提出,如果腫瘤全切除困難,則手術(shù)的目的為解除腫瘤對腦干和視路的壓迫,縮小腫瘤體積,為提高后續(xù)放療的療效奠定基礎(chǔ)(V級證據(jù),A級)。在美國癌癥聯(lián)合委員會/國際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer/Union for International Cancer Control,AJCC/UICC)對殘留腫瘤分級的基礎(chǔ)上,CF共識中提出了脊索瘤切除邊緣的三級標(biāo)準(zhǔn):R0,顯微鏡下見≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無腫瘤;Rl,僅顯微鏡下可見瘤周有腫瘤殘留,范圍<1 mm,但肉觀察無腫瘤殘留表現(xiàn);//2,肉眼可見術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。對于顱底脊索瘤,達(dá)到Ro級切除其難度很大。如達(dá)到R0級切除,預(yù)期5年沒有復(fù)發(fā)生存率可>50%(1V級證據(jù),B級)。由于現(xiàn)有資料均為回顧性研究,納入標(biāo)準(zhǔn)等資料均質(zhì)性欠佳,不同文獻(xiàn)報(bào)道顱底脊索瘤的生存率差異較大。一項(xiàng)2011年的Meta分析納入了560例顱內(nèi)脊索瘤,其5年和10年生存率分別為63%和16%。近年來隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和輔助設(shè)備的發(fā)展,10年治愈率已經(jīng)高達(dá)50%左右,如腫瘤被全切除,則患者10年生存率更高¨“。

  cF共識在顱底外科經(jīng)驗(yàn)豐富的咨詢中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團(tuán)隊(duì)在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下采用中線入路或外方人路手術(shù)治療顱底脊索瘤(V級證據(jù),A級)。中線人路包括神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻和經(jīng)口入路,側(cè)方人路包括各種開顱手術(shù)入路。中線入路適合用于多數(shù)中線部位脊索瘤和部分向側(cè)方生長的脊索瘤;外側(cè)入路(例如經(jīng)巖骨入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路)則適合用于明顯向外側(cè)生長的脊索瘤。筆者認(rèn)為,選擇手術(shù)入路較重要的考慮因素應(yīng)為腫瘤部位,是在應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡切除顱底脊索瘤時(shí),不同的斜坡位置對于全切除率的影響其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義”“。CF共識指出,對于腫瘤主體位于硬膜外的患者,如果手術(shù)僅能起到神經(jīng)減壓的作用時(shí),是否采用無內(nèi)鏡輔助的標(biāo)準(zhǔn)硬膜下入路(如翼點(diǎn)和乙狀竇后入路)仍有爭議(V級證據(jù),C級)。術(shù)中使用微型血管超聲、神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)監(jiān)測等可提高手術(shù)效率和順利性。

  cF共識和中國顱底內(nèi)鏡專家共識均建議進(jìn)行腦神經(jīng)監(jiān)測(V級證據(jù),A級)。由于鈦重建可能影響放療效果,術(shù)后是否采用鈦金屬進(jìn)行顱骨重建要權(quán)衡利弊(V級證據(jù),C級)。此外如采用鈦板等金屬材料進(jìn)行顱底重建,在腫瘤復(fù)發(fā)后可能會使切除更加困難,故內(nèi)鏡下中線人路切除顱底脊索瘤后一般采用自體材料和(或)可吸收材料進(jìn)行重建¨…。NCCN建議對于可切除的顱底脊索瘤采用瘤內(nèi)切除技術(shù)。對術(shù)后早期復(fù)查發(fā)現(xiàn)的、手術(shù)較容易到達(dá)病變部位的殘留腫瘤,是否直接再次進(jìn)行手術(shù)尚未能達(dá)成共識;NCCN指南亦未明確,而是建議當(dāng)切緣陽性,并且瘤腔外有較大的殘留腫瘤時(shí),可以進(jìn)行放射治療,必要時(shí)可以考慮再次手術(shù)。筆者對于此類情況一般建議患者l一3個(gè)月后再次進(jìn)行手術(shù)治療,而不直接選擇放療。其理由是分期手術(shù)往往可以提高全切除率和切除程度。3 J,而放療是否影響腫瘤切除尚不明確。

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