顱頸交界(CVJ)脊索瘤的外科切除通常需要在已經(jīng)發(fā)生溶骨性破壞的腫瘤基礎(chǔ)上進(jìn)行額外的骨骼移除，這可能導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定，從而需要進(jìn)行器械固定，而固定器械的金屬材料可能對(duì)患者后續(xù)的放射治療的開展造成影響。本次案例為一位26歲的男性患者，在顱頸交界處存在巨大脊索瘤，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)為他實(shí)現(xiàn)了完全切除，且在頸椎融合術(shù)中采取彎曲根釘，有效避免了對(duì)后續(xù)放射治療的阻礙。

　　患者病史

　　患者主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽困難、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描顯示顱頸交界區(qū)存在巨大脊索瘤，腫瘤最大直徑約10cm，體積約為96.5cm³，對(duì)腦干和雙側(cè)椎動(dòng)脈產(chǎn)生壓迫，并沿硬膜內(nèi)擴(kuò)張。

術(shù)前MRI顯示，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并向雙側(cè)后外側(cè)擴(kuò)展，右側(cè)受累尤為嚴(yán)重。腫瘤侵襲至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、第一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突。

術(shù)前CT檢查顯示顱頸交界處存在脊索瘤，腫瘤侵犯斜坡-枕髁區(qū)域并表現(xiàn)出溶骨性破壞特征。

　　手術(shù)流程

　　福教授考慮到腫瘤已導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛破壞和侵蝕，術(shù)前評(píng)估手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，他選擇了遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路(Far Lateral Transcondylar Approach)，通過顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡的“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)切除腫瘤，隨后進(jìn)行枕頸固定融合術(shù)(occipitocervical fusion，OCF)。

　　在術(shù)前評(píng)估的基礎(chǔ)上，福教授采用了神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，通過神經(jīng)內(nèi)鏡所提供的更加清晰的視野，從而得以精確地分辨腫瘤的邊界和浸潤(rùn)情況，以避免對(duì)周圍正常組織的損傷，提高了手術(shù)的準(zhǔn)確性。

　　使用顯微外科技術(shù)，沿著腫瘤與正常腦組織的邊界進(jìn)行分離，逐步切除腫瘤的可見部分。將神經(jīng)內(nèi)鏡通過顯微鏡下創(chuàng)建的通道引入手術(shù)區(qū)域，利用其廣角視野探查顯微鏡下難以直視的死角和深部結(jié)構(gòu)，從而進(jìn)一步確認(rèn)腫瘤邊界，精細(xì)切除顯微鏡下難以完全暴露的腫瘤對(duì)側(cè)部分。

　　在頸椎的C0、C3、C4和C5椎體上分別開孔，以便植入根釘。這些根釘在設(shè)計(jì)上獨(dú)具匠心，采用了曲線方式橫向彎曲，使其能夠更好地適應(yīng)頸椎的生理曲度。這種固定方式不僅能提高固定效果，還能減少對(duì)周圍軟組織的損傷。

　　在植入根釘后，福教授使用Roy-Camille技術(shù)將頸椎的C0至C5椎體進(jìn)行融合。融合過程中，使用生物材料填充椎體之間的空隙，以促進(jìn)骨組織的生長(zhǎng)和愈合，從而提升頸椎的穩(wěn)定性。

使用聚甲基丙烯酸甲酯(Polymethyl Methacrylate)材料枕髁重建。

　　術(shù)后進(jìn)行的CT和MRI檢查結(jié)果表明，腫瘤已被完全切除。病理學(xué)檢查進(jìn)一步確認(rèn)了腫瘤為典型的脊索瘤。在手術(shù)后的康復(fù)期間，患者的吞咽功能得到了顯著改善，頸部的疼痛也有所減輕。經(jīng)過8周的恢復(fù)，患者接受了質(zhì)子治療。

術(shù)后CT顯示，PMMA材料枕髁重建部位穩(wěn)定牢固，形態(tài)恢復(fù)良好。

術(shù)后三維CT顯示 C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，根釘?shù)膹澢O(shè)計(jì)有助于PBRT放療的實(shí)施。

術(shù)前MR顯示，腫瘤體積龐大，向周圍擴(kuò)散并侵入硬脊膜下的腦組織。

術(shù)后MR顯示，腫瘤已完全切除，對(duì)腦干和延髓的占位性壓迫得到解除。

　　案例分析

　　脊索瘤是一種罕見且局部侵襲性強(qiáng)的腫瘤，起源于胚胎期脊索的殘留細(xì)胞。由于其內(nèi)在性質(zhì)以及常位于中線的挑戰(zhàn)性位置，術(shù)后復(fù)發(fā)較為常見。

　　目前脊索瘤的較好治療策略包括兩個(gè)步驟，在盡可能多地切除腫瘤的基礎(chǔ)上，術(shù)后繼以放射治療。然而，因顱頸交界處的特殊之處，往往需要金屬固定器械，而該材料帶來(lái)了阻礙放射治療計(jì)劃制定和劑量分布的缺點(diǎn)，存在對(duì)某些區(qū)域治療不足的風(fēng)險(xiǎn)，這在質(zhì)子束治療中尤為顯著。

