脊索瘤有哪些癥狀？

脊索瘤較常累及顱底、活動(dòng)節(jié)段的脊柱和骶骨。由于它是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，在診斷前癥狀已經(jīng)存在數(shù)月至數(shù)年，并且隨著癌癥的位置和分期而變化。

　　根據(jù)不同的位置，較常見(jiàn)的主要癥狀是局部疼痛和/或同時(shí)出現(xiàn)新的局灶性神經(jīng)功能障礙/缺陷(如下文所述)，然而，由于腫瘤的局部進(jìn)襲性，侵襲和壓迫鄰近解剖結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致各種更具體的癥狀。骶骨脊索瘤通常表現(xiàn)為腰背部和腿部的深度疼痛和/或腰椎區(qū)域的感覺(jué)不良。隨著腫瘤體積的增大，可出現(xiàn)包括尿道潴留、大小便失禁或便秘、性功能障礙、麻木等相鄰結(jié)構(gòu)受壓所致的多種癥狀。直腸檢查時(shí)可觸及大腫塊。

　　活動(dòng)節(jié)段脊柱脊索瘤患者的臨床表現(xiàn)取決于脊柱的確切位置，其癥狀包括胸痛或腰痛、尿/糞便功能障礙、神經(jīng)根或脊髓壓迫引起的脊髓病癥狀，如果腫塊位于頸椎，則可出現(xiàn)氣道阻塞。

　　顱底脊索瘤患者的典型癥狀包括頭痛和復(fù)視。由于解剖空間有限，癥狀可能會(huì)變得嚴(yán)重。這些包括顱神經(jīng)麻痹和顱內(nèi)出血。

　　脊索瘤在早期轉(zhuǎn)移并不常見(jiàn)，但隨著疾病的進(jìn)展，高達(dá)65%的患者會(huì)轉(zhuǎn)移到不同的器官。骶骨脊索瘤的轉(zhuǎn)移率高于顱底脊索瘤的(73%vs 9%)。特別是脊索瘤可轉(zhuǎn)移至肺、骨、淋巴結(jié)、肝臟、腦和皮膚。

　　診斷學(xué)和影像學(xué)

　　為了合適的腫瘤管理和更好的整體預(yù)后，需要快速準(zhǔn)確的診斷。然而，脊索瘤患者的5年生存率目前并不樂(lè)觀。因此，早期診斷的新方法是必要的，但由于癥狀發(fā)展緩慢，不能敦促患者在疾病早期尋求醫(yī)療建議，因此診斷受到損害。

　　為了達(dá)到脊索瘤的診斷，需評(píng)估臨床癥狀，并輔以影像學(xué)檢查，如計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和/或磁共振成像(MRI)。細(xì)針穿刺、免疫組織化學(xué)檢查和ctDNA液體雙活檢是有用的附加方法。

　    基于臨床表現(xiàn)的診斷

　　雖然脊索瘤通常表現(xiàn)為隱匿性發(fā)病和非特異性癥狀，但隨著疾病進(jìn)展，腫瘤體積增大，壓迫和損害鄰近結(jié)構(gòu)，癥狀變得更加特異性，因此它應(yīng)該是立即采取行動(dòng)的初始信號(hào)，并進(jìn)一步使用更精確的診斷方法。

　    放射影像

　　計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)被認(rèn)為是診斷脊索瘤較實(shí)用的方法，可以對(duì)惡性腫瘤的位置、大小和特征進(jìn)行更綜合的分析。兩者都是重要的方法，需要確定較合適的治療方法，無(wú)論是手術(shù)還是放療。

　　脊索瘤表現(xiàn)為軟溶骨性腫瘤（soft osteolytic tumors，可能存在鈣化和骨外延伸，通常位于中軸骨。

　　在CT上，脊索瘤顯示為一個(gè)大的、低密度到等密度的腫塊，具有典型的溶解性骨損害。30-90%也可能出現(xiàn)鈣化在。在一項(xiàng)研究中，分析了5例脊索瘤病例的樣本，其中只有1例顱骨脊索瘤在椎動(dòng)脈造影上顯示出明顯的血管增生，但沒(méi)有組織學(xué)證據(jù)證明這一病例或其他4例(特別是位于活動(dòng)節(jié)段脊柱或骶骨的病例)，因此支持脊索瘤是典型的非血管惡性腫瘤的說(shuō)法。

　　MRI被認(rèn)為是更好的成像方法。在磁共振成像上，脊索瘤表現(xiàn)為高度異質(zhì)性的腫瘤。在T1加權(quán)序列上，由于鈣化和可能的出血，脊索瘤表現(xiàn)為低信號(hào)至等信號(hào)。在T2加權(quán)MRI上，脊索瘤呈高信號(hào)。

　　雖然影像學(xué)診斷對(duì)脊索瘤具有重要的診斷作用，但脊索瘤有多種鑒別診斷，如良性脊索細(xì)胞瘤、成骨細(xì)胞瘤、骨髓瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等，通常需要進(jìn)一步檢查，如FNA或活檢和近端表達(dá)的免疫組化染色才能得到準(zhǔn)確的結(jié)果。

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• 更新時(shí)間：2023-07-04 17:15:25

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