　　為此，福教授在研究中不斷探索與改進(jìn)手術(shù)技巧，在保證正常神經(jīng)功能不遭到損傷的情況下，實(shí)現(xiàn)了最大程度的外科切除，且在手術(shù)過程中改進(jìn)了固定技巧，以便于后續(xù)的放射治療的開展，將“為了患者而戰(zhàn)”的理念貫穿到每位患者的治療方案中。

　　福教授發(fā)表于SCIE期刊《Journal of Neurological Surgery Part B-Skull Base》上的論文《Delayed Instrumentation Following Removal of Cranio-Vertebral Junction Chordomas: A Technical Note》(顱頸交界處脊索瘤切除后的延遲器械置入：一項(xiàng)技術(shù)筆記)

　　01顱頸交界脊索瘤的手術(shù)難點(diǎn)

　　1)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜：顱頸交界區(qū)是頭部與頸部相接的區(qū)域，涉及多個(gè)重要結(jié)構(gòu)，如枕骨、寰椎(C1)和樞椎(C2)等。這些結(jié)構(gòu)不僅復(fù)雜，而且相互關(guān)聯(lián)，手術(shù)時(shí)需要精確操作，避免損傷周圍重要結(jié)構(gòu)。

　　2)腫瘤位置深在：顱頸交界區(qū)的脊索瘤位置深在，手術(shù)暴露困難。腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動(dòng)脈及分支和多組顱神經(jīng)，導(dǎo)致手術(shù)難度加大。

　　3)腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬：脊索瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，與骨質(zhì)強(qiáng)力粘附，且常侵犯重要的神經(jīng)血管組織，難以全切。手術(shù)中需要精細(xì)操作，避免損傷周圍重要結(jié)構(gòu)。

　　4)手術(shù)入路選擇困難：顱頸交界區(qū)的手術(shù)入路選擇非常關(guān)鍵，但每種入路都有其局限性。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)雖然微創(chuàng)，但在處理顱頸交界區(qū)的病變時(shí)，可能存在暴露不良、切除不全等問題。而經(jīng)口入路則可能增加術(shù)后腦脊液漏、感染等并發(fā)癥。

　　5)術(shù)后并發(fā)癥多：由于手術(shù)涉及復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。術(shù)后并發(fā)癥包括椎動(dòng)脈損傷、腦脊液漏、神經(jīng)麻痹，甚至癱瘓等。

　　02遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路的優(yōu)勢(shì)

　　1)良好的手術(shù)視野：通過磨除枕骨髁和寰椎外側(cè)塊，遠(yuǎn)外側(cè)入路可以擴(kuò)大術(shù)野，增加暴露，特別是在腫瘤較大時(shí)，這種入路的優(yōu)點(diǎn)更加明顯。

　　2)減少軟組織剝離：相比其他入路，遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路需要較少的軟組織剝離，減少了手術(shù)的侵入性，有助于術(shù)后恢復(fù)。

　　3)同期修復(fù)脊柱不穩(wěn)定：同期手術(shù)修復(fù)脊柱不穩(wěn)定：遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路不僅可以切除腫瘤，還可以同期修復(fù)脊柱的不穩(wěn)定。這對(duì)于脊索瘤導(dǎo)致的骨質(zhì)損害和顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定有很好的治療效果。

　　4)減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：由于該入路不需要操作頸大血管和控制脊髓副神經(jīng)，可以降低了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，提升患者預(yù)后。

　　5)適應(yīng)多種手術(shù)策略：遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路可以與神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合使用，提高手術(shù)視野的暴露，并且可以靈活地處理不同位置的腫瘤，從而實(shí)現(xiàn)最大程度的切除。

　　03彎曲根釘如何有助于后續(xù)的質(zhì)子治療

　　Roy-Camille技術(shù)是一種用于頸椎融合的手術(shù)方法，它涉及到將頸椎的多個(gè)椎體(例如C0至C5)固定在一起，以增加穩(wěn)定性。在頸椎融合手術(shù)中，使用根釘(也稱為螺釘)來(lái)固定融合的椎體。根釘通常是通過鉆頭預(yù)鉆的孔插入椎體，并固定在適當(dāng)?shù)奈恢茫瑢⒏攺澢赡苡兄诤罄m(xù)的質(zhì)子治療。

　　1)減少手術(shù)并發(fā)癥：在頸椎融合術(shù)中，彎曲根釘可以通過降低對(duì)周圍軟組織的創(chuàng)傷和對(duì)神經(jīng)和血管的損傷，從而降低術(shù)后并發(fā)癥，有助于后續(xù)治療方案的進(jìn)行。

　　2)避免放射線遮擋：在某些情況下，根釘可能位于放射線的路徑上，從而遮擋了放射線對(duì)目標(biāo)區(qū)域的照射。通過改變根釘?shù)男螤詈臀恢茫梢员苊庹趽醴派渚€，從而讓放射線更有效地照射到目標(biāo)區(qū)域，提高治療的精度。

• 所屬欄目：脊索瘤
